Redacción Farmacosalud.com
Los pacientes de hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) no presentan mayor riesgo de contraer COVID-19 ni de padecer un cuadro infeccioso grave por el hecho de sufrir HPN, una enfermedad hematológica poco común. Sin embargo, sí se ha observado una mayor probabilidad de que en estos pacientes, en caso de desarrollar COVID, empeoren los síntomas propios de la HPN, incluso recibiendo tratamiento específico. Por este motivo, los expertos recomiendan incrementar la vigilancia médica de las personas con HPN en caso de que esos individuos estén sufriendo COVID-19. Así se recoge en el informe ‘Recomendaciones en el manejo de los pacientes con Hemoglobinuria Paroxística Nocturna en el contexto de la vacunación y el COVID-19’, un documento impulsado por la Asociación de Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (HPNE) que puede consultarse en su página web.
“Las personas con HPN ni son más susceptibles al COVID-19 ni las formas de infección son más graves, pero lo cierto es que el contagio puede hacer que la propia HPN se desestabilice e incluso que el paciente acabe hospitalizado”, asegura el Dr. Santiago Bonanad Boix, jefe de la Unidad de Hemostasia y Trombosis del Hospital La Fe de Valencia y co-coordinador del informe. Según este experto, “el riesgo radica en que el SARS-CoV-2 activa el sistema del complemento y puede incrementar por tanto la expresión clínica de la HPN, no sólo en los pacientes sin tratamiento, sino también en aquellos que ya reciben inhibidores del complemento”.
Orinas oscuras, anemia, dolor abdominal y/o torácico…
Como consecuencia de esta activación, aumenta la probabilidad de sufrir crisis hemolíticas y síntomas asociados a éstas. Los síntomas de alerta son la aparición de orinas oscuras, anemia, dolor abdominal y/o torácico, disnea e incluso eventos trombóticos. En este sentido, el Dr. Isidro Jarque Ramos, jefe de Sección de Hematología Clínica del Servicio de Hematología del Hospital La Fe de Valencia y también coordinador del documento, insiste en que “es importante que no se suspenda en ningún caso el tratamiento con inhibidores del complemento. De hecho, si reaparecen síntomas que el paciente ha logrado controlar mediante terapia, habría que considerar una dosis extra”.
Por otra parte, los enfermos que no estuvieran siendo tratados con terapia específica podrían ser susceptibles de empezar a recibir dicho tratamiento.
Ambos especialistas coinciden en que la situación actual del COVID-19 hace que resulte menos peligroso tanto para quienes padecen HPN como para el resto de la población. No obstante -dicen los dos facultativos-, “sigue habiendo casos graves” e incluso alertan de que “cualquier infección banal puede hacer que una persona con HPN se desestabilice”. De ahí que insistan en la importancia de “no bajar la guardia y contactar con los centros de tratamiento ante cualquier evento infeccioso”.
Desde HPNE recuerdan ‘la incertidumbre y el miedo’ que vivieron durante el inicio de la pandemia por la falta de información sobre las implicaciones que podía tener en su caso la infección por el coronavirus SARS-CoV-2. “Ahora debemos difundir lo que hemos aprendido y preparar a todos para que no vuelva ocurrir una situación de desconocimiento en el mundo profesional. Hace falta más formación y más información”, apunta Jordi Cruz, representante y fundador de la asociación.
Prevención mediante vacunación
El informe también despeja dudas en cuanto a la prevención mediante vacunación. “Tenemos la certeza de que es tan segura en pacientes con HPN como en el resto de la población” mantiene el Dr. Bonanad, quien aclara que “la tasa de aparición de acontecimientos adversos es muy baja y no se ha encontrado evidencia de que se vea potenciada por la HPN”. En la misma línea, el Dr. Jarque concluye que “el balance de la vacuna es siempre positivo”.
Además, estos expertos extrapolan los beneficios de la inmunización frente al COVID-19 a los existentes para otras infecciones respiratorias pandémicas como la gripe o el neumococo. De este modo, concluyen que los sujetos con HPN son candidatos a vacunarse contra cualquier virus epidémico, incluso si están recibiendo tratamiento con terapia anticomplemento. En el informe se especifican también los periodos en los que es preferible vacunar y se recuerdan otras medidas preventivas como el lavado de manos o la protección mediante mascarilla.
La hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) es una enfermedad hematológica rara que afecta a unas 350 personas en España. Se reconoció como enfermedad en 1882 y está caracterizada por una hemólisis intravascular (destrucción de los eritrocitos -o glóbulos rojos- en el torrente sanguíneo) que da lugar a hemoglobinuria, en forma de episodios de orinas oscuras (en ocasiones casi negras). Históricamente, en ausencia de tratamiento específico, la mitad de los afectados fallecía debido a complicaciones derivadas de la enfermedad. Los síntomas de la HPN pueden ser particularmente incapacitantes e incluyen cansancio crónico, desproporcionado al grado de anemia, dolor abdominal recurrente, disfagia y disfunción eréctil en el varón.
Estos síntomas, así como aparición de trombosis y aplasia medular, afectan de forma significativa la calidad de vida de los pacientes. Antes de la aparición de los inhibidores del complemento como opción terapéutica, la trombosis era la causa principal de mortalidad precoz, con un promedio de vida tras el diagnóstico de 10 a 15 años, aunque aproximadamente el 35% de los pacientes con HPN fallecían en el plazo de 5 años tras el diagnóstico.