Redacción Farmacosalud.com

Por primera vez en España, dos niños con un raro tumor difuso que afecta la cavidad abdominal han sido intervenidos por un equipo integrado por especialistas de distintas áreas pediátricas y de adultos creado para tal fin en el Hospital Universitario Virgen del Rocío (Sevilla). En concreto, los menores padecen carcinomatosis peritoneal y la operación ha consistido en una compleja cirugía radical que ha tratado de eliminar todas las masas de células cancerígenas y, a la vez, añadir quimioterapia hipertérmica durante el transcurso de la operación. La evolución en domicilio de los dos pacientes “está siendo muy satisfactoria”, por lo que se espera que en breve ambos “estén realizando todas las actividades físicas propias de los niños de su edad. Los trabajos sobre calidad de vida en adultos nos indican que, a partir de los 6 meses del postoperatorio, se suelen recuperar las funciones previas en su totalidad”, apunta el Dr. Cristóbal Muñoz Casares, coordinador de la unidad específica para el tratamiento de la enfermedad maligna peritoneal (Unidad COPER) del Hospital Virgen del Rocío.

La carcinomatosis peritoneal es una afectación de la capa que recubre el abdomen, denominada peritoneo, por diferentes tumores. En ocasiones, la diseminación es tan extensa que es imposible mediante otras técnicas eliminar los implantes tumorales de esta cavidad. En la edad infantil es una patología infrecuente que lleva aparejada una alta mortalidad.

Pediatras, enfermería, radiólogos, anestesistas…
El Dr. Muñoz Casares, de reconocido prestigio internacional en el campo de los tumores peritoneales, coordina la unidad COPER, que está adscrita al Servicio de Cirugía General y Digestiva que dirige el Dr. Javier Padillo Ruiz. En colaboración con el Servicio de Cirugía Pediátrica dirigido por la Dra. Rosa Cabello y la Unidad de Oncología Pediátrica, todos ellos han constituido un equipo multidisciplinar para implantar el uso de la nueva técnica en menores.

Pediatras, radiólogos, anestesistas, intensivistas y personal de enfermería tanto de adultos como de pacientes pediátricos también han participado en estas complejas intervenciones. En total, más de 40 profesionales han colaborado en el abordaje de estos casos, consensuado en una Comisión de Tumores constituida de manera específica para tal fin, con la información clínica aportada en consulta y mediante técnicas de imagen.

Potenciar la capacidad quirúrgica citorreductora
El novedoso procedimiento quirúrgico se ha aplicado a una niña de 8 años con diagnóstico de mesotelioma maligno difuso peritoneal, y a un niño de 6 años con un tumor desmoplásico abdominal recidivado en peritoneo. Uno de estos pacientes se ha desplazado incluso desde otra comunidad autónoma para someterse con éxito a la cirugía en el Hospital Infantil en el último trimestre de 2019. En la actualidad, ambos se encuentran de alta en sus domicilios y siguen un estrecho control oncológico ambulatorio. Son los primeros casos que han podido beneficiarse en España de una opción quirúrgica compleja y radical basada en la combinación de peritonectomía con quimioterapia intraperitoneal hipertérmica para el tratamiento de su grave enfermedad oncológica, lo que abre una puerta de esperanza al pronóstico sombrío de esta patología.

La quimioterapia hipertérmica, denominada también HIPEC (del inglés hyperthermic intraperitoneal chemotherapy), se basa en la administración de la quimioterapia de forma locorregional, es decir, sobre la propia superficie intraabdominal y una vez terminada la cirugía citorreductora completa. Se infunde en condiciones de hipertermia porque de esta manera se potencia su acción antineoplásica y su capacidad de penetración local. Con esta forma de administrar la quimioterapia no se busca sustituir o evitar la quimioterapia intravenosa adyuvante que la mayoría de estos pacientes deberán recibir después, sino que lo que se pretende es potenciar la capacidad quirúrgica citorreductora.

“Una vez eliminada la enfermedad tumoral macroscópica con la propia cirugía y mediante complejos procedimientos quirúrgicos para extirpar el peritoneo y los órganos afectados, se sabe que la enfermedad microscópica residual que no puede eliminar el cirujano porque no se ve, es la responsable de las recurrencias de la enfermedad a nivel local. En este sentido, se pretende eliminar también en lo posible esta enfermedad microscópica residual para conseguir una verdadera citorreducción completa. El procedimiento es incluso útil para eliminar la propia diseminación inevitable que el mismo cirujano oncológico puede producir mediante sus guantes, con la manipulación de todos los compartimentos abdominales en intervenciones quirúrgicas que a veces superan las 10 horas”, detalla Muñoz Casares.

Instrumental para pacientes infantiles, pero funcional como el usado en adultos
Uno de los hándicaps de la compleja intervención se centraba en la falta de experiencia del equipo médico en la aplicación de la nueva técnica en pacientes pediátricos, dado que los conocimientos quirúrgicos previos habían sido adquiridos en pacientes adultos con carcinomatosis peritoneal. Pero, al final, este problema ha podido ser superado, tal y como precisa el facultativo: “Este podía ser un hándicap inicial que afortunadamente pudimos minimizar. En este sentido, hemos aplicado los conocimientos y sistematización de estos procedimientos en adultos para incorporarlos en la edad pediátrica. Para ello ha sido fundamental la integración del equipo multidisciplinario de adultos (anestesia, enfermería, intensivistas...), con amplia experiencia en este abordaje quirúrgico, con el equipo multidisciplinario infantil, buscando conseguir la necesaria adaptación con las mejores garantías de éxito. Así, parte del instrumental y material quirúrgico era infantil, pero con las mismas funciones que tiene el que utilizamos en adultos”.

Por otra parte, el equipo de cirujanos estaba integrado de forma mixta por cirujanos de adultos y cirujanos infantiles. “En mi caso particular- concreta Muñoz Casares-, como primer cirujano también tengo alguna experiencia previa en el tratamiento quirúrgico de niños por mis antecedentes de pertenencia al equipo de trasplantes de hígado y páncreas”.

En líneas generales, el postoperatorio de los dos niños “ha sido bueno” si se tiene en cuenta lo que suele ser o se espera de la evolución de este tipo de cirugía, sostiene el experto. El primer caso, la niña de 8 años, precisó de una reintervención por un sangrado diferido del músculo diafragmático izquierdo, resuelto sin grandes dificultades pero que comportó que la paciente tuviera que permanecer posteriormente más tiempo en UCI hasta normalizar todas sus funciones orgánicas. Como consecuencia de ello, también prolongó su estancia hospitalaria. “La evolución posterior fue muy satisfactoria”, afirma.

El otro niño, sin embargo, evolucionó sin ninguna complicación y a los 11 días estaba ya de alta en su domicilio, cuando la mediana de estancia hospitalaria en adultos y en los mejores centros del mundo está en torno a los 14 días. “Como primeros casos, estamos muy satisfechos de la evolución. El objetivo inicial que se pretendía con este procedimiento quirúrgico radical estaba cumplido”, remarca el Dr. Muñoz Casares.

“Partimos de unas expectativas, incluso para una posible curación, que antes no teníamos”
El equipo de especialistas coincide en subrayar que, si bien es pronto para publicar que la nueva cirugía ha servido para la curación de la enfermedad, puesto que han de pasar años para poder afirmar que se ha alcanzado tal logro, sí se puede destacar que la técnica está aportando una nueva oportunidad a estos pequeños, que tenían pocas opciones terapéuticas. “La experiencia previa en adultos nos ha obligado a realizar estos procedimientos en niños -indica el especialista-. No sólo se trata de la mejor opción, sino de la única posible con la que poder albergar las mejores esperanzas de vida. Esta enfermedad peritoneal tiene un pronóstico infausto en su evolución habitual y, mediante estas técnicas, se pretendía modificar su curso evolutivo. Sabemos que la evolución, a partir de ahora, dependerá de muchos factores relacionados con la agresividad histológica del tumor, con la extensión previa de la enfermedad, con la quimiosensibilidad, con la presencia o no de enfermedad microscópica residual, etc. No obstante, ahora partimos de unas expectativas de vida, incluso para una posible curación en un porcentaje de estos pacientes, que antes no teníamos”.

El abordaje quirúrgico radical de los pacientes con carcinomatosis peritoneal, mediante procedimientos de peritonectomia y quimioterapia intraperitoneal, ha conseguido mejorar de forma significativa el pronóstico de estas personas en las últimas décadas. La superespecialización de profesionales para la realización de estos complejos procedimientos y su realización en centros referentes han contribuido a reducir drásticamente la alta morbilidad que se asociaba a la patología en un inicio.

La nueva técnica fue preconizada y desarrollada en los años 90 en pacientes adultos por un cirujano americano, Paul Sugarbaker. En pacientes pediátricos, fue en 2007 cuando se publicaron los primeros dos casos tratados en EE.UU. por la Dra. Andrea Hayes Jordan. Posteriormente, este mismo grupo publicó en 2015 una serie de 50 casos infantiles intervenidos con la innovadora metodología. El Virgen del Rocío, por tanto, es el primer hospital español que se suma desde 2019 a un selecto grupo de hospitales en el mundo en el que se pueden valorar y tratar de igual forma estos niños, con la esperanza de aumentar sus expectativas de vida.