Redacción Farmacosalud.com

Al cabo de un año y medio de notar que algo no estaba funcionando correctamente en su cuerpo, Ana Ruiz Díaz pudo por fin poner nombre y apellidos a sus problemas de salud: arteritis de Takayasu. El diagnóstico definitivo de la enfermedad le llegó tras sufrir “uno de los signos clínicos clásicos de la patología, la ausencia de pulso. En mi caso en el brazo derecho”. A pesar de la capacidad reveladora de tal síntoma, Ana, que actualmente es presidenta de la Asociación Arteritis de Takayasu (ATAK), destaca que se está hablando de una afección “muy engañosa, dado que se puede presentar de muchas formas. Cada caso va a ser diferente: unas veces puede ser muy escandalosa, otras veces va a ir haciendo daño durante mucho tiempo, de forma silente, mientras que en otras puede dar un golpe de efecto y se descubre por casualidad, por medio de un infarto, ictus, etc”.

Ana está padeciendo en la actualidad un brote de la patología. Y es que, si bien en algunos casos esta enfermedad puede dejar de molestar para siempre tras haberse manifestado en algún episodio, por el momento “la arteritis de Takayasu no se cura”, es decir, es una afección para toda la vida.

-La asociación ATAK lanza una nueva página web con el objetivo de mejorar la información sobre la arteritis de Takayasu, una enfermedad autoinmune sistémica caracterizada por la inflamación crónica de la arteria aorta. Entendemos que esta arteritis es una patología muy desconocida, al menos en España…
La arteritis de Takayasu es un tipo de enfermedad autoinmune sistémica, clasificada como una de las vasculitis de vaso grande: se caracteriza por la inflamación crónica de la arteria aorta (cuya función es llevar la sangre oxigenada del corazón a todos los órganos) y sus ramas principales, lo que acaba causando estrechamientos y dilataciones de las arterias afectadas o debilitamiento de su pared.

La arteritis de Takayasu es, además, una patología poco frecuente, por lo que los pacientes afectados están dispersos por toda la geografía nacional española. Hay pocos casos y muy dispersos. Debido a ello, y al desconocimiento sobre la propia afección, los enfermos se sienten muy perdidos y solos, lo que les lleva a tener muchas dudas y plantearse numerosas preguntas. Contar con la nueva página web va a ser un gran avance en varios sentidos:

1. Como instrumento de visibilización de la enfermedad a nivel nacional e internacional
2. Como una herramienta de ayuda para que los pacientes y sus familias dispongan de la información necesaria, de calidad, contrastada y actualizada sobre todo aquello relacionado con la enfermedad y la Asociación ATAK
3. Como un medio mediante el cual los pacientes puedan acceder y contactar con nuestra organización

Desde aquí quiero aprovechar la oportunidad para agradecer a la Fundación Española de Reumatología su colaboración en la elaboración de nuestra página web.

-¿Cuántos pacientes se calcula que hay en España aquejados de arteritis de Takayasu?
No podemos saber exactamente cuántas personas la sufren en España. Tenemos que hacer caso a su prevalencia estimada, que es de 13 a 40 casos por millón de habitantes. Hay que hacer una aclaración, ya que la arteritis de Takayasu varía en su distribución mundial. Es más frecuente en Asia (especialmente en Japón), Oriente Próximo, África y América Central y del Sur, y poco frecuente en Europa y Norteamérica.

-Esta patología es más habitual en mujeres y suele aparecer en la segunda o tercera década de la vida, aunque no es infrecuente que en pacientes europeos aparezca alrededor de los 40 años. También se han descrito numerosos casos en edad infantil.
El paciente ‘tipo’ con arteritis de Takayasu es una mujer menor de 50 años. Hay un predominio femenino frente al masculino que está documentado, por lo que se cree que la influencia hormonal tiene un papel relevante en la aparición y desarrollo de la enfermedad.

-Usted es paciente de arteritis de Takayasu. ¿Cuándo se dio cuenta de que sufría esta patología?
A principios de 2015 empecé a sentirme muy mal, con un cuadro de síntomas muy abigarrado y unos parámetros analíticos muy alterados que llevaron a un primer diagnóstico erróneo, al que siguió un tratamiento erróneo. Llámalo intuición, pero yo sabía que ese no era el diagnóstico real, por lo que seguí buscando. Gracias a la ayuda de mi doctora de Atención Primaria, un diagnóstico de sospecha con un internista privado y, posteriormente, un cambio de internista en el Hospital, se inició un proceso dirigido a detectar una posible enfermedad autoinmune.

En esos momentos la afección daba mucha sintomatología, pero no dio la cara hasta mayo de 2016, que fue cuando apareció uno de los signos clínicos clásicos de la patología: la ausencia de pulso. En mi caso en el brazo derecho. Se había generado una estenosis crítica en la subclavia* derecha que producía una restricción del riego al brazo y claudicación. A partir de ahí, y después de un TAC de confirmación, donde se veían las afectaciones producidas, se llegó al diagnóstico.

En resumen, tardé casi un año y medio en llegar a la identificación definitiva de la patología. Quiero dejar claro que la arteritis de Takayasu es muy engañosa, dado que se puede presentar de muchas formas. Cada caso va a ser diferente: unas veces puede ser muy escandalosa, otras veces va a ir haciendo daño durante mucho tiempo, de forma silente, mientras que en otras puede dar un golpe de efecto y se descubre por casualidad, por medio de un infarto, ictus, etc.

* subclavia: arteria debajo de la clavícula

-¿Qué síntomas padecía usted antes del diagnóstico y después del diagnóstico tras recibir tratamiento?
Antes del diagnóstico, mis síntomas fueron muy escandalosos, pero también muy inespecíficos; por eso se tardó tanto tiempo en llegar a la identificación de la patología. Los síntomas que sufrí fueron:

-Anemia
-Sudores fríos
-Pérdida de peso
-Anorexia
-Cefalea
-Taquicardia
-Falta de energía, astenia, síndrome constitucional
-Febrícula
-Aumento de reactantes de fase aguda (PCR, VSG) y otros parámetros que reaccionaban al proceso inflamatorio (anemia, plaquetas, leucocitos, ferritina, etc.)
-Artralgias y mialgias
-Dolor en la mandíbula y en el cuello
-Carotidinia**
-Mareos
-Problemas de visión, destellos
-Dolor abdominal
-Urticaria
-Frialdad y claudicación del brazo derecho, por la falta de riego sanguíneo
-Estrechamiento de la subclavia derecha y engrosamiento de las carótidas comunes

** Carotidinia: dolor cérvico facial

Después del diagnóstico y con el tratamiento ya instaurado, algunos síntomas fueron mejorando y otros desaparecieron. Por otro lado, hay que tener en cuenta que el tratamiento para esta dolencia es muy potente, puesto que se basa en la administración de dosis altas de corticoides, inmunosupresores y biológicos. Así que unos síntomas son generados por la propia enfermedad y otros, por las terapias aplicadas:

-Cansancio y falta de energía
-Cansancio mental
-Falta de apetito
-Pérdida de peso
-Mareos
-Piel frágil
-Hinchazón
-Dolores musculares y esqueléticos

-¿Qué tratamiento está siguiendo actualmente?
Hasta hace poco no tomaba medicación... me la habían retirado a finales del año pasado. Pero puede ser que, por el hecho de no haber seguido una medicación de mantenimiento, sumado al padecimiento de un período de mucho estrés, haya desembocado todo ello en el brote que estoy sufriendo actualmente.

Hace poco, en un seguimiento médico con analítica, se vio que los reactantes de fase aguda estaban altos; me hicieron un PET TAC, en el que se descubrió que tenía la enfermedad activa. De ahí que ahora mismo esté en tratamiento. Tengo que decir que, desde que se me diagnosticó la patología, ha estado en remisión durante bastante tiempo… sólo he tenido un brote pequeño (en 2022), que se solucionó con un ciclo de corticoides. Pero el actual ha sido uno más grande y precisa de un abordaje terapéutico más contundente.

El tratamiento que se me ha pautado y que estoy iniciando (comencé el 3 de septiembre) consiste en 3 pulsos de metilprednisolona intravenosos, como terapia de choque. Después continuaré con prednisona de 30 mg durante tres semanas, con posterior reducción progresiva de la dosis de corticoides. En este período también se añadirá un biológico (toziluzumab). En mi caso, a nivel general y para lo que es esta enfermedad, me siento bien. Sólo siento cansancio, que es lo normal, por tener la afección activa y por el tratamiento.

-¿La arteritis de Takayasu puede llegar a curarse?
Puede suceder que permanezca dormida por mucho tiempo; incluso puede que no vuelva a dar ningún brote, pero eso es algo que se da en pocos casos… desgraciadamente, la arteritis de Takayasu no se cura.

La remisión de esta patología es un tema complejo, porque el seguimiento en sí de la enfermedad es complejo. No contamos con biomarcadores fiables y la actividad inflamatoria no siempre se correlaciona con elevación de los reactantes de fase aguda, lo que dificulta saber si la afección está activa o no. En sí, se cree que hay remisión cuando los reactantes de fase aguda se normalizan durante un período de tiempo, la sintomatología remite y las pruebas de imagen no muestran alteraciones, pero es una enfermedad de la que no te puedes fiar… por eso los controles deben ser continuos y apoyados con pruebas de imagen.

Por otra parte, la remisión, la estabilidad y la recurrencia de los brotes van a depender de muchos factores. Cada persona es diferente y la enfermedad se va a comportar de forma diferente en cada caso. Después de analizar mi experiencia personal y la experiencia adquirida por otros afectados, considero que hay varias cosas que van a favorecer una buena evolución de la patología. Se trata de intentar lograr la mejor calidad de vida posible y esto pasa por:

La atención médica
-Atención y seguimiento por profesionales especializados
-Buena relación médico-paciente
-Tratamientos adecuados
-Que el paciente se sienta comprendido y cuidado… es algo muy importante

La atención emocional
-Atención psicológica
-Manejo de la ansiedad y el estrés
-Evitar el aislamiento

Sistema de apoyo familiar y social
-Que la persona que sufre la enfermedad se sienta arropada, cuidada y acompañada por su entorno familiar y afectivo

El autocuidado
-Descanso
-Dieta saludable
-Actividad física adecuada
-Actividad social
-Evitar el estrés y elementos estresores