Redacción Farmacosalud.com

El gran avance en los conocimientos de la mecanismos fisiopatológicos involucrados en el desarrollo de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) ha permitido que aparezcan los primeros fármacos antifibróticos (nintedanib y pirfenidona). El descubrimiento de estos nuevos fármacos ha revolucionado el abordaje de esta enfermedad realizado hasta el momento. “La fibrosis pulmonar idiopática ha sido una enfermedad huérfana durante mucho tiempo porque no existía ningún tratamiento adecuado que modificara su curso clínico, lento pero progresivo. Desde el momento en que se detecta, los pacientes que la sufren registran una esperanza de vida de dos a cuatro años”, explica el Dr. Julio Ancochea, neumólogo y director del programa en investigación de enfermedades intersticiales difusas de la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR).

A lo que añade: “Los nuevos fármacos antifibróticos abren una nueva y destacable era para la salud y la calidad de vida de los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática, ya que hasta ahora no existía ningún tratamiento adecuado que modificara su curso clínico. Los antifibróticos inhiben la progresión de la enfermedad, la ralentizan y además, permiten al paciente estar más tiempo sin síntomas y sin necesidad de oxigenoterapia”.

El primer documento de estas características publicado en España
Tal escenario ha supuesto que el interés clínico y científico ante esta enfermedad se haya incrementado exponencialmente. En ese sentido, la Editorial Respira de SEPAR (Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica), con la colaboración de la compañía Boehringer Ingelheim, ha publicado el libro ‘Fibrosis Pulmonar Idiopática’. Por primera vez se ha elaborado un libro amplio e integral en castellano que engloba todo el conocimiento de la patología, no sólo a nivel de etiología, mecanismos moleculares, patogenia y epidemiología, sino también en lo referente a pruebas de diagnóstico, tratamiento farmacológico y no farmacológico y pronóstico de la enfermedad.

“Nos ha parecido oportuno editar un tratado de fibrosis pulmonar idiopática, dentro del catálogo de publicaciones de Editorial Respira, con el fin de actualizar los conocimientos clínicos y científicos sobre esta enfermedad”, explica el Dr. Ancochea, coordinador del libro, junto con los neumólogos Antoni Xaubet y Ramón Agüero. “Es el primer documento de estas características que ha sido publicado en España con la colaboración y trabajo de un importante número de neumólogos y los principales expertos en fibrosis pulmonar idiopática del país”, añade.

El tratado ‘Fibrosis Pulmonar Idiopática’ sirve para generar protocolos de actuación comunes ante una enfermedad hasta hace poco huérfana. Por su condición minoritaria, el conocimiento y sus avances terapéuticos se han visto dificultados. La FPI es una enfermedad minoritaria, gravemente incapacitante y potencialmente letal. Se caracteriza por una sustitución progresiva del tejido pulmonar por tejido cicatricial, causando la pérdida de la función pulmonar. En los últimos años, ha aumentado notablemente su incidencia y prevalencia, a causa del aumento de la esperanza de vida y de la optimización de los métodos diagnósticos. En España, se calcula que existen entre 7.500 y 10.000 pacientes diagnosticados, la gran mayoría de ellos son varones mayores de 50 años.

Una dolencia gradual e irreversible con exacerbaciones que complican el progreso vital
La fibrosis pulmonar idiopática es una dolencia respiratoria gradual e irreversible con exacerbaciones que complican el progreso vital del paciente, por eso requiere avances terapéuticos y una asistencia multidisciplinar. “Aunque el tratamiento farmacológico es fundamental, el manejo de la enfermedad es también un aspecto muy complejo. Es imprescindible realizar una asistencia integral que incluya desde aspectos relacionados con el ejercicio físico y la vida diaria, hasta la dieta, pasando por la ayuda psicológica”, concluye Ancochea.

En relación a la detección de la enfermedad, la inespecificidad de la sintomatología contribuye al retraso en el diagnóstico, habiendo estudios que indican que el inicio de los síntomas puede preceder al diagnóstico entre seis meses y cuatro años. Si el profesional sanitario no está adecuadamente formado, el diagnóstico de esta enfermedad respiratoria es muy difícil, puesto que durante un largo período de tiempo la enfermedad cursa sin síntomas evidentes. Los principales síntomas descritos son disnea durante el ejercicio, tos seca y persistente, molestia en el pecho e hipocratismo digital, más conocido como dedos en palillo de tambor.