Redacción Farmacosalud.com
Inevitablemente, cuando se habla de celiaquía enseguida se piensa en un trastorno digestivo asociado a la intolerancia permanente al gluten [gluten del trigo, cebada, centeno y probablemente avena, según remarca la Federación de Asociaciones de Celiacos de España (FACE)]. Lo que mucha gente no sabe es que existe una afección dermatológica asociada a la enfermedad celíaca: se trata de la dermatitis herpertiforme o celiaquía de la piel, conocida también como enfermedad de Duhring-Brocq. “La dermatitis herpetiforme es una entidad poco frecuente en la población con sensibilidad al gluten pero bien conocida por los dermatólogos al tener unas características clínicas fácilmente reconocibles que orientan hacia su diagnóstico con un alto índice de sospecha”, asegura la doctora Julia Mª Sánchez-Schmidt, coordinadora del ‘VII Curso de Enfermedades Autoinmunes Ampollares y del Tejido Conectivo’. De todos modos, la facultativa admite que a veces los síntomas de esta patología pueden ser confundidos con “eczemas, dermatitis atópica o psoriasis”.
La incidencia de la dermatitis herpetiforme es de unos 11 casos por cada 100.000 habitantes. En España, pues, se calcula que hay al menos 5.000 personas afectadas por esta enfermedad dermatológica, una pequeña parte del total de la población celíaca que reside en territorio español, que se calcula en un 1% (alrededor de medio millón de personas), han informado fuentes del mencionado Curso.
“Es obligada la colaboración entre dermatólogos y digestólogos”
Dado que la dermatitis herpetiforme está asociada a la sensibilidad al gluten, se impone un abordaje terapéutico compartido, tal y como asevera la doctora Sánchez-Schmidt, que es médico adjunto especialista del Servicio de Dermatología del Hospital del Mar-Parc de Salut Mar de Barcelona: “Ante el diagnóstico de dermatitis herpetiforme, es obligada la colaboración entre dermatólogos y digestólogos para un correcto diagnóstico de enfermedad celíaca con el fin de coordinar los tratamientos y dieta y optimizar el seguimiento de estos pacientes”.
La celiaquía de la piel puede aparecer a cualquier edad, aunque lo más frecuente es que comience entre la adolescencia y los 30 años de vida. El 90% de los enfermos pueden estar entre seis y diez años (desde la primera visita al médico) sin recibir un diagnóstico acertado de su enfermedad. Llegados a este punto, cabe imaginar el calvario que pueden llegar a pasar estas personas a la hora de buscar una solución a su problema.
¿Así pues, cuáles son los síntomas que deben alertar tanto a un posible paciente como a un médico de Atención Primaria, que es el primer escalón asistencial al que normalmente acuden los usuarios? “La dermatitis herpetiforme se caracteriza por la aparición de unas pequeñas vesículas de manera característica en codos, rodillas y glúteos, entre otras localizaciones. Son lesiones que producen mucho picor, por lo que el paciente se rasca y aparecen pequeñas costras. La mayoría de casos evolucionan con brotes estacionales. Por lo tanto, hay que sospechar este diagnóstico ante un paciente que refiere brotes de picor intenso de manera recurrente en estas localizaciones”, señala la experta.
“Es un picor muy intenso, incoercible, que el paciente intenta aliviar con el rascado”
En este sentido, para la doctora es muy importante formar a los médicos de familia y a los dermatólogos con el fin de que puedan detectar de forma rápida esta enfermedad rara, en tanto que “en ocasiones el diagnóstico” de la dermatitis herpetiforme “se confunde con eczemas, dermatitis atópica o psoriasis”. Por si esto fuera poco, la detección de la celiaquía de la piel se complica porque los pacientes, a diferencia de los celíacos que no presentan alteraciones cutáneas, tienen muy pocas o ninguna molestia digestiva. “La mayoría de pacientes con dermatitis herpetiforme no tienen síntomas digestivos o, si los tienen, no se han percatado de ellos al considerarlos ‘una normalidad’. De todos modos, a ojos de un dermatólogo, el diagnóstico clínico de dermatitis herpetiforme no suele ser complicado”, explica Sánchez-Schmidt. Para más seguridad, la biopsia cutánea es la prueba que permite confirmar el diagnóstico de dicha dolencia.
Según la dermatóloga, el picor que sufren estos enfermos puede ser tan intenso que los afectados consideran que tienen una calidad de vida comparable o incluso peor que la de otros enfermos con patologías mucho más graves, como el infarto, el asma o la diabetes. Esta situación se agrava aún más por el hecho de que los tratamientos habituales para el picor no surten ningún efecto en ellos, comenta la experta: “Son pacientes que viven con brotes recurrentes de picor, la mayoría de veces desde la infancia o adolescencia, por lo que en muchas ocasiones, igual que los síntomas digestivos, pueden acabar considerándose una ‘normalidad’. A pesar de ello, es un picor muy intenso, incoercible, que el paciente intenta aliviar con el rascado”.
El picor sólo remite con una dieta sin gluten y un medicamento específico, la dapsona. “Es cierto que la dapsona -sostiene Sánchez-Schmidt- es un fármaco muy eficaz para el control de la dermatitis herpetiforme, pero no hay que olvidar que puede asociarse a la aparición de efectos adversos, por lo que es importante que el paciente entienda que no es la base del tratamiento”, o sea, debe entender que está equivocado si piensa que con este fármaco “puede librarse de la dieta” sin gluten. “Para poder resolver la aparición de brotes de dermatitis herpetiforme es fundamental mantener una dieta libre de gluten y es muy importante que el paciente tome consciencia de que éste es el tratamiento”, remacha.
¿Aumento del riesgo de cáncer en casos de dermatitis herpetiforme?
La dermatitis herpetiforme no deja de ser una enfermedad autoinmune. La doctora reivindica la eficacia de los medicamentos biológicos para el tratamiento de afecciones autoinmunes dermatológicas, si bien “en estos momentos no conocemos que se esté investigando en terapia biológica para la dermatitis herpetiforme, probablemente porque existe un tratamiento eficaz como es el seguimiento de la dieta”.
Por último, se ha venido comentando que los afectados de dermatitis herpetiforme pueden ser propensos a desarrollar cáncer intestinal o problemas tiroideos, incluido el cáncer de tiroides. Con todo, Sánchez-Schmidt se muestra muy prudente acerca de esas posibles complicaciones: “Existen controversias sobre el aumento del riesgo de cáncer en pacientes con dermatitis herpetiforme. Las únicas recomendaciones que podemos hacer es intentar ser exigentes en el cumplimiento de la dieta libre de gluten en la medida de lo posible”.