Dra. Estrella Fernández Fabrellas / Redacción Farmacosalud.com

Las enfermedades pulmonares intersticiales constituyen un grupo muy heterogéneo de entidades, hasta el punto de que hay más de 200 distintas, habiendo las de causa conocida y las de causa desconocida. Estas últimas reciben la denominación de idiopáticas. Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) son lo mismo que las enfermedades pulmonares intersticiales, en tanto que EPID es el acrónimo de Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa que se utiliza en la terminología médica. Se añade la ‘D’ de difusa porque suelen afectar difusamente a ambos pulmones, con mayor o menor extensión.

Las enfermedades pulmonares intersticiales son patologías que afectan principalmente al intersticio pulmonar. Este es un pequeño espacio de apenas 0,2 micras que separa los alveolos de los capilares pulmonares, que deben estar casi en íntimo contacto porque a través de ese estrechísimo espacio tiene lugar el intercambio gaseoso, imprescindible para la vida. “Lo que significa este intercambio gaseoso es que el oxígeno, que llega a los alveolos cuando inspiramos, tiene que pasar a la sangre para ser distribuido a todo el organismo, al mismo tiempo que pasa el CO2, que es un gas tóxico, para ser eliminado en la espiración, y que es el resultado del metabolismo de las células de nuestro cuerpo. Si ese espacio intersticial se ensancha, aumenta su tamaño, que es lo que sucede en estas enfermedades, se dificulta el correcto intercambio de estos gases”, precisa la doctora Estrella Fernández Fabrellas, jefa del servicio de Neumología del Consorcio Hospital General Universitario de Valencia, profesora asociada del Departamento de Medicina de la Universidad de Valencia, y coordinadora del Registro Nacional de Fibrosis Pulmonar Idiopática de la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR).

En esos casos, lo que el paciente empieza a notar es que respira con mayor dificultad, alteración que recibe el nombre de disnea; al principio, sólo se padece al hacer un esfuerzo como caminar rápido o subir una escalera. Si la enfermedad progresa, la dificultad respiratoria llega con el menor esfuerzo, incluso en reposo.

La FPI, la entidad EPID que más preocupa a los neumólogos
De entre las EPID, la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es la que más preocupa porque, tal y como su nombre indica, su causa es por ahora desconocida, siendo al mismo tiempo, de entre las entidades idiopáticas, la más frecuente. Además, “hasta hace muy poco no disponíamos de tratamiento para frenar su avance" y, por si esto no fuera suficiente, "es imposible prever su evolución”, asegura la doctora Fernández Fabrellas. Por datos publicados, se sabe que, sin tratamiento, la FPI tiene una supervivencia a los 5 años menor que la mayoría de tumores conocidos y tratables, a excepción del de páncreas y el de pulmón, precisamente.

En términos de prevalencia, tras la FPI la patología pulmonar intersticial más frecuente en España es la sarcoidosis, según un estudio que realizó SEPAR hace ya algunos años. También son muy frecuentes las Neumonitis por Hipersensibilidad, que son EPID que aparecen en personas susceptibles que están expuestas a determinados agentes inhalados. “El ejemplo más típico es la que llamamos Pulmón del Cuidador de Aves, que aparece en algunas personas que cuidan o crían aves, como palomas o gallinas, y que inhalan sustancias procedentes de las plumas o los epitelios de estos animales que son capaces de provocar en estas personas susceptibles una reacción inflamatoria pulmonar muy potente. El Pulmón del Cuidador de Aves es la más conocida, pero hay muchas más”, apunta la profesora asociada del Departamento de Medicina de la Universidad de Valencia.

La importancia de conocer los hábitos de vida del paciente
Teniendo en cuenta la gran heterogeneidad que caracteriza a las enfermedades pulmonares intersticiales, es evidente que el diagnóstico de estas patologías es algo así como una especie de gran desafío para los neumólogos. Según la facultativa, determinar los hábitos de vida del paciente es algo que resulta de gran ayuda: “Llegar a saber con certeza qué tipo de EPID padece un determinado paciente es siempre un gran reto diagnóstico. Y para poder aproximarnos -al menos a conocer si la enfermedad puede tener una causa concreta-, los hábitos laborales y de ocio, las enfermedades del paciente y sus tratamientos… el tipo de vida en general es fundamental. De hecho, realizamos siempre una exhaustiva y sistemática batería de preguntas a las personas con EPID porque es clave para aproximarnos más al diagnóstico concreto”.

En el ámbito estrictamente laboral, hay una serie de dolencias respiratorias -como la bronquiolitis obliterante, neumonitis intersticial, etc- que están asociadas a nuevas elaboraciones (nuevos métodos de fabricación, producción, etc) y que son emergentes en muchas zonas del mundo[1]. A este respecto, la doctora comenta que “casi cualquier sustancia que sea inhalada por una persona susceptible, sobre todo si dicha sustancia tiene un tamaño tan pequeño que puede alcanzar el alveolo pulmonar, puede ocasionar una EPID. Los ejemplos clásicos y que la gente conoce son la silicosis, enfermedad de los mineros, o el Pulmón del Cuidador de Aves, pero con la incorporación de nuevos materiales en el ámbito de la industria, por ejemplo, vemos emerger nuevas enfermedades o formas más agresivas de las que ya conocemos”.

Son necesarias muchas pruebas, a veces incluyendo la biopsia por cirugía
De acuerdo con la jefa del servicio de Neumología del Consorcio Hospital General Universitario de Valencia, para alcanzar un diagnóstico definitivo de una enfermedad pulmonar intersticial la realización de una prueba de esfuerzo no será suficente argumento: “La prueba de esfuerzo sólo nos indicará si el paciente está limitado para realizarlo y en qué grado, pero no nos dirá por qué. Para llegar al diagnóstico de certeza de estas enfermedades casi siempre va a ser necesario realizar muchas pruebas, y en muchos casos tendremos que obtener muestras del pulmón para estudiarlo”.

En este sentido, y dependiendo de la enfermedad en cuestión, se sabe que algunas técnicas, como las derivadas de la fibrobroncoscopia, no van a ser útiles para la identificación de la dolencia, por lo que entonces se tiene que recurrir a la biopsia pulmonar por cirugía. “Afortunadamente -recalca-, en los últimos años se han desarrollado técnicas biópsicas a través de fibrobroncoscopia, como la criobiopsia o la EBUS (ecobroncoscopia), que están proporcionando diagnósticos que antes sólo podíamos conseguir con biopsias quirúrgicas”.

Realización de un TACAR, análisis de sangre y estudio de la función pulmonar
En general, el primer paso para acercarse con seguridad a la detección de estas enfermedades es la realización de un estudio de TAC de Alta Resolución (TACAR) y una amplia batería de análisis de sangre, así como el estudio de la función pulmonar. Posteriormente, suele ser necesario llevar a cabo una fibrobroncoscopia con sus técnicas derivadas. “Estas exploraciones son un paso obligado en todas las EPID. Aunque en algunos casos la fibrobroncoscopia sólo nos sirva para descartar algunos procesos y no para conseguir un diagnóstico, nos ayuda a acotar las posibilidades”, señala la especialista.

La doctora Fernández Fabrellas insiste en el hecho del reto diagnóstico que suponen las EPID, puesto que estas afecciones “se parecen mucho unas a otras, tanto en los síntomas como en los hallazgos de las exploraciones que realizamos. Las imágenes de la TACAR ayudan mucho a delimitar las posibilidades, pero nunca es suficiente para dar el diagnóstico definitivo porque muchas EPID muestran los mismos patrones radiológicos. El conjunto de historia clínica y resto de exploraciones, como la analítica y la exploración de la función respiratoria, son imprescindibles para ir delimitando el tipo de EPID”. En ocasiones, será necesario obtener biopsias del pulmón por broncoscopia o quirúrgicamente. Sea como fuere, hay que partir de la base que el diagnóstico definitivo siempre vendrá marcado por el conjunto de las pruebas realizadas al paciente.

Para Fernández Fabrellas, las técnicas de biopsia por fibrobroncoscopia, como la criobiopsia o la EBUS, “son herramientas muy nuevas con un futuro muy prometedor”, pero aún “no está claro” si llegarán a sustituir a las técnicas quirúrgicas, como la biopsia, en la EPID. “Lo que sí está claro -prosigue- es que el diagnóstico de la EPID exige la implicación de un equipo multidisciplinar que realice correcta y eficientemente una exhaustiva historia clínica y las exploraciones necesarias en cada caso. Y este equipo debe estar formado, al menos, por neumólogos, radiólogos, patólogos y cirujanos torácicos”.

Referencias
1. www.farmacosalud.com. “Las dolencias respiratorias emergentes asociadas a las nuevas elaboraciones afectan a trabajadores, no a usuarios”. Abril de 2017. Difusión online: http://farmacosalud.com/las-dolencias-respiratorias-emergentes-asociadas-las-nuevas-elaboraciones-afectan-trabajadores-no-usuarios/