Redacción Farmacosalud.com

El Grupo Español de Linfomas y Trasplantes de Médula Ósea (GELTAMO) ha presentado la ‘Guía multidisciplinar para el abordaje diagnóstico y terapéutico del paciente con linfoma cutáneo primario’, un documento elaborado por un grupo multidisciplinar que ha incorporado a hematólogos, dermatólogos, oncólogos radioterapeutas y patólogos con experiencia en el diagnóstico y manejo de estas enfermedades. “Esta guía incluye las terapias recientemente aprobadas para los linfomas cutáneos, en particular para la micosis fungoide / Síndrome de Sézary. Así, se justifica muy en detalle el uso en la práctica clínica de Brentuximab Vedotin y de Mogamulizumab y sus indicaciones aprobadas según la AEMPS (Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios). Se plantean, además, sus usos también en situaciones especiales, como en la terapia puente a un trasplante de precursores hematopoyéticos”, refiere la Dra. Silvana Novelli, miembro de GELTAMO y co-coordinadora del consenso.

En el documento también se discute el uso de otros fármacos no aprobados pero que regularmente se utilizan en situaciones de refractariedad “y que han demostrado eficacia, como en el caso de alemtuzumab. Esto es particularmente importante, ya que avala y agiliza su uso para futuros pacientes”, destaca Novelli. “Sobre las terapias dirigidas a la piel, se han incluido también las más corrientes y sobre todo las que están disponibles con facilidad. Se ha incluido la mecloretamina, recientemente aprobada por la AEMPS. También hemos puesto en relieve la importancia de fotoaféresis extracorpórea con metoxipsoraleno sola o en combinación y también la irradiación total por electrones a dosis bajas como nuevas modalidades de terapia con alta eficacia”, agrega.

“Asimismo -prosigue la Dra. Novelli-, se ha intentado seleccionar las potenciales drogas y sus combinaciones, que tienen resultados prometedores pero que aún están en desarrollo”. La nueva guía cuenta con el aval científico de la Academia Española de Dermatología y Venereología (AEDV), la Sociedad Española de Oncología Radioterápica (SEOR), la Sociedad Española de Anatomía Patológica (SEAP) y el propio grupo GELTAMO, y con la colaboración de las compañías Takeda y Kyowa Kirin.

Un grupo heterogéneo de neoplasias que pueden afectar a tejidos y órganos extra-cutáneos
Los linfomas cutáneos primarios constituyen un grupo heterogéneo de neoplasias que se desarrollan y afectan a la piel de forma predominante, aunque en algunos casos también pueden afectar a tejidos y órganos extra-cutáneos. Tanto su diagnóstico como su tratamiento son muy complejos, y por ello, disponer de consensos científicos sobre cómo abordarlos es de gran importancia.

La nueva guía es la primera sobre linfomas cutáneos primarios que publica GELTAMO. Su principal valor diferencial frente a otros documentos similares es la multidisciplinaridad del grupo de autores, lo que permite integrar el conocimiento de todas las especialidades involucradas en el diagnóstico y tratamiento de estas afecciones. Esto, a su vez, posibilita reflejar cómo deben manejarse estas patologías en la práctica clínica. De esta forma, el manual pretende no sólo ahondar en los conocimientos propios de cada una de las especialidades participantes, sino también ofrecer una visión global del papel que todas ellas desempeñan en el abordaje de la enfermedad, señalan los autores.

Un texto de lectura “ágil y comprensible”
“Lo más destacable de la guía es que, al ser de carácter multidisciplinar, ha sido redactada por distintas disciplinas para ser entendida entre todos. De esta manera, la lectura es ágil y comprensible. Desde el punto de vista de los hematólogos, es particularmente fácil entender el diagnóstico patológico y también la radioterapia y su indicación, alcanzándose así el objetivo de facilitar el diagnóstico de una enfermedad muy poco frecuente y de establecer un plan de trabajo interdisciplinar hasta el momento cero estandarizado”, apunta la experta.

“Algo que hemos querido reflejar en este trabajo es que, en el campo de los linfomas cutáneos, es importante la comunicación entre los clínicos (dermatólogos, hematólogos y radioterapeutas) y el patólogo, dado que el diagnóstico final se establece muchas veces por la evolución clínica. Un ejemplo común lo encontramos dentro de los linfomas primarios cutáneos T CD30+ como la papulosis linfomatoide, que puede ser catalogado de linfoma anaplásico de célula grande cutáneo primario si su curso clínico se vuelve más agresivo”, especifica la Dra. Novelli. La guía es también muy precisa en cuanto a las terapias a utilizar en cada fase de la enfermedad y hace un particular énfasis en los estadios avanzados, que se asocian a una mala evolución; de esta manera, establece una serie de recomendaciones en las terapias de cara a un potencial trasplante de progenitores hematopoyéticos.

El nuevo documento ha sido presentado recientemente en un evento que puede verse a través de la sede virtual de GELTAMO (estará disponible durante un año de forma libre). La guía establece las actuales directrices para abordar este grupo de patologías, tanto desde el punto de vista del diagnóstico, con sus características histo-patológicas, fenotípicas, genéticas y moleculares, como desde el manejo clínico y terapéutico, incluyendo tanto las opciones dirigidas específicamente a la piel (médicas y físicas) como los tratamientos con efecto sistémico, trasplante de progenitores hematopoyéticos, estrategias de radioterapia y nuevos agentes diana aprobados para algunas de estas enfermedades.

La micosis fungoide y el Síndrome de Sézary, hoy en día incurables
Tal y como se ha mencionado anteriormente, los linfomas cutáneos primarios son un grupo muy complejo y heterogéneo de neoplasias que afectan fundamentalmente a la piel, pero que en ocasiones también inciden en órganos extra-cutáneos, por lo que su diagnóstico es difícil y requiere experiencia y colaboración estrecha entre clínicos y patólogos. Algunas de las entidades más importantes dentro de este grupo, como la micosis fungoide y el Síndrome de Sézary, son incurables hoy en día, con un pronóstico muy desfavorable en estadios avanzados. Además, la afectación cutánea puede tener un impacto negativo añadido en la relación del enfermo con su entorno, con la consiguiente repercusión emocional y empeoramiento de su calidad de vida.

El nuevo manual es el primer documento de consenso multidisciplinar que se publica en España sobre linfomas cutáneos, y, partiendo de la base que constituye el resultado del esfuerzo de especialistas de todas las disciplinas médicas involucradas en el manejo de estas dolencias, va dirigido a ayudar a todos los profesionales que diagnostican y tratan a estos pacientes.