Dra. Eva Polverino / Redacción Farmacosalud.com

Las bronquiectasias (BQ) es una patología respiratoria crónica que se caracteriza por exacerbaciones frecuentes. La enfermedad viene marcada por unas lesiones pulmonares permanentes, por lo que cuando se llega al diagnóstico ya no es posible que las lesiones desaparezcan. Las causas de bronquiectasias son múltiples, aunque las más frecuentes son las infecciones respiratorias muy graves o mal tratadas o algún déficit de las defensas inmunitarias.

“El buen tratamiento de las infecciones (neumonías, tuberculosis, micobacteriosis atípicas), su prevención (vacunas antigripales y antineumocócica) y el diagnóstico precoz de los déficits inmunitarios pueden contribuir a prevenir el desarrollo de las BQ. Por otro lado, es posible prevenir las agudizaciones y las infecciones crónicas de las bronquiectasias, cuando éstas ya existen, con diferentes intervenciones individualizadas (fisioterapia, antibióticos, broncodilatadores etc.)”, explica la doctora Eva Polverino, investigadora senior VHIR (Hospital Vall d’Hebron de Barcelona) y socia y miembro del Programa de investigación integral en Bronquiectasias de la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR).

Las BQ, unas grandes desconocidas, incluso para el colectivo médico
“Desgraciadamente” -afirma Polverino-, las bronquiectasias son unas grandes desconocidas para el público general en comparación con otras afecciones respiratorias, e incluso lo son, aunque “en menor medida, para el colectivo médico”. Según la experta, “durante décadas se han descrito como una enfermedad huérfana porque el diagnóstico era poco habitual y había poca literatura científica que aclarara cuál era el mejor manejo clínico de esta enfermedad. En los últimos años las cosas han cambiado radicalmente y España es uno de los países líderes en el mundo en cuanto a investigación y experiencia clínica en el manejo de esta afección, que es mucho más prevalente de lo que se pensaba y está bien lejos de ser una enfermedad rara”.

A la hora de profundizar en las causas de las BQ, hay que destacar que en esta lista figuran infecciones previas como neumonías o tuberculosis, enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), asma, aspergillosis broncopulmonar alérgica, broncoaspiraciones frecuentes, reflujo gastroesofágico y fibrosis quística. Las agudizaciones de las bronquiectasias tienen una frecuencia muy variable según el enfermo, la etiología de las BQ, el cumplimiento del tratamiento por parte del paciente y la gravedad de esta patología. “No hay una asociación clara entre etiología de las bronquiectasias y su gravedad clínica, pero sí se ha observado un peor pronóstico cuando las bronquiectasias se asocian a EPOC o a artritis reumatoidea”, precisa.

La fisioterapia respiratoria, indicada en pacientes adultos y pediátricos
Por otro lado, se ha demostrado que la fisioterapia respiratoria mejora el control de las bronquiectasias en pacientes adultos. Este tratamiento incluye numerosas técnicas distintas, algunas dirigidas a favorecer el drenaje de secreciones, y otras a mejorar la tolerancia al ejercicio. Algunas técnicas necesitan de la presencia de un fisioterapeuta respiratorio, otras de algún dispositivo específico para favorecer la expectoración, y luego están las que se pueden practicar de forma autónoma después de haber aprendido el procedimiento de forma adecuada, bajo la supervisión de un fisioterapeuta experto.

“Tanta variedad se acompaña del hecho de que cada paciente puede tener preferencias en base a su capacidad de realizar las técnicas o en base a sus exigencias diarias (tiempo y espacio disponible)”, sostiene la doctora Polverino. “Todos estos factores hacen que cada paciente se tenga que evaluar de forma individualizada para decidir la técnica más adecuada”, es decir, aquella que permita “obtener resultados significativos”, argumenta la investigadora senior VHIR, quien añade que “siempre es fundamental coordinar el trabajo entre neumólogo, fisioterapeuta respiratorio y paciente”.

La estrategia fisioterápica también puede funcionar en pacientes pediátricos de BQ, si bien “hay que pensar que las causas de bronquiectasias en niños pueden ser algo diferentes. Por ejemplo, hay más casos de bronquiectasias debidas a aspiración orotraqueal, fibrosis quística y disquinesia ciliar, por lo que es muy importante averiguar la posible causa y establecer el tratamiento más adecuado”, subraya la miembro de SEPAR. La fisioterapia tiene, de todas formas, la misma importancia en la población infantil que en los adultos, “o incluso mayor, considerada la dificultad de los niños” a la hora de expectorar de forma eficaz, enfatiza. Por ello, es importante que el fisioterapeuta respiratorio tenga experiencia con niños.

Se recomienda el uso de fármacos muco-activos
En cuanto al arsenal farmacológico existente para las BQ, las recientes guías españolas y europeas analizan varios tratamientos, estando cada uno de ellos indicado según las características de cada paciente. Entre esas terapias figuran los broncodilatadores, los antibióticos orales, intravenosos e inhalados, la fisioterapia respiratoria, etc. Además, las guías de reciente aparición recomiendan el uso de fármacos muco-activos, refiriéndose con ello a la “solución hipertónica y manitol (en los países en el que está disponible), para facilitar la movilización de secreciones respiratorias, mejorar la calidad de vida y reducir las agudizaciones. Los fármacos mucolíticos (que rompen el moco) no tienen todavía clara demostración científica de que funcionen en bronquiectasias, pero su eficacia está demostrada en otras enfermedades como la EPOC o la fibrosis quística y se usan frecuentemente en bronquiectasias de forma empírica. Son fármacos seguros y con mínimos efectos secundarios y pueden, en algunos pacientes, facilitar la expectoración”, señala la neumóloga.

Por lo que respecta a los posibles avances que estén ‘gestándose’ para el tratamiento de las BQ, Polverino comenta que hay muchos fármacos en estudio: “En primer lugar, se está investigando la eficacia e indicación de antibióticos inhalados. Éstos alcanzan concentraciones muy altas en el lugar de la infección y pasan muy poco a la sangre, reduciendo al mínimo los efectos colaterales sistémicos. Además, se están estudiando varios fármacos antiinflamatorios, pero todavía no tenemos disponibles ninguno de ellos para la práctica clínica”.

La cirugía, indicada en pocos pacientes de BQ
Otro aspecto destacado en el papel que juega el tratamiento nutricional o consejo dietético individualizado, tal y como recoge Polverino: “Esta enfermedad conlleva una calidad de vida habitualmente mala y esto a menudo se acompaña de un desgaste general y, en algunos casos, de pérdida de peso y desnutrición. Todo ello parece estar en relación con la presencia de inflamación bronquial y sistémica crónica. Lo más importante es reconocer los síntomas y encarar la situación descartando patologías intestinales asociadas (por ejemplo, la colitis ulcerosa) o la fibrosis quística (que se asocia a diabetes, malabsorción, insuficiencia pancreática, etc.), y proveer un soporte nutricional cuando esto sea necesario”.

Hoy en día, la cirugía está indicada en pocos pacientes de BQ. Sólo se contempla en casos de bronquiectasias localizadas y en caso de no poder controlar la enfermedad con terapia médica estándar, o bien si surgen complicaciones graves (sangrado grave incontrolable). “Hay que entender que quitar parte del pulmón con cirugía puede dejar una cicatriz que favorezca la formación de nuevas bronquiectasias en el tejido pulmonar circunstante”, advierte la doctora Polverino.