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Especialidades / Enfermedades crónicas / Enf. del hígado

Fecha de publicación: 15 junio, 2017 / Fecha de Modificación: 16 junio, 2017

Ya se puede evitar el trasplante hepático en malformación de Abernethy, y llevar una vida normal

Se logra mediante una innovadora intervención quirúrgica, que en su estreno en España ha beneficiado a cuatro niños de entre 2 y 4 años de edad

Redacción Farmacosalud.com

Una innovadora y complicada intervención quirúrgica ha logrado evitar que niños afectados de malformación de Abernethy (patología conocida también como derivación porto-cava congénita) hayan tenido que someterse a un trasplante de hígado. La operación, hasta ahora inédita en España, ha sido llevada a cabo por cirujanos del Hospital Maternoinfantil Vall d’Hebron (Barcelona). De momento, se ha podido tratar con éxito a 4 pacientes con edades comprendidas entre los 2 y los 4 años. Según declara a www.farmacosalud.com el doctor Javier Bueno, jefe de la Unidad de Cirugía Hepática del Servicio de Cirugía Pediátrica de dicho centro hospitalario, estos “niños están haciendo ya, de hecho, una vida normal, no hay ningún impedimento para que hagan lo contrario”.

La malformación de Abernethy es una anomalía anatómica congénita que provoca que la vena porta, que transporta la sangre del intestino al hígado para su depuración, no acabe en el hígado sino en la vena cava, la principal vena del cuerpo. Esto hace que se acumulen sustancias tóxicas en el organismo que pueden provocar problemas de salud graves, como retraso intelectual, tumores hepáticos que pueden derivar en tumores malignos y, en algunos casos, un estado de coma.

Imagen hígado normal (izq.) vs malformación Abernethy Fuente: Hospital Vall d’Hebron

Imagen hígado normal (izq.) vs malformación de Abernethy
Fuente: Hospital Vall d’Hebron

Dos pacientes presentaban tumores benignos
Dos de los menores operados por la Unidad del doctor Bueno presentaban tumores hepáticos, por lo que habrá que ver su evolución a largo plazo. A tenor de la experiencia acumulada, las perspectivas son esperanzadoras, ya que algunos de esos tumores terminan desapareciendo o disminuyen de tamaño, sin que hayan aumentado -en términos de volumen- en ninguno de los casos que hay reportados. Con todo, el tratamiento aplicado ahora es “tan novedoso, que hará falta ver la evolución muy a largo plazo, por lo que estamos un poco expectantes”, apunta el experto. Los tumores detectados en ambos niños son benignos y su volumen ha disminuido pero, en vista del riesgo potencial de malignidad, no es destacable algún tipo de actuación posterior tipo extirpación. Ahora bien, con las intervenciones practicadas “probablemente ese riesgo disminuya o se normalice”, sostiene. En otras palabras, se espera que el peligro de conversión a malignidad se reduzca o bien que los tumores, al menos, no degeneren.

Los otros dos menores operados tenían elevadas cifras de sustancias tóxicas, medidas en valores de amonio. Según el cirujano, “esos dos pacientes tienen un pronóstico excelente y están haciendo una vida normal. Cuando se tienen los ‘amonios’ muy elevados, esta clase de enfermos pueden desarrollar disfunciones desde el punto de vista del intelecto, incluso pueden sufrir un coma. A esos dos niños no les va a ocurrir eso… están curados”.

La intervención realizada en Vall d’Hebron consiste en cerrar la comunicación entre la vena porta y la vena cava para que la sangre se redirija hacia el hígado. Sin embargo, en los pacientes con malformación de Abernethy las venas del interior del hígado, básicas para la filtración de la sangre, o no están desarrolladas o lo han hecho de forma insuficiente al no haber recibido suficiente riego sanguíneo. A la vista de todo ello, el proceso terapéutico es el siguiente: en primer lugar, dicha comunicación se ocluye de forma temporal, y, al mismo tiempo, se mide la presión en los conductos venosos del intestino. Si la presión no sube en exceso se procede a cerrar la conexión de forma definitiva. Pero si es muy alta, indicación de que la sangre no fluye bien por el hígado, se opta por hacerlo en dos etapas y evitar así que la presión provoque la rotura de los conductos venosos y haya una hemorragia masiva. En estos casos, la conexión se cierra de forma parcial para favorecer el flujo de sangre y el crecimiento de las venas en el interior del hígado y, meses después, una vez éstas se han desarrollado, en una segunda intervención se procede al cierre definitivo.

Intervención para la malformación de Abernethy Fuente: Hospital Vall d’Hebron

Intervención para la malformación de Abernethy
Fuente: Hospital Vall d’Hebron

“Lo más delicado de la cirugía es cerrar la comunicación sin producir otra complicación que también puede ser letal, la hipertensión portal”, destaca el doctor Bueno a través de un comunicado del Hospital Vall d’Hebron.

Intervención para la malformación de Abernethy Fuente: Hospital Vall d’Hebron

Intervención para la malformación de Abernethy
Fuente: Hospital Vall d’Hebron

De momento, sin necesidad de una segunda intervención quirúrgica
De los cuatros niños operados, ninguno ha necesitado la segunda intervención. En la primera, se pueden llegar a necesitar hasta 10 horas de quirófano. Cuando se procede a una oclusión parcial, al cabo de unos 8-10 meses se analiza la situación. En uno de los niños operados con la nueva técnica, se vio que la pequeña abertura dejada por los cirujanos se había cerrado espontáneamente, con lo cual ya no era necesario realizar ningún tipo de operación. En otro caso, se observó que, mediante radiología intervencionista, “todo el flujo que se le inyectaba se redirigía al hígado y no hacia la circulación sistémica, con lo cual no se requería una segunda intervención”, explica el jefe de la Unidad de Cirugía Hepática del Servicio de Cirugía Pediátrica del Hospital Maternoinfantil Vall d’Hebron.

Tras una primera intervención, si es necesario se recurre a la radiología intervencionista, que de lograr buenos resultados en el cierre ahorra tener que proceder a una segunda intervención quirúrgica. La radiología intervencionista consiste en introducir un catéter a través de la vena yugular del cuello con la intención de llegar hasta la comunicación conflictiva entre venas y cerrar dicha comunicación con unos dispositivos especiales a modo de tapones, todo ello sin necesidad de realizar cirugía.

Malformación de Abernethy reparada Fuente: Hospital Vall d’Hebron

Malformación de Abernethy reparada
Fuente: Hospital Vall d’Hebron

El nuevo procedimiento para tratar la malformación de Abernethy únicamente se ha aplicado en Francia y Japón, y ahora en España. Antes de su aparición, sólo había dos alternativas para estos pacientes: por una parte, introducir dispositivos para cerrar la comunicación entre las dos venas mediante la radiología intervencionista. En este campo, Vall d’Hebron fue pionero en territorio español, gracias al trabajo de la Unidad de Radiología Intervencionista. Pero esta técnica no se puede realizar en los casos en los que la conexión es demasiado grande, ya que el dispositivo puede migrar hacia al corazón.

La otra alternativa es el trasplante de hígado, procedimiento más agresivo y que obliga a los pacientes a tomar medicación inmunosupresora. En opinión del doctor Bueno, la nueva técnica “substituirá al trasplante” en aquellos casos que no puedan tratarse con radiología intervencionista. El trasplante solo será necesario en aquellos enfermos que “hayan desarrollado complicaciones muy graves, como tumores malignos no tratables quirúrgicamente con la cirugía convencional”.

Se recomienda tratar la patología a partir del primer o segundo año de vida
La malformación de Abernethy es una anomalía anatómica congénita que afecta a 1 de cada 30.000 niños y niñas. Se recomienda tratarla a partir del primer o segundo año de vida. Puede provocar complicaciones como retraso mental, coma y tumores hepáticos que pueden convertirse en malignos. También insuficiencia renal e hipertensión pulmonar. Como curiosidad, esta patología es habitual en perros, en particular en los de la raza Yorkshire.

(de izq. a dcha) Doctores José Andrés Molino, Mercedes Pérez, Francisco Javier Bueno y Gabriela Guillén Fuente: Hospital Vall d’Hebron

(de izq. a dcha) Doctores José Andrés Molino, Mercedes Pérez, Francisco Javier Bueno y Gabriela Guillén
Fuente: Hospital Vall d’Hebron

La malformación de Abernethy afecta la vena porta, que no acaba en el hígado sino en la vena cava. Esto provoca que la sangre procedente del intestino no se depure en este órgano y se dirija directamente al corazón sin eliminar las sustancias tóxicas. Además, las venas del interior del hígado, básicas para la filtración de la sangre, no se desarrollan o lo hacen de forma insuficiente porque no han recibido suficiente riego sanguíneo.

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