Redacción Farmacosalud.com
La compañía Ipsen, en colaboración con la Federación Nacional de Enfermos y Trasplantados Hepáticos (FNETH) y la Asociación para la lucha contra las enfermedades biliares inflamatorias (Albi España), presentan ‘El dragón que robaba belleza’, un cuento infantil inspirado en testimonios reales con el que buscan visibilizar la colestasis intrahepática familiar progresiva (PFIC, según sus siglas en inglés) y acercar la enfermedad de una manera más amable, cercana y esperanzadora al público infantil. La PFIC es un trastorno hepático ultrarraro que, aunque puede presentarse a cualquier edad, suele manifestarse de forma más agresiva en lactantes y niños pequeños.
(de izq. a dcha): Alicia Huerta, miembro de Albi España; Moisés Serrano, miembro de FNETH; Dra. Gema Muñoz, médico adjunto del Servicio de Hepatología Pediátrica del Hospital Universitario La Paz; Dra. Dolores Lledín, médico del Servicio de Hepatología Pediátrica del Hospital Universitario La Paz; Loreto González, miembro de Ipsen, y Mª Jesús Cuesta, cuentacuentos
Fuente: Ipsen / Duomo Comunicación
El cuento, impulsado por PFIC Italia Network y editado por Carthusia Edizioni, llega a España como herramienta para ayudar a los pacientes afectados por PFIC y a sus familiares a comprender y gestionar mejor una enfermedad que afecta significativamente a su calidad de vida. Aunque la prevalencia exacta de esta patología se desconoce, la PFIC afecta por igual a ambos sexos y se estima que incide en 1 por 50.000 y 1 por 100.000 nacimientos. En España, se diagnostican entre 3 y 7 casos nuevos cada año1.
Algunos pacientes puede necesitar un trasplante hepático
“Incluir el testimonio de los pacientes en iniciativas como esta es esencial, porque permite dar voz y poner rostro a una enfermedad poco conocida. Compartir nuestras experiencias, además, ayuda a comprender mejor el impacto de la PFIC y a generar una mayor sensibilidad social”, afirma Elena Arcega, presidenta de Albi España y una de las participantes en la presentación de la narración ilustrada.
Pero ¿qué es la colestasis intrahepática familiar progresiva? “El término colestasis intrahepática familiar hace referencia a un grupo de enfermedades de causa genética que comparten características similares. En estas afecciones se alteran los mecanismos de eliminación de los ácidos biliares, lo que provoca daño en el hígado, malnutrición al no absorberse las grasas de la dieta y un picor muy intenso desde edades muy tempranas, entre otros síntomas. En los casos más graves, los pacientes precisan un trasplante hepático en los primeros años de vida”, especifica la Dra. Dolores Lledín, hepatóloga pediátrica del Hospital Universitario La Paz (Madrid).
“Existen más de una decena de tipos de PFIC. Conocer sus síntomas, avanzar en su diagnóstico y garantizar que el paciente reciba el tratamiento adecuado ayudará a mejorar su calidad de vida”, añade la especialista.
Por su parte, el Dr. Jesús Quintero, jefe de sección de Hepatología y Trasplante Hepático del Hospital Universitario Vall d’Hebron (Barcelona), señala que “la PFIC es una enfermedad que provoca un picor extremadamente intenso desde edades muy tempranas, afectando de manera significativa la calidad de vida de los niños y sus familias. Explicar estas dolencias poco frecuentes y complejas a pacientes y familias no siempre es fácil, y por ello iniciativas como los libros ilustrados son especialmente valiosas: representan de manera gráfica tanto la enfermedad como los sentimientos que puede generar, facilitando la comprensión y ayudando a los profesionales a interactuar de manera más cercana y efectiva con ellos”.
Un diagnóstico que puede retrasarse años
Iniciativas como ‘El dragón que robaba belleza’ contribuyen a visibilizar una patología cuyo diagnóstico puede retrasarse años. Un diagnóstico temprano facilita que el paciente pueda acceder a tratamientos que alivien su sintomatología y puedan alterar la progresión de la enfermedad, incluyendo el farmacológico. Uno de los síntomas que caracteriza este trastorno es el prurito, o picor muy intenso que afecta significativamente a la calidad de vida de los enfermos. Más aún al tratarse de niños: afecta al descanso, al rendimiento escolar y a muchos otros aspectos de su rutina diaria.
Fuente: Ipsen / Duomo Comunicación
La PFIC se caracteriza por una aparición precoz de colestasis generalmente durante la infancia. Esta reducción o interrupción del flujo de bilis se traduce en una mala absorción nutricional y viene acompañada de un picor intenso o prurito muy molesto. Ambos factores impactan significativamente en la calidad de vida del paciente y de sus familiares y cuidadores, puesto que los problemas nutricionales suelen traducirse en un peso y una estatura por debajo de lo normal, mientras que el prurito influye en una pérdida de sueño que, a su vez, deriva en irritabilidad, pérdida de atención y menor rendimiento escolar.
Referencias
1. Davit-Spraul A, et al. 2009. Progressive familial intrahepatic cholestasis. Orphanet J Rare Dis. 4(1):1-12.
