Redacción Farmacodsalud.com

Las Enfermedades Autoinmunes Sistémicas (EAS) se caracterizan por una alteración del sistema inmunológico que daña los tejidos y células propias del organismo. Prácticamente cualquier órgano puede verse afectado, incluyendo las articulaciones, los músculos, la piel, y también órganos vitales como el cerebro, el corazón, los riñones o los pulmones, y es por ello que pueden conllevar situaciones clínicas graves.

Más de 260 especialistas se han reunido en el II Simposio Multidisciplinar de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas (EAS) organizado, en esta edición, por la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI), de forma conjunta con la Academia Española de Dermatología y Venereología (AEDV), y las Sociedades Españolas de Inmunología (SEI), Nefrología (S.E.N.), Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR), Reumatología (SER) y Patología Digestiva (SEPD). El objetivo de este segundo simposio era poner en común, bajo un enfoque inter y multidisciplinar, el conocimiento clínico actualizado respecto a las EAS, abordándose las principales novedades en su diagnóstico, abordaje, complicaciones, pronóstico y tratamiento.

Diagnóstico diferencial de la sarcoidosis
Entre las principales novedades diagnósticas del II Simposio, el Dr. Salvador García Morillo, coordinador del Grupo de Trabajo de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas (GEAS) de la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI) y coordinador también de la Unidad de Enfermedades Sistémicas Autoinmunes y Minoritarias (UESAM) del Hospital Universitario Virgen del Rocío de Sevilla, destaca la importancia del “diagnóstico diferencial de la sarcoidosis respecto a otras enfermedades hepáticas inmunomediadas, así como su compleja relación con las inmunodeficiencias. Todo un reto diagnóstico, si tenemos en cuenta que la sarcoidosis es una ‘gran simuladora’ de otras enfermedades”.

En lo referente a los nuevos tratamientos, el Dr. García Morillo resalta “el papel de los tratamientos biológicos en las EAS, terapias dirigidas a dianas moleculares específicas que están basadas en la administración exógena de diversos tipos de moléculas sintéticas, relacionadas con la respuesta inmunitaria (anticuerpos, receptores solubles, etc…) Cada vez hay más evidencia de que las terapias biológicas han llegado para quedarse en las EAS, no sólo por conseguir el control de la actividad autoinmune sin la necesidad de usar corticoides, sino porque se han convertido en muchas situaciones, en la base del tratamiento de las mismas”. También reitera que “la visión global e integral del paciente en EAS es clave, así como su manejo inter y multidisciplinar”.

Consenso sobre el tratamiento de la nefropatía lúpica
Por su parte, el Dr. Xavier Fulladosa, ponente de la S.E.N. en el simposio y nefrólogo del Hospital Universitario Bellvitge de Barcelona, ha hecho mención a la presentación de un “reciente Consenso del Grupo de Enfermedades Glomerulares de la S.E.N. sobre el tratamiento de la nefropatía lúpica. En los últimos años han aparecido resultados favorables de diversos ensayos clínicos con nuevos fármacos que permiten ampliar el arsenal terapéutico para tratar esta importante complicación del LES”.

Así, Fulladosa indica que “los tratamientos con reciente indicación en el tratamiento de la nefritis lúpica son belimumab (un anticuerpo monoclonal que inhibe el factor estimulador del linfocito B (BLyS), endovenoso o subcutáneo, y voclosporina (un fármaco anticalcineurínico oral). Ambos se indican en triple terapia (belimumab asociado a glucocorticoides y a micofenolato o ciclofosfamida; Voclosporina asociada a glucocorticoides y micofenolato)”. Las nuevas guías y documentos de consenso incluyen estas nuevas pautas terapéuticas con recomendaciones en función del tipo de nefropatía lúpica, la presentación clínica y la severidad. También se han revisado las afectaciones renales en la esclerodermia, el síndrome de Sjögren, el síndrome antifosfolipídico y las vasculitis, y ha habido una presentación sobre la vacunación del paciente con Enfermedad Renal Crónica avanzada. “Las pautas adecuadas de vacunación son imprescindibles en los pacientes con enfermedades autoinmunes sistémicas que requieren de tratamiento inmunosupresor”, indica.

Asimismo, el Dr. Marcos López, presidente de la SEI, destaca que “el uso de autoanticuerpos que se miden en los servicios de Inmunología está en continua evolución y contribuye al mejor diagnóstico de las patologías a tratar como el lupus eritematoso sistémico o las miopatías inflamatorias. El armamento de autoanticuerpos de uso clínico está en continuo crecimiento pero, aún con todo, existen entidades que clínicamente se etiquetan de autoinmunes, pero que desde el punto de vista de los anticuerpos presentes en sangre se denominan seronegativas”.

En relación a las enfermedades autoinflamatorias, López argumenta que “se trata de una condición donde hay una respuesta aberrante no autoinmune, sino autoinflamatoria, con una hiperactivación de la respuesta inmunitaria innata sin producción de autoanticuerpos, pero que clínicamente supone un reto importante en la clínica. Estas enfermedades suelen cursar con mutaciones en genes de la respuesta inmunitaria innata”.

Profundización en la patogenia de las lesiones cutáneas del lupus eritematoso
Con respecto a los avances diagnósticos, la Dra. Eva Chavarría Mur, coordinadora del Grupo Español de Enfermedades Autoinmunes y Sistémicas (GEDEAS) de la AEDV, explica que en el simposio se han abordado “diferentes aspectos en cuanto al conocimiento de la patogenia de las conectivopatías que afectan a la piel y su tratamiento”. Según sus palabras, “se ha profundizado en el estudio de la patogenia de las lesiones cutáneas del lupus eritematoso, y ello va a permitir el diseño de terapias mucho más dirigidas. Ya hay estudios que demuestran eficacia en la mejoría del CLASI con fármacos que actúan contra las células dendríticas plasmacitoides, con anticuerpos monoclonales que bloquean el receptor del interferón de tipo I y con otros que inhiben el receptor quinasa TYK2”.

“La publicación reciente de diferentes guías de tratamiento del lupus eritematoso cutáneo -prosigue-, sobre todo la guía británica o la europea, generan un soporte científico que permite crear un mayor grado de uniformidad a la hora de tratar a estos pacientes. En el terreno de la dermatomiositis, cada vez más vamos definiendo mejor las diferentes manifestaciones clínicas dermatológicas y su asociación con distintos patrones evolutivos de la enfermedad y determinados autoanticuerpos. El futuro se presenta esperanzador para todos nuestros pacientes”.

Por su parte, la Dra. Raquel Pérez Rojo, coordinadora del Área de Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas (EPID) de SEPAR, destaca como novedades tratadas “la afectación pulmonar en el Síndrome de Sjögren, la Enfermedad intersticial pulmonar en vasculitis-ANCA y la afectación pulmonar y Sarcoidosis”. Entre los avances diagnósticos o terapéuticos, Pérez Rojo pone de relieve “la definición de enfermedades pulmonares fibrosantes progresivas secundarias a autoinmunidad y las nuevas opciones terapéuticas, la estadificación y el tratamiento dirigido en sarcoidosis en función de nuevas guías de práctica clínica, y la definición y tratamiento de enfermedad pulmonar intersticial en ANCA-vasculitis”.

Además, la Dra. Susana Romero, vicepresidenta de la SER-Reumatología, se ha referido a que, “en el ámbito concreto de la Reumatología, cabría destacar la reciente publicación de nuevos criterios de varios tipos de vasculitis, y también el avance en pruebas de imagen”. Asimismo, ha hecho hincapié en “la aparición de nuevos tratamientos en patologías muy necesitadas de nuevas alternativas como, por ejemplo, el lupus eritematoso sistémico, Sjögren o vasculitis”.

El riesgo de infecciones, aumentado en EII debido al creciente uso de inmunosupresores
Por último, el Dr. Agustín Albillos, presidente de la SEPD, remarca que “el riesgo de infecciones está considerablemente aumentado en los pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal (EII), en gran medida debido al creciente uso de inmunosupresores, lo que hace necesario disponer de una estrategia de prevención frente a las mismas”. El Dr. Francisco Mesonero, del Hospital Universitario Ramón y Cajal, indica que “la administración de diferentes vacunas es un pilar esencial en esta estrategia de prevención, pero que las tasas de vacunación de los pacientes son bajas, pese a las recomendaciones de las sociedades científicas. El momento idóneo para realizar la vacunación es al diagnóstico o antes de iniciar el tratamiento inmunosupresor”.

“La educación e información de los pacientes y del propio personal sanitario para superar concepciones erróneas sobre los riesgos de las vacunas y destacar sus beneficios son esenciales para aumentar las tasas de vacunación de nuestros pacientes”, subraya Mesonero. Por otro lado, aunque el número de fármacos y moléculas disponibles para el tratamiento de la EII ha aumentado considerablemente en los últimos años, todavía existen enfermos en los que la respuesta al tratamiento actual es subóptima, desarrollan resistencia o presentan efectos adversos, lo que hace necesario el desarrollo de nuevas moléculas. El Dr. Rubén Francés, del Hospital General Universitario de Alicante, ha identificado “la IL-23 como una citoquina proinflamatoria clave en el daño en la pared intestinal que ocurre en la enfermedad inflamatoria, señalándola como una diana terapéutica”.

Además, según la Dra. Mar Riveiro, del Hospital Universitario Vall d'Hebron Barcelona), “el tubo digestivo y el hígado son diana de los efectos adversos de las terapias inmunomoduladoras en forma de hepatitis y enterocolitis inmunomediadas”. Y la Dra. Carlota Londoño, del Hospital Clínic de Barcelona, describe “la participación del hígado en una enfermedad multisistémica como la sarcoidosis”, mientras que el Dr. Federico Argüelles, del Hospital Universitario Virgen Macarena (Sevilla), enfatiza la “importancia de diferenciar la enfermedad de Behçet de la enfermedad de Crohn, con la que comparte muchas manifestaciones clínicas”.