Redacción Farmacosalud.com
La miocardiopatía hipertrófica, que es la miocardiopatía congénita más frecuente, con una prevalencia de 1 caso por cada 500 habitantes, se caracteriza por el engrosamiento anormal del ventrículo izquierdo, lo que puede dificultar la función de bombeo y causar síntomas graves, incluyendo arritmias y muerte repentina. Mavacamten, un inhibidor de la miosina cardíaca, minimiza los síntomas de esta enfermedad y ofrece una alternativa no invasiva a los tratamientos tradicionales como la miectomía quirúrgica o la ablación septal con alcohol, abordando los mecanismos específicos de la afección con un menor riesgo de complicaciones. La llegada de este medicamento ha permitido poner en funcionamiento una consulta específica multiprofesional dedicada al manejo de la miocardiopatía hipertrófica.
Con las evidencias clínicas aportadas por varios ensayos clínicos, el CatSalut (Administración pública sanitaria catalana) autorizó el pasado noviembre al Hospital Universitario de Bellvitge (HUB, en l’Hospitalet de Llobregat, en Barcelona) a prescribir como uso provisional mavacamten para el tratamiento de la miocardiopatía obstructiva en una persona con síntomas refractarios al tratamiento de primera línea. Dicho paciente fue el primero en Cataluña tratado con un inhibidor de la miosina.
Los Drs. Carlos Díez y Fernando de Frutos en la consulta con el primer paciente que ha recibido el tratamiento con mavacamten para la miocardiopatía hipertrófica
Fuente: Hospital Universitario de Bellvitge
Buena tolerancia al nuevo medicamento
El nuevo fármaco actúa sobre el mecanismo fundamental de la enfermedad: un exceso de fuerza en la contracción cardíaca que desencadena la serie de síntomas y complicaciones, que en un tercio de los pacientes pueden llegar a ser graves. El paciente estudiado, según los controles realizados, tiene buena tolerancia al medicamento y los síntomas han evolucionado favorablemente.
La oportunidad de iniciar el primer tratamiento con mavacamten ha permitido poner en marcha una consulta específica de ámbito multiprofesional y referencia territorial, dedicada al manejo de esta patología de alta complejidad, impulsada por la Unidad de Enfermedades Cardiovasculares Hereditarias del Servicio de Cardiología, en colaboración con el Servicio de Farmacia del centro hospitalario barcelonés. El objetivo es proporcionar un marco de atención clínica para los enfermos candidatos a estas nuevas moléculas, ofreciéndoles una valoración integral que permita un manejo seguro y eficaz de su dolencia.
(de izq. a dcha): Silvia Ibañez, enfermera de Insuficiencia Cardíaca Avanzada y Trasplante Cardíaco; el Dr. Carlos Díez, responsable de la Unidad de Enfermedades Cardiovasculares Hereditarias del Servicio de Cardiología del Hospital de Bellvitge (HUB), y Lorena Santulario, farmacéutica especialista del Servicio de Farmacia del HUB
Fuente: Hospital Universitario de Bellvitge
Según el Dr. Carles Díez, responsable de la Unidad de Enfermedades Cardiovasculares Hereditarias, “gracias a la colaboración con Enfermería, Farmacia y el equipo de Genética Molecular del Servicio de Bioquímica del HUB, hemos podido desarrollar este proyecto con inhibidores de miosina, respondiendo a una necesidad médica prioritaria y ofreciendo un abordaje innovador e integral a los pacientes”.
Ampliación progresiva del tratamiento a otros pacientes de miocardiopatía hipertrófica
En la actualidad, otros tres enfermos están recibiendo esta terapia. Está previsto que el HUB siga ampliando de forma progresiva el tratamiento a nuevos pacientes con miocardiopatía hipertrófica, consolidándose como centro de referencia en el manejo de patologías de alta complejidad, especificidad e innovación terapéutica.
La personalización del tratamiento implica ajustar la dosis de la medicación según las características específicas de cada sujeto, como la edad, el sexo, el peso, el historial médico, los factores genéticos y la medicación concomitante. Dicho enfoque sitúa a la persona en el centro de la atención, considerando su respuesta individual al fármaco y posibles interacciones con otros tratamientos o condiciones médicas.
Una monitorización rigurosa es esencial para garantizar la eficacia y seguridad del nuevo abordaje. Éste se basa en controles periódicos que incluyen pruebas clínicas, analíticas y de imagen avanzada, permitiendo con ello ajustar el tratamiento de manera proactiva, detectar precozmente efectos adversos y maximizar los beneficios clínicos.
Fuente: Hospital Universitario de Bellvitge
