Redacción Farmacosalud.com
La compañía Sobi lanza la campaña #HoyPuedesNormalizarla con el fin de visibilizar y concienciar sobre la realidad de las personas con Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (HPN), una enfermedad ultrarrara hematológica que afecta a 7 casos por millón de habitantes en todo el mundo1. Uno de los puntales de esta iniciativa es el documental ‘Revelando lo invisible: un día con una paciente de HPN’, film en el que una paciente explica cuál es su día a día de convivencia con esta patología. El objetivo de la campaña, desarrollada en colaboración con la Asociación de Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (HPNE), es mostrar el impacto que la HPN tiene en todas las esferas de la vida, incluyendo los ámbitos familiar, laboral y social, y mostrar que es posible vivir una vida lo más normal posible, de ahí el lema, #HoyPuedesNormalizarla.
"La HPN es una enfermedad que, a menudo, pasa desapercibida y conlleva una gran carga para los pacientes y sus familias. Con la campaña #HoyPuedesNormalizarla, buscamos fomentar una mayor conciencia sobre esta afección y destacar que, gracias a la innovación, los avances en las terapias y un seguimiento continuo, las personas que conviven con esta patología pueden mejorar significativamente su calidad de vida" explica Beatriz Perales, directora de Relaciones Institucionales de Sobi Iberia.
Un momento del documental
Fuente: Sobi / Levin
#HoyPuedesNormalizarla despega con el estreno de ‘Revelando lo invisible: un día con una paciente de HPN’, un documental en el que se tiene la oportunidad de acompañar a una persona con HPN, Adriana, durante un día de su vida para conocer de primera mano cómo es su convivencia con la enfermedad y los retos que a los que se tiene que enfrentar cada día. Para mejorar el acercamiento a esta realidad, interviene la enfermera Ana María Ruiz, quien va entrevistando a la paciente protagonista. “Espero que en un futuro la HPN esté normalizada y que cuando alguien reciba el diagnóstico no tenga miedo”, expresa Adriana en el video. “Dar a conocer la enfermedad da lugar a que podamos obtener mejores cuidados y transmitirle al paciente mayor tranquilidad”, añade.
El momento del diagnóstico, repercusiones en el ámbito laboral y la vida familiar…
Ana María y Adriana, a lo largo de su conversación, abordan una serie de temas relevantes, que van desde el momento del diagnóstico de la HPN hasta las limitaciones que Adriana afronta en su quehacer diario, tanto en el ámbito laboral como en su vida familiar y social. El diálogo mantenido pone de relieve las expectativas de esta paciente con respecto al futuro y cómo la atención y el apoyo adecuados pueden marcar una diferencia significativa en la calidad de vida de las personas con esta afección. “El conocimiento permite un mejor seguimiento de la enfermedad. Es importante dar a conocer la HPN; por eso vamos a intentar normalizarla, vamos a hablar sobre ella, contar qué es lo que ocurre y poner a disposición de todos los pacientes toda la información posible”, remarca Ruiz.
La campaña #HoyPuedesNormalizarla se extenderá a lo largo de varias fases, en las cuales se involucrará a pacientes, familiares, profesionales de la salud y público en general.
Fuente: Archivo
La Hemoglobinuria Paroxística Nocturna es una patología adquirida, es decir, no se nace con ella, no se puede heredar y no es contagiosa. En la HPN, las células sanguíneas presentan una mutación en un gen llamado PIG-A (fosfatidilinositol glucano de clase A) que resulta en la falta de anclaje GPI (glicosil-fosfatidilinositol), lo que impide que ciertas proteínas reguladoras se adhieran a su superficie. Como resultado, estas células, en concreto los glóbulos rojos, son más vulnerables al ataque del sistema inmunitario, específicamente del sistema del complemento2.
Hasta el 88% de los sujetos con HPN presentan anemia. Además, los síntomas más frecuentes que sufren los enfermos incluyen cansancio generalizado, debilidad, dificultad para respirar, dolor abdominal, daño renal y disfunción eréctil. También, es importante hablar del riesgo de trombosis como principal causa de muerte en estos pacientes. Además, la anemia derivada de la enfermedad puede afectar gravemente la función cognitiva2,3. De ahí que la presencia de anemia en pacientes con HPN represente un desafío importante para la calidad de vida y el bienestar de los afectados. Los síntomas mencionados pueden limitar su capacidad para llevar a cabo actividades diarias, lo que acaba incidiendo en el rendimiento laboral, la interacción social y el bienestar emocional.
Referencias
1. Morado M, Subirá D, López Rubio M. Hemoglobinuria paroxística nocturna: nuevos tratamientos y recomendaciones generales para su diagnóstico. Med Clin (Barc). 2010;134(8):369–74.
2. Hill A, DeZern A.E, Kinoshita T, Brodsky R.A. Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria. Nat. Rev. Dis. Primers 3, 17028 (2017).
3. Nishimura J, Kanakura Y, Ware RE, et al. Clinical course and flow cytometric analysis of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria in the United States and Japan. Medicine (Baltimore) 2004;83:193-207.
