Redacción Farmacosalud.com

El Hospital HM Nens (Barcelona), a través de la Fundación HM Obra Social Nens, se ha convertido en el primer centro de España que aplica la técnica Vilkki, un innovador procedimiento que permite tratar la malformación del radio que impide el desarrollo normal del antebrazo en los niños, una deficiencia conocida como displasia radial o mano zamba. La nueva técnica consiste en aprovechar tejido podal para rectificar la grave malformación del antebrazo. Así, Iago, un niño de 4 años, ha sido sometido a un trasplante vascularizado de la articulación metatarsofalángica del pie que le permitirá enderezar la muñeca y recuperar la movilidad y la capacidad de crecimiento de esta parte de su antebrazo. El Dr. Francisco Soldado, nuevo jefe del Servicio de Cirugía en Traumatología y Ortopedia Pediátrica del Hospital HM Nens y responsable de la intervención, asegura que el niño también podrá practicar, con total normalidad, cualquier deporte más adelante.

Además, añade el Dr. Soldado, este tipo de cirugía es útil para solucionar otros problemas, como niños que pierden un dedo o que nacen sin dedos, de manera que se trasplantan dedos del pie a la mano para mejorar la funcionalidad. La evidencia sobre la posibilidad de hacer deporte no se da sólo en los casos de mano zamba intervenidos con el nuevo procedimiento, sino también “en muchísimos” otros escenarios, indica.

Superando la técnica clásica, denominada Centralización
Iago nació sin el radio del antebrazo derecho, una malformación congénita muy poco habitual que, en este caso, es consecuencia del Síndrome de VACTERL que padece el pequeño. Este problema comporta que, al carecer de uno de los huesos que soportan la muñeca, ésta se desvíe marcadamente hacia el interior del brazo, el lado dónde debería encontrarse el radio.

Hasta ahora, con la técnica clásica aplicada denominada Centralización, los resultados eran ‘mediocres’ -según se indica en un comunicado de HM Hospitales-, pues permitía enderezar la muñeca llevando la mano sobre el hueso cúbito y estabilizándolo con una aguja interna, pero se alteraba el crecimiento, se restringía mucho la movilidad y se desviaba la muñeca. Hoy, mediante el trasplante vascularizado de articulación metatarsofalángica se consigue enderezar la mano del paciente, soportar la muñeca y alcanzar una movilidad excelente manteniendo el ritmo de crecimiento cubital, lo que favorece el equilibrio de la posición de la muñeca.

Trasplante recomendado entre los 3 y 6 años de vida
Este tipo de trasplante, cuya edad recomendable para llevarlo a cabo es entre los 3 y 6 años del paciente, fue realizado por primera vez por el Dr. finlandés Simo Vilkki a principios de siglo y consta de dos fases. En la primera intervención, los huesos del carpo se trasladan progresivamente encima del cúbito mediante un fijador exterior que alarga las partes blandas (tendones, piel, etc.) un milímetro diariamente.

Al final del proceso, pasados dos meses, en una segunda intervención se trasplanta la segunda articulación metatarsofalángica del pie de manera vascularizada, es decir, conectando venas y arterias. Para ello, es necesario utilizar un potente microscopio, pues su diámetro es de medio milímetro aproximadamente. En otras palabras, se coge la articulación de los nudillos del pie y se coloca en el brazo, sin que ello suponga ningún tipo de problema para el órgano podal, puesto que los pacientes pueden hacer vida normal y además las repercusiones estéticas son escasas. La articulación sana del pie incluye dos fisis o cartílagos de crecimiento. De este modo, el antebrazo podrá desarrollarse.

La Técnica de Vilkki es un innovador procedimiento de microcirugía que se utiliza poco debido a su enorme complejidad. El Dr. Soldado se formó con el Dr. Vilkki y, actualmente, es de los pocos especialistas a nivel mundial que aplican la nueva técnica. “Aún hay padres que son reticentes a operar a sus hijos por temor a que la parte que se extrae del pie afecte a esta extremidad y sume otra dolencia a la ya existente, pero la verdad es que los resultados son muy buenos sin menoscabo en los pies. Por el contrario, los beneficios que se obtienen en el brazo son muchos”, argumenta Soldado. Sus explicaciones convencieron al padre de Iago, Adrián Don, quien afirma que "con toda la información que nos dio el doctor no vimos que iba a pasarle nada grave al pie… Iago iba a poder hacer deporte y hacer vida normal”. Adrián comenta que su hijo “se puso muy contento” cuando vio su mano recta, ya que tenía muchas ganas de usar la mano derecha “como un niño más”. Ahora que ya ha transcurrido una semana tras la intervención, Iago tiene “muchas ganas de salir y poder jugar”, apunta Adrián.

Un problema congénito
La displasia radial o mano zamba radial es un problema muy poco común que se origina en el embrión durante el embarazo y que afecta a uno de entre 30.000 y 100.000 niños. El bebé nace con un radio más corto o carece de él, un tipo de malformación que se asocia a algún síndrome de origen genético en el 30% de los casos. Existen cuatro tipos diferentes en función de la severidad:

• Tipo I: es la forma más leve. El radio es un poco más corto de lo normal, por lo que la muñeca se curva hacia dentro solo un poco.
• Tipo II: el radio es mucho más corto de lo normal y la muñeca está más curvada hacia dentro.
• Tipo III: falta gran parte del radio y la desviación de la muñeca es mayor. El cúbito está curvado y engrosado.
• Tipo IV: se carece de radio por completo y la muñeca está muy curvada hacia dentro.

En todos los tipos de displasia, el dedo pulgar suele ser más pequeño y puede llegar a faltar por completo. La mano zamba radial puede darse en uno o en ambos lados del cuerpo del niño. En el caso de Iago, sólo afecta al lado derecho, pero no dispone de pulgar. Iago, que este mes cumple los 5 años, nació con Síndrome de VACTERL, una asociación de malformaciones congénitas que afecta a 1/30.000 niños y que se manifiesta por la presencia de al menos tres de los siguientes signos: defectos vertebrales, falta de perforación en el ano, atresia traqueoesofágica con fístula, es decir, la comunicación anormal entre dos órganos internos o hacia la superficie corporal, problemas cardíacos y anomalías renales y/o en las extremidades.

Iago nació en A Coruña y es tratado en el área materno-infantil del Hospital Teresa Herrera de dicha ciudad, pero su médico de referencia, ante la posibilidad de que pudiera ser tratado en Barcelona por un especialista en la Técnica de Vilkki, decidió derivarlo al Dr. Soldado, quien presta servicio en el Hospital HM Nens y el Hospital Vall d’Hebron de Barcelona. Así, ambos centros han apostado por un objetivo común: conseguir recuperar la mano del pequeño. La primera intervención se llevó a cabo en el Vall d’Hebron, mientras que la segunda la asumió la Fundación de Investigación HM Hospitales, a través de HM Nens, realizándose en HM Delfos.

Tercera fase: proporcionar un dedo pulgar a Iago
La reconstrucción final de la mano se conseguirá en unos meses, cuando Iago se haya recuperado de esta intervención, pues volverá a entrar en quirófano para que le implanten un dedo pulgar a partir de una parte del índice. De este modo, el niño no sólo recuperará la movilidad de la mano, sino que también podrá escribir, comer y coger los distintos objetos con mayor comodidad.

El director médico de HM Nens y director de la Fundación HM Obra Social Nens, el Dr. Javier Massaguer, se muestra muy satisfecho por haber podido ayudar a Iago y a su familia porque “este es el espíritu de nuestra fundación. Cuando el pasado año HM Hospitales integró en su estructura el antiguo Hospital de Nens no sólo mantuvo una obra social con más de 130 años de historia, sino que también la hizo suya”. "De esta manera, gracias a su tecnología e infraestructura, actualmente podemos asumir acciones de mayor complejidad. Cuando el Dr. Soldado, nuevo responsable del Servicio de Cirugía en Traumatología y Ortopedia Pediátrica de nuestro centro, nos trasladó lo que le sucedía al niño, vimos que encajaba perfectamente con nuestra filosofía y los objetivos de la fundación y quisimos contribuir con nuestro granito de arena”.