Redacción Farmacosalud.com

La Asociación Miastenia de España (AMES) ha presentado su ‘Manual práctico. Día a día de la miastenia’, donde se responde a las dudas de las personas que sufren esta enfermedad. Por ejemplo, el documento ayuda a los pacientes a identificar los síntomas de una crisis miasténica, un tipo de episodios que deben ser tratados en Urgencias debido a su potencial gravedad, dado que incluso pueden llegar a ser mortales. Pero, por otro lado, la guía también es de enorme utilidad para los profesionales de la medicina. Sin ir más lejos, Pilar Robles, presidenta de AMES, asegura que el nuevo texto clarifica a los dentistas qué anestesia está contraindicada en caso de que la persona atendida padezca miastenia. Ello es importante porque, según sostiene, hay profesionales de la odontología "que desconocen qué tipo de anestesia" no debe aplicarse en estos casos.

La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune crónica caracterizada por una debilidad fluctuante de los músculos voluntarios del cuerpo. Típicamente, la debilidad muscular aumenta al realizar una actividad y mejora con el reposo. La miastenia es causada por una alteración en la transmisión de los impulsos nerviosos a los músculos[1].

Cuando un impulso nervioso llega a la terminación del nervio libera a la unión neuromuscular una sustancia (neurotransmisor) conocida como acetilcolina. Pues bien, en la miastenia, el sistema inmunológico se equivoca y crea anticuerpos frente a los receptores de acetilcolina o bien frente a proteínas presentes en la unión neuromuscular. Esto implica que aparezca un bloqueo y se impida la activación del músculo. En España, la miastenia afecta a alrededor de 9.600 personas.

Pilar está diagnosticada de esta dolencia desde el año 2005. Ella es doble negativo -no tiene anticuerpos de acetilcolina ni de Musk, lo que puede complicar el diagnóstico-. De todos modos, su caso fue más sencillo de identificar porque había una hiperplasia tímica y la electromiografía de fibra única fue positiva. “Cuento todo esto, porque cada persona con miastenia tiene variables que, en algunos casos, pueden dificultar tanto el diagnóstico como el tratamiento”, argumenta Pilar.

“El conocimiento de la miastenia en Atención Primaria es básico”
En el ‘Manual práctico. Día a día de la miastenia’, varios especialistas responden a las dudas que habitualmente surgen a las personas que conviven con esta afección. “Ante un diagnóstico de este tipo, las dudas son muchas… te hablan de una enfermedad de la que nunca has oído ni tan siquiera su nombre, y no conoces a nadie que la tenga, e incluso ves que hay desconocimiento por parte de profesionales. No sabes si vas a poder continuar con tu vida habitual ni cuál será el curso de la enfermedad. Hay miedo a la incertidumbre, a si la patología es hereditaria, a si tu estado general irá en deterioro. Y más concretamente, hay miedo a la pérdida de tu trabajo… en fin, durante mucho tiempo todo son dudas y miedos. Si el diagnóstico es en gente joven, éstos se preguntan si podrán tener hijos; si es en alguien un poco más mayor, se preguntará cómo podrá hacerse cargo de los quehaceres diarios y cómo todo ello afectará a sus hijos, a sus nietos… en definitiva, es una incertidumbre generalizada”, explica Pilar a www.farmacosalud.com.

En la elaboración del documento han participado varios profesionales de distintas especialidades médicas, como por ejemplo Atención Primaria (AP). Así, el presidente de la Sociedad Española de Médicos de Atención Primaria (SEMERGEN), el Dr. José Luis Llisterri, remarca a través de un comunicado de AMES que este “manual no sólo es de utilidad para los pacientes, sino también para nosotros los médicos de familia, ya que, en ocasiones, tenemos muchas dudas respecto al manejo de la enfermedad. Por suerte, a día de hoy, en temas de miastenia se ha adelantado mucho, por lo que se pueden neutralizar los efectos secundarios de los fármacos y, sobre todo, se puede conseguir una buena calidad de vida para los pacientes”.

De hecho, uno de los capítulos de la nueva guía aborda el manejo y seguimiento en AP de la persona afectada de miastenia. “El conocimiento de la miastenia en Atención Primaria es básico para cualquier paciente con la enfermedad”, señala la presidenta de AMES. De ahí la importancia de que esos profesionales de la salud sepan reconocer la miastenia cuando todavía no hay un diagnóstico establecido, y deriven al paciente a un neurólogo. “Aquí tengo que añadir que si a los médicos de AP les permitiesen solicitar la realización de determinadas pruebas como una resonancia o una electromiografía cuando sospechan de la enfermedad, el diagnóstico sería mucho más rápido y de menor sufrimiento para el paciente”, destaca Pilar.

Pero es que, una vez identificada la dolencia, las dificultades prosiguen, tal y como explica la presidenta de AMES: “Una vez realizado el diagnóstico, volvemos a ser atendidos en Atención Primaria para cualquier cosa como una gripe, una infección… es necesario que conozcan la patología porque hay medicamentos que no podemos tomar, a riesgo de que si -por desconocimiento- nos los recetan sin control, puedan derivar en una exacerbación de los síntomas de la enfermedad o incluso en una crisis miasténica, que pone en riesgo la vida del paciente”, advierte Pilar. “La formación reglada en Atención Primaria es básica y necesaria”, agrega.

“Muchos pacientes no saben qué cuidados minimizan los efectos de algunas medicaciones”
En el nuevo documento, asimismo, se abordan aspectos de odontología, ginecología, farmacología, vacunación, nutrición y alimentación, y fisioterapia. “Lo que consideramos más novedoso de este manual, además de la gran cantidad de sociedades médicas que lo están avalando con su elaboración, es que su utilidad se traslada tanto a pacientes como a profesionales. En el caso de la odontología, por ejemplo, hay profesionales que desconocen qué tipo de anestesia tenemos contraindicada… con la información que aparece en el manual este problema queda resuelto”, afirma la presidenta de AMES.

El apartado de la vacunación -tema complicado porque la medicación que deben tomar los afectados de miastenia disminuye la acción del sistema inmune- se ha confeccionado tratando de resolver las dudas del profesional e intentando al mismo tiempo disipar los miedos que pueda sentir el paciente. En cuanto a la nutrición, cabe destacar que, cuando se han realizado talleres informativos, se ha observado que “muchos pacientes no saben qué tipo de cuidados deben tener para minimizar los efectos de algunas medicaciones. El conocimiento es muy importante, porque con pequeñas acciones podemos conseguir que determinadas situaciones mejoren. Todo está plasmado y realizado en el manual de una forma muy sencilla, comprensible para todos… y ahí consideramos que radica su enorme utilidad, en la sencillez”, sostiene Pilar.

‘Escúchame y permanece a mi lado’
Otro de los temas que se tocan en la guía gira en torno a los aspectos psicológicos de la afección. “Esta parte es muy importante, ya que nos ayuda a identificar los planteamientos que la mayoría de nosotros nos hacemos en el día a día, y nos ofrece herramientas sencillas que nos ayudan a identificar y modificar hábitos mentales o situaciones. También hay una parte dedicada a los familiares, donde se puntualizan cosas que la gran mayoría de nosotros sabemos pero de las que es necesario darse cuenta... cosas que después hay que analizar. Se incide de una forma clara y concisa en la comunicación, que es básica”, apunta. Así, la guía alude a puntos elementales como el diálogo -como pilar básico del apoyo-, la escucha activa, el hecho de no rehuir las situaciones, la comprensión de determinadas situaciones y momentos...

Según Pilar, hay una frase y acción clave: “‘en ocasiones, no hace falta buscar soluciones, ni dar consejos; a veces, lo que necesitan es una persona que los escuche y esté a su lado’. Esto es clave si se pretende ayudar: ‘escúchame y permanece a mi lado’. La persona con miastenia se enfrenta a muchas pérdidas durante el transcurso de la enfermedad; familia y amigos son básicos en el día a día”.

El trabajo social tiene también su espacio en el nuevo documento. En este caso, la intervención que se realiza con los pacientes de miastenia se centra sobre todo en la parte ‘habilitadora’ del trabajo social, aunque también en algunos aspectos de la prevención. En el manual se pueden ver algunas de las importantes funciones que se realizan desde este ámbito como es la atención directa, dado que, según indica Laura Juliá, trabajadora social de AMES, son estos profesionales quienes, en muchas ocasiones, reciben “las primeras llamadas o dudas sobre hacia dónde tirar para solicitar trámites (reconocimiento de discapacidad, situaciones de incapacidad laboral, cómo tramitar una solicitud de segunda opinión, etc)”.

En paralelo, los trabajadores sociales llevan a cabo acciones de visibilidad y coordinación para asegurar y promocionar actividades tanto formativas como informativas, ya sea para afectados, familiares y/o profesionales relacionados. En definitiva, el/la trabajador/a social es un profesional más dentro del entramado socio-sanitario que debe formar parte del trabajo multidisciplinar que atiende al colectivo afectado por miastenia.

Atención a los factores que pueden desencadenar una crisis miasténica
Pilar, por último, hace especial hincapié en el capítulo del manual dedicado a las Urgencias porque, en una crisis miasténica, los músculos que controlan la respiración se debilitan tanto que no pueden realizar su función[2], lo que convierte a este tipo de episodios en eventos potencialmente mortales: “Este apartado desarrolla la respuesta a una de las preguntas recurrentes que toda persona con un diagnóstico de miastenia nos traslada y que toda persona afectada nos hemos hecho en algún momento: ¿cómo identifico una crisis miasténica? ¿llega de repente? ¿hay síntomas que puedo reconocer? La crisis miasténica es una de nuestras grandes preocupaciones; saber reconocerla, en la medida de lo posible, y contar con herramientas que permitan mínimamente controlarla hasta llegar a un servicio de Urgencias o hasta que recibamos la atención especializada necesaria, es básico para salvarnos la vida. Y ahí es donde radica la importancia de este apartado: en saber reconocer síntomas y poner en práctica lo aprendido hasta llegar a recibir la atención especializada”, comenta. Se debe acudir a un servicio de Urgencias si se percibe:

• Un aumento de la debilidad de forma aguda
• Dificultad respiratoria
• Problemas para la deglución

“Es preferible que nos tachen de ‘pesados’ y nos envíen a casa que no llegar con el tiempo necesario para poder recibir atención especializada. Si aun así la crisis se produce, hay que llamar a un servicio de Urgencias y, mientras llega la ayuda, hay que contribuir a que la persona mantenga la calma y permanezca sentada de forma que esté incorporada, e incluso ayudarla a levantar los brazos para facilitar la inspiración y bajarlos en la expiración, con movimientos acompasados ayudando en la acción de respirar”, informa la presidenta de AMES.

En este capítulo también se aborda la importancia de saber reconocer los factores que pueden desencadenar una crisis miasténica y ante los que hay que estar atentos:

• Las infecciones, siendo más comunes las respiratorias
• La toma de determinadas medicaciones (relajantes musculares, por ejemplo)
• Mal control de la enfermedad
• Cambios en la medicación, situaciones de estrés continuado, embarazo, o intervención quirúrgica.

Son situaciones que requieren una especial vigilancia por parte del neurólogo que esté tratando al paciente. “Si conocemos los factores de riesgo, podremos estar atentos. Ante cualquier cambio de vida y de sintomatología que se mantenga, debemos acudir al profesional médico”, refiere Pilar.

Referencias
1. Asociación Miastenia de España (AMES). Varios autores. ‘Manual práctico. Día a día de la miastenia’. 2019. Difusión online: https://miastenia.ong/wp-content/uploads/2019/01/MANUAL-PR%C3%81CTICO-AMES.pdf
2. Mayo Clinic. ‘Miastenia grave’. Complicaciones. Difusión online: https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/myasthenia-gravis/symptoms-causes/syc-20352036