Redacción Farmacosalud.com

Un atlas sobre Micosis Fungoide (MF) y Síndrome de Sézary (SS) -patologías adscritas al grupo de linfomas cutáneos de células T (LCCT)- propone potenciar la formación de los profesionales de Enfermería y Atención Primaria (AP) sobre estas afecciones con el fin de optimizar la atención que reciben los pacientes. El nuevo documento, llamado ‘Atlas del paciente con LCCT’, cuenta con el impulso de la compañía Kyowa Kirin, la colaboración de la Asociación Española de Afectados por Linfoma, Mieloma y Leucemia (AEAL) y el aval de la Academia Española de Dermatología y Venereología (AEDV).

La detección de estas afecciones es difícil en estadios iniciales por la presencia de múltiples manifestaciones clínicas¹. Debido a la similitud de los primeros signos con otras dolencias dermatológicas (psoriasis, dermatitis, eczemas), el tiempo hasta el diagnóstico diferencial oscila entre los 2-5 años. El LCCT tiene una gran repercusión en el estado anímico de los pacientes, sus familias y cuidadores. Tanto es así, que 6 de cada 10 enfermos afirmaron sufrir un impacto emocional como consecuencia de la patología, llegando a ser severo en el 35% de los casos². La MF y el SS son los dos subtipos más comunes de linfomas cutáneos de células T³.

Impulsar la especialización de los sanitarios
En la guía, los profesionales sanitarios proponen la ‘implementación de sesiones de formación a los especialistas de AP para la detección de signos de alarma’, por cuanto que los programas y materiales formativos aumentan la capacidad de detección de estos signos favoreciendo con ello 'el diagnóstico temprano, ya que, de manera habitual’, los facultativos de este primer escalón asistencial ‘son los primeros profesionales sanitarios en atender a los afectados por MF y SS’. Por otro lado, también se apunta la posibilidad de llevar a cabo una medida similar para el personal de Enfermería, con el fin de impulsar entre este colectivo una especialización que permita mejorar la experiencia del enfermo e incrementar ‘su autonomía gracias a las pautas y lecciones’ impartidas por dichos profesionales. ‘El personal de Enfermería es muy importante en el abordaje del SS y MF, son un apoyo fundamental para muchos pacientes’, se recuerda en el atlas.

Otro de los aspectos clave del documento gira en torno al hecho de que, desde la aparición de los primeros síntomas hasta el diagnóstico diferencial, cada enfermo puede llegar a visitar hasta seis especialistas diferentes. Las personas con LCCT entrevistadas para la elaboración del manual aseguraron haber sido atendidas por médicos de Atención Primaria, así como de Dermatología y Hematología. Además, en casos concretos también acudieron a especialistas de Medicina Interna y Anatomía Patológica. En este proyecto han participado pacientes de diferentes zonas de España con edades comprendidas entre los 38-77 años, y 14 profesionales sanitarios de los servicios de Dermatología y Hematología de diversos hospitales.

Ambas manifestaciones se presentan característicamente en sujetos de más de 60 años
Los LCCT afectan a cerca de 240 personas por cada millón en Europa⁴. Los casos crecen de manera exponencial con la edad. Las incidencias más altas de detección precoz y detección tardía se dan entre los 50-60 años y los 70-80 años, respectivamente⁵. En la enfermedad avanzada, las células T malignas pueden diseminarse al sistema linfático, la sangre, médula ósea y órganos internos⁶. La Micosis Fungoide es el subtipo más común y supone casi el 60% de todos los LCCT⁷, mientras que el Síndrome de Sézary representa menos del 5%. Ambas manifestaciones se revelan en adultos, se presentan característicamente en individuos de más de 60 años y tienen un predominio masculino^8,9.

El nuevo atlas, que surge con el objetivo de ampliar el conocimiento sobre los LCCT y visibilizar su impacto en la calidad de vida de los sujetos afectados, pone el foco en el prediagnóstico, diagnóstico y entendimiento de esta enfermedad, además de la atención recibida y su repercusión en la calidad de vida. “La divulgación de este documento nos permitirá contar con una referencia que tenga en cuenta la experiencia de los pacientes con diagnóstico de LCCT y la repercusión emocional que pueda suponer para ellos. Esto implica una esfera del paciente que, en ocasiones, no abordamos en la consulta, o que no tenemos en cuenta a la hora de evaluar el impacto global de los LCCT, y que, por tanto, es una necesidad no cubierta para estas personas”, comenta el Dr. Juan Torre Castro, dermatólogo en el Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz (Madrid).

“Para mejorar la calidad de vida de los pacientes con LCCT es necesario conocer cuáles son sus necesidades para luego poder poner en marcha proyectos que den respuesta a esas necesidades -señala Begoña Barragán, presidenta de AEAL-. Por eso queremos agradecer el apoyo de Kyowa Kirin, por su implicación en este proyecto, que es el primer paso para mejorar la calidad de vida de los pacientes”.

Un cuestionario de 55 preguntas
El manual, asimismo, aborda el desconocimiento existente sobre la enfermedad, incide en la importancia de seguir hábitos saludables, aporta contenidos sobre la carga social y la condición laboral relativas a los afectados y detalla las perspectivas de enfermos, familiares, cuidadores y profesionales sanitarios. Para la elaboración del informe se ha partido de un análisis de la información y bibliografía existentes, habiéndose recogido además la experiencia de los pacientes a través de la realización de un cuestionario de 55 preguntas que analiza el viaje que siguen los afectados por la enfermedad y su entorno. También se han realizado entrevistas personales y se han llevado a cabo diversos workshops con dermatólogos y hematólogos involucrados en el abordaje de la MF y/o el SS.

La detección de los linfomas cutáneos es difícil en estadios iniciales por la presencia de múltiples manifestaciones clínicas¹. Debido a la similitud de los primeros signos con otras patologías dermatológicas (psoriasis, dermatitis, eczemas), el tiempo hasta el diagnóstico diferencial oscila entre los 2-5 años, lo que dificulta un abordaje precoz. Por las características que presenta el proceso asistencial de los LCCT, los enfermos son sometidos a diversas pruebas, según las especialidades por las que son atendidos, hasta el diagnóstico. Con respecto a este proceso, uno de los pacientes afirma, según palabras recogidas en el atlas: “Me encontraba desahuciado hasta que me hicieron varias biopsias cutáneas y me hablaron del Síndrome de Sézary, pero pasaron dos años desde el inicio del proceso”.

La heterogeneidad en el abordaje del SS y MF y la inequidad en el acceso a los recursos asistenciales supone, en ocasiones, la necesidad de desplazamiento de los afectados fuera de su provincia y/o de su comunidad autónoma. De esta forma, tal y como sostiene el manual, el establecimiento de redes de colaboración y la estandarización de las consultas y/o comités multidisciplinares que fomenten el manejo e intercambio de conocimiento podrían resultar medidas muy beneficiosas.

Eventualmente, se pueden necesitar pruebas moleculares complejas
“Los LCCT son infrecuentes, lo que hace que no se piense en ellos como primera opción diagnóstica. Además, en los estadios iniciales, sus manifestaciones clínicas y sus características histopatológicas no son específicas, por lo que es fácil confundir el cuadro con una patología inflamatoria, como la psoriasis o el eccema. Eventualmente, se pueden necesitar pruebas moleculares complejas que apoyen el diagnóstico. En ocasiones, tanto los pacientes, como los médicos, tenemos que lidiar con la incertidumbre que supone no tener un diagnóstico definitivo, con el impacto emocional que esto supone, y el riesgo de pérdida de confianza en los profesionales”, explica el Dr. Torre.

Tanto los enfermos como los familiares y/o cuidadores pasan por diferentes estados anímicos y sentimientos durante todo el proceso. Así lo refleja el estudio MICADOS², en el que se revela que 6 de cada 10 pacientes afirmaron sufrir una repercusión emocional como consecuencia de la enfermedad, llegando a ser severa en el 35% de los casos. Por ello, este informe destaca la necesidad de impulsar una atención psicológica que ayude a sobrellevar la patología: ‘el impacto y la afectación de la MF y SS en la vida de los pacientes presenta alta variabilidad, aunque en general, los pacientes y familiares y/o cuidadores identifican la necesidad de impulsar la atención psicológica que ayude a sobrellevar el proceso. Es necesario establecer una estrategia de posicionamiento de las Asociaciones de Pacientes que permita difundir los servicios y funciones entre los profesionales sanitarios fomentando la adhesión de los pacientes y garantizando el acceso a los recursos psicológicos requeridos’.

“El diagnóstico de un linfoma habitualmente va ligado a un impacto emocional importante. Y probablemente esto sea más acusado en los linfomas cutáneos, porque con frecuencia los pacientes no asocian su problema de piel con este diagnóstico. Es fundamental explicar en la consulta detenidamente lo que implica tener un LCCT y hablar de las expectativas realistas del tratamiento y el pronóstico. Informar a los pacientes es la mejor manera de que puedan manejar el impacto emocional. En casos que lo precisen, una atención psicológica especializada puede ser de gran utilidad”, añade Torre.

“Mogamulizumab ha supuesto una revolución en el tratamiento”
En la etapa de tratamiento, las especialidades de Dermatología y/o Hematología son las principales involucradas, bien de manera individual o conjunta, en este último caso fomentando la atención multidisciplinar. La llegada hasta la fase terapéutica no siempre es fácil y la mayoría de los tratamientos tradicionales rara vez son capaces de inducir remisiones a largo plazo¹⁰. Sin embargo, mogamulizumab, una innovadora alternativa terapéutica, constituye el primer medicamento biológico que va dirigido contra el receptor CCR4 con indicación para el tratamiento de la MF y SS, tras fallo de una terapia sistémica previa. Las Guías de Práctica Clínica resaltan la eficacia de esta terapia especialmente en pacientes con afectación sanguínea¹¹.

En palabras del Dr. Torre, “mogamulizumab ha supuesto una revolución en el tratamiento de parte de los LCCT, sobre todo en los casos avanzados con afectación de sangre periférica. Está cambiando el paradigma de tratamiento de la micosis fungoide y el síndrome de Sézary, dos patologías en las que el arsenal terapéutico no era especialmente amplio y en las que la inmunoterapia no ha tenido el mismo impacto que en otras áreas de la onco-hematología”.

En combinación con los tratamientos farmacológicos, los tratamientos no farmacológicos y los autocuidados (alimentación, actividad física, vida saludable) deben ser complementarios para el bienestar del paciente y la mejora de su calidad de vida.

Para dar respuesta a las barreras identificadas por los enfermos, los profesionales sanitarios involucrados en el proyecto han propuesto iniciativas agrupadas en cuatro categorías, entre las que destacan las siguientes:

• En lo que se refiere al proceso asistencial, se propone la creación de teleconsultas directas entre AP y Dermatología, además de la implementación de sesiones de formación a los especialistas de Atención Primaria para detectar signos de alarma y el establecimiento de una persona de referencia a nivel regional o del centro.

• En cuanto a la generación de evidencia científica, plantean la creación de un Comité de expertos en linfoma a nivel nacional y la protocolización de la realización y la evaluación de cuestionarios de calidad de vida.

• Para solventar las barreras económicas, se sugiere la creación de colaboraciones entre los centros y laboratorios farmacéuticos de interés.

• Con el propósito de mejorar los cuidados aplicados, se apuesta por crear talleres de paciente experto para intercambiar experiencias vividas, así como sesiones de información y difusión sobre Asociaciones de Pacientes, materiales formativos para enfermos o implementación de consultas para la resolución de dudas, entre otras.

En definitiva, concluye el facultativo: “los pacientes con LCCT podrán contar con un apoyo al que recurrir. En ocasiones, las consultas se espacian en el tiempo, y a los pacientes les pueden surgir dudas, desasosiego, o, simplemente, deseo de indagar más acerca de su patología. Para ello, un informe que ha contado con la supervisión de especialistas en LCCT, y el testimonio de otras personas con el mismo diagnóstico con los que puedan verse identificados, es, sin duda, de gran utilidad”.

Referencias
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