Redacción Farmacosalud.com

El Hospital General Universitario Gregorio Marañón (Madrid) ha llevado a cabo una operación pionera en el mundo, como es el primer trasplante de corazón infantil de donante en asistolia para un bebé, quien además presentaba incompatibilidad sanguínea con respecto al niño del que procedía el órgano. En un injerto convencional, el corazón todavía late cuando se manipula para su posterior transferencia al receptor, mientras que en el procedimiento en asistolia, el músculo cardiaco lleva parado unos minutos antes de su extracción y posterior trasplante. A pesar de que a edades muy tempranas la cifra de donantes es escasa -mueren pocos bebés-, se estima que la novedosa transferencia en asistolia podría “incrementar entre un 10 y un 20%” el número de donaciones de órganos en edades pediátricas tan precoces, según explica a www.farmacosalud.com el Dr. Juan Miguel Gil Jaurena, jefe de Cirugía Cardiaca Infantil del centro hospitalario madrileño. Y es que “hasta hace un tiempo nadie podía pensar que corazones que llevan parados unos minutos pudieran ser utilizados como donantes, pero hoy en día logramos que vuelvan a latir”, incluso ahora ya en niños de muy corta edad, lo que supone aumentar las posibilidades de que pueda realizarse un trasplante en bebés, argumenta Gil Jaurena.

La revolucionaria intervención, insólita hasta el momento, hubiera sido impensable hace apenas tres años, puesto que hasta 2018 este hospital público madrileño no había iniciado en España el programa que permite realizar injertos de corazón en niños con grupos de sangre diferentes, lo que se conoce como trasplante AB0 incompatible. A esto se le suma ahora el hecho de que, por primera vez en España, se haya realizado un trasplante cardiaco de donante en asistolia en una niña de tan solo dos meses de edad.

Coordinación entre equipos de diferentes centros hospitalarios
La donación tuvo lugar en un hospital de otra comunidad autónoma distinta a la de Madrid, lo que supuso el traslado del equipo cardiaco del Hospital Gregorio Marañón por vía aérea. En el procedimiento aplicado, el corazón del niño fallecido se recuperó antes de su extracción a través de un sistema de circulación extracorpórea, que permite mantener oxigenados los órganos susceptibles de injerto y valorar el funcionamiento cardiaco. Tras comprobar una función adecuada con esta técnica made in Spain, se procedió a la extracción del órgano y al implante en el paciente receptor, una niña llamada Naiara.

El caso de la pequeña Naiara es único en el mundo por tres motivos. Por un lado, por tratarse de niños -donante y receptor- de muy pequeño tamaño; porque el injerto cardiaco, obtenido con el procedimiento descrito, se implantó tras varias horas de isquemia fría en un centro alejado del hospital donante, algo excepcionalmente descrito, y por tratarse de un trasplante AB0 incompatible, lo que aumenta aún más su complejidad. “El Hospital Gregorio Marañón fue el primero en España en realizar un trasplante cardiaco infantil entre dos niños con grupo sanguíneo incompatible, lo que se conoce como AB0 incompatible, y ahora se ha convertido en el primero en el mundo en llevar a cabo este tipo de trasplante con un corazón en asistolia, combinando ambas técnicas, que son tan recientes en medicina que hace tan sólo tres años eran inviables. Esto supone aumentar significativamente las posibilidades de recuperar un corazón para los niños más pequeños, los bebés de apenas unos meses, para los que hay pocas donaciones”, afirma mediante un comunicado el Dr. Gil Jaurena.

Se tuvo que modificar la bomba de circulación extracorpórea para adaptarla a un niño tan pequeño
“La diferencia en una donación en asistolia es que el cirujano se encuentra un corazón parado, lleva unos minutos sin latir, está en isquemia caliente. En ese momento lo que hay que hacer es recuperar el latido, y eso se realiza conectando el corazón a un sistema de circulación extracorpórea. Tras su recuperación, los pasos son iguales a los seguidos para una extracción tradicional”, detalla el facultativo.

“Dadas las características de este trasplante, los perfusionistas tuvimos que desplazarnos con los cirujanos cardiacos infantiles al hospital del donante porque teníamos que recuperar el latido para poder trasladar e implantar el órgano. Nuestra labor es ser el corazón y los pulmones del niño durante la cirugía, durante el proceso de injerto. Sin embargo, en este trasplante lo extraordinario fue que tuvimos que recuperar el corazón dos veces y no sólo una, como es habitual. Además, tuvimos que modificar toda la bomba de circulación extracorpórea para adaptarla a un niño tan pequeño, pero no hubo problema y se realizó con éxito”, señala José Ángel Zamorano, perfusionista del Hospital Gregorio Marañón.

¿Cómo pueden hacerse amigos dos grupos sanguíneos diferentes?
Ahora bien, ¿cómo se pacifica un trasplante AB0 incompatible, es decir, cómo se logra que, a pesar de que los grupos sanguíneos no sean teóricamente amigos, se consiga el injerto? Paradójicamente, el éxito del procedimiento parte de un concepto que, de entrada, se plantearía como un contratiempo: la inmadurez orgánica de los recién nacidos o bebés. “Lo que en principio parecería un hándicap se convierte en un aliado, ya que se permite una cierta ‘transgresión’ como es que se trasplante un órgano, en este caso un corazón, de un donante de un grupo sanguíneo a un receptor de un grupo sanguíneo distinto”, especifica el Dr. Gil Jaurena. Así, durante la intervención se hacen una serie de mediciones de los anticuerpos circulantes y, si se sobrepasan ciertos límites, se procede a una especie de lavado o diálisis a la vez que la operación quirúrgica avanza, lo que condiciona que el receptor -por la propia inmadurez de todos los tejidos- no reconozca como ajeno un órgano aunque sea de un grupo sanguíneo distinto.

Hasta el momento esta técnica se aplica en niños de hasta 1 año de vida.

Naiara padecía lo que se denomina un corazón no compactado
Los problemas cardiacos de Naiara fueron detectados antes del nacimiento de la pequeña, por lo que su madre fue derivada desde su comunidad autónoma al Área del Corazón Infantil del Hospital Gregorio Marañón, como centro de referencia nacional para cardiopatías congénitas desde el feto. En este centro se hizo todo el seguimiento, pero la situación fue empeorando y hubo que adelantar el parto porque el corazón de la pequeña se encontraba en una situación muy difícil.

Naiara padecía una dolencia muy poco frecuente, lo que se denomina un corazón no compactado. En estos casos, la afección no se localiza en una parte concreta del corazón, sino que involucra de forma difusa a todo el músculo cardiaco. Esta alteración no es susceptible de solucionarse mediante cirugía convencional, de manera que el único tratamiento contemplado era un trasplante. “Lo que ocurrió es que, además del diagnóstico prenatal, el parto fue prematuro y la niña pesó menos de 2 quilos al nacer… y aquí tengo que destacar el trabajo fantástico del Servicio de Neonatología, cuyos miembros consiguieron poder llevar al bebé hasta el mes y medio y a los 3 quilos, de forma que pudimos incluirlo en una lista de trasplante. Y esto nos dio pie a generar unas expectativas en los padres que, gracias a Dios, al final se han visto satisfechas”, comenta Gil Jaurena. Todo ello convierte a Naiara en uno de los bebés más pequeños que han recibido un trasplante de corazón en el Hospital Gregorio Marañón.

La calidad de vida de Naiara se asemejará mucho a la de un niño sin cardiopatía
Así las cosas, los médicos de los servicios de Neonatología y Cardiología Infantil consiguieron estabilizar a la paciente pese a la complejidad de su estado. “La pequeña pudo evolucionar y conseguimos que el resto de órganos maduraran los suficiente como para plantearnos la posibilidad de que Naiara entrara en lista de trasplante. Les explicamos a los padres que había muy pocas posibilidades porque hay escasos donantes a esa edad, tan sumamente pequeñitos. Sin embargo, gracias a la inmensa generosidad de otros padres, llegó la oportunidad: llegó un corazoncito para Naiara”, subraya la Dra. Manuela Camino, jefa de la Unidad de Trasplante Cardiaco Infantil de dicho centro hospitalario.

“Fue un momento muy importante -prosigue- porque nos enfrentábamos al trasplante de corazón realizado, hasta aquel momento, al bebé más pequeño, y porque 24 horas antes Naiara había empeorado mucho. Si no hubiera llegado ese corazón habría habido pocas posibilidades de supervivencia”.

“El proceso de recuperación, verificación de la viabilidad y extracción se desarrolló perfectamente. Todo gracias a la increíble ayuda y colaboración de los profesionales del hospital del donante, con los que trabajamos como un solo equipo”, indica Gil Jaurena. Pese a que otro de los retos era la distancia y el tiempo, además de estar en hospitales distintos y tener que aplicar un protocolo de isquemia fría, "llegamos al Hospital Gregorio Marañón con el órgano en buenas condiciones y, tras la implantación, el corazón comenzó a latir fuerte y estable”, asegura el cirujano.

Tras unas semanas en la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI), Naiara ya ha sido trasladada a planta, donde se recupera y evoluciona favorablemente bajo los cuidados de los profesionales del Área del Corazón Infantil. Se espera que la evolución médica de la niña sea similar a la de otros pacientes trasplantados a edades muy tempranas. Por lo tanto, como cualquier menor sometido a un injerto, va a precisar de una medicación que permita controlar la posibilidad de rechazo orgánico durante el resto de su existencia, por lo que va a ser sometida a numerosos controles. Si bien su calidad de vida “se va a asemejar mucho a la de un niño sin cardiopatía, no podemos decir, honestamente, que su vida vaya a ser completamente normal”, puntualiza el Dr. Gil Jaurena.

“Mi más sincero agradecimiento a la familia del donante”
“Quiero expresar mi más sincero agradecimiento a la familia del donante, quienes, en el peor momento de sus vidas, no dudaron en decir sí a la donación. También me gustaría destacar la cooperación entre los equipos de los dos centros implicados en un proceso que, pese a la urgencia, se programó minuciosamente, lo que fue determinante para el éxito de este innovador trasplante”, afirma la directora general de la Organización Nacional de Trasplantes, Beatriz Domínguez-Gil.

La entrega en asistolia para un bebé tan pequeño como Naiara puede convertirse en la única posibilidad de supervivencia en pacientes pediátricos afectos de determinadas dolencias graves, ya que en estos niños tan pequeños no hay posibilidad de que las máquinas de asistencia ventricular puedan servir de soporte hasta la llegada del trasplante, como sí ocurre en niños más mayores y en adultos que, además, tienen mayor posibilidad de conseguir donantes. Asimismo, si se añade para estos bebés la posibilidad de un donante de cualquier grupo sanguíneo, se abre una gran ventana de oportunidad para enfermos pediátricos de tan corta edad.

Oportunidad para menores con corazones hipoplásicos
Hay numerosas cardiopatías para las que se contempla cirugía convencional, entendida esta como aquella en la que mediante una o varias intervenciones secuenciales -una detrás de otra según el tiempo de cada paciente pediátrico- se puede lograr que el corazón quede totalmente reparado. Pero a veces, a la vista de las circunstancias y de cada caso, la única opción viable es un injerto, como ocurre con los recién nacidos con corazones hipoplásicos (corazones de muy pequeño tamaño), o bien en aquellos niños que se han sometido a numerosas operaciones y en los que, tras analizar su evolución, se llega a la conclusión de que las opciones terapéuticas ya se han agotado sin que se haya obtenido el resultado buscado.

España es uno de los pocos países del mundo que ha iniciado el programa de trasplante cardíaco de donante en asistolia. Desde enero de 2020, y pese a las dificultades impuestas por el COVID-19, se han realizado siete transferencias de este tipo en territorio español. Actualmente hay seis centros en España avalados por la Comisión Permanente de Trasplantes del Consejo Interterritorial del Sistema Nacional de Salud para llevarlo a cabo: Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda, Complejo Hospitalario Universitario A Coruña, Hospital Universitario de Bellvitge, Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Hospital Universitario Marqués de Valdecilla, y Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca.