Redacción Farmacosalud.com

Poco prevalente sin ser una ‘enfermedad rara’. Complejo de clasificar y de difícil diagnóstico... tanto es así, que a veces cuesta diferenciarlo de una patología de la piel no maligna. Con esta tarjeta de presentación, no resulta nada extraño que la Academia Española de Dermatología y Venereología (AEDV) quiera hacer más visible el linfoma cutáneo con el fin de ayudar a todos aquellos académicos que se enfrenten al diagnóstico de esta enfermedad cancerosa. Un linfoma es una neoplasia hematológica que se desarrolla en el sistema linfático (sistema que forma parte del sistema inmunitario). Se habla de linfoma cutáneo cuando hay unas lesiones en la piel compatibles con linfoma, un estudio histológico (biopsia) con diagnóstico de linfoma y un estudio de extensión (analíticas, pruebas de imagen, estudio de médula ósea) que nos indica que no hay enfermedad en otros órganos. El linfoma cutáneo es un tipo de cáncer de piel que, en general, no tiene que ver con la exposición solar y que se produce por crecimiento exagerado de linfocitos T o B (células de defensa, en este caso en la piel).

“Las células neoplásicas del linfoma cutáneo son también linfocitos con sus diferentes tipos, como en el linfoma sistémico, pero el crecimiento habitualmente sólo se da en la piel, por lo que el pronóstico, salvo en casos concretos, es mejor que en los linfomas sistémicos. También puede ocurrir que los linfomas sistémicos den metástasis en la piel, pero esto es muy raro”, explica a www.farmacosalud.com la doctora Leticia Calzado, coordinadora junto a la doctora Cristina Muniesa del Grupo de Linfomas de la AEDV.

El tipo de linfoma cutáneo más prevalente, la micosis fungoide
El perfil mayoritario de paciente de linfoma cutáneo es generalmente un varón, de mediana edad (mayor de 50 años), con una historia de lesiones tipo mancha o placas, habitualmente en tronco, que pueden o no picar, que son intermitentes y de larga evolución. Esta descripción de perfil se corresponde con el tipo de linfoma cutáneo más prevalente, la micosis fungoide (tipo de linfoma T). Otros linfomas cutáneos (los linfomas B) se suelen presentar como nódulos rosados en distintas localizaciones (cabeza y cuello, espalda, piernas…).

Según la doctora Calzado, el linfoma cutáneo “es poco prevalente, y algunos de sus tipos son bastante infrecuentes, pero no podemos englobarlos dentro de las ‘enfermedades raras’”. En cualquier caso, su clasificación es compleja, tal y como detalla la especialista: “Hay varios tipos de linfocitos, con diferentes comportamientos cuando se multiplican y que dan lugar a cuadros clínicos e histológicos muy diferentes. La relación entre lo que vemos y lo que el patólogo ve en el microscopio o estudia con técnicas complejas es importante”. Todo ello contribuye a la dificultad diagnóstica en la práctica clínica de muchos de los tipos de linfomas cutáneos. Por si esto fuera poco, estos cánceres dermatológicos “a veces son difíciles de diferenciar de enfermedades de la piel no malignas donde los linfocitos también se multiplican”, agrega Calzado.

“Sólo en un tipo de micosis fungoide podemos hablar de curación tras radioterapia”
“Como hay diversos tipos de linfoma cutáneo -si bien el pronóstico suele ser mejor que en el caso de los linfomas sistémicos-, los tratamientos son diversos: desde no hacer nada y observar la evolución en pacientes con muy pocas lesiones, a quimioterapias agresivas o trasplante de médula ósea en casos muy seleccionados y graves. Tenemos la suerte de que la piel es un órgano externo y podemos plantear terapias dirigidas a la piel como tratamientos tópicos, fototerapia o radioterapia”, señala. En cuanto a la efectividad de estos procedimientos, la facultativa comenta que “sólo hay un tipo muy concreto de micosis fungoide, muy localizada, donde podemos hablar de curación tras radioterapia. En el resto, en general el paciente puede encontrase libre de enfermedad, sin lesiones, pero debemos controlarle durante mucho tiempo”.

“Cuando el linfoma cutáneo está avanzado, no sólo hay grandes lesiones en la piel que pueden ser muy llamativas, sino que puede progresar a los ganglios, la sangre y otros órganos y entonces sí que podemos tener importantes complicaciones y mal pronóstico”, precisa Calzado. Uno de los grandes problemas que se plantean cuando se presenta un linfoma cutáneo avanzado es la escasez de tratamientos existentes. A juicio de la experta, en estos casos “lo importante es poder ofrecer a los pacientes quimioterapias muy concretas y participación en ensayos clínicos de fármacos novedosos. Ambos tratamientos deben llevarse a cabo en hospitales de referencia, con dermatólogos de amplia experiencia en linfomas cutáneos”.

Crear un registro de casos de linfomas, uno de los objetivos de la AEDV
Así las cosas, el Grupo Español de Linfoma Cutáneo aboga por las siguientes líneas de trabajo:

-Crear un registro de casos de linfomas, evaluados y contrastados, que permita conocer puntos esenciales de la historia natural de la enfermedad que, trasladados a la práctica clínica, faciliten ésta. Asimismo, se proponen de forma periódica revisiones sistemáticas y multicéntricas de los distintos subtipos de linfomas, para que entre diversos centros se pueda aglutinar el mayor número de casos de estos tumores de baja prevalencia y extraer así las máximas conclusiones.
-Facilitar un diagnóstico en los casos más complejos. Durante el Congreso Nacional de AEDV, dentro de las sesiones organizadas por el grupo, se apuesta por las sesiones interactivas y talleres de consulta con expertos, donde todos los académicos pueden presentar casos abiertos de linfomas cutáneos.
-Centralizar los casos de estadios avanzados, de difícil tratamiento, en aquellos hospitales de referencia donde se puedan ofertar ensayos clínicos a estos pacientes.