Redacción Farmacosalud.com

La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (GEPA) es una enfermedad que presenta una baja prevalencia pero que, probablemente, esté infradiagnosticada, sobre todo en las fases más precoces de su desarrollo. Esta es una de las ideas que se pusieron de manifiesto en ‘DIALOGUES GEPA’, una tertulia científica que contó con la participación como moderador del Dr. Vicente Plaza, director de la cátedra INSPIRA-UAB y jefe del Servicio de Neumología del Hospital de Sant Pau (Barcelona), mientras que como ponentes intervinieron la Dra. Marina Blanco, responsable de la Unidad Especializada de Asma de Alta Complejidad del Hospital Universitario A Coruña; el Dr. Ricardo Blanco, jefe del Servicio de Reumatología del Hospital Universitario Marqués de Valdecilla de Santander, y el Dr. Ismael García Moguel, facultativo especialista de Área (FEA) de Alergología, miembro de la Unidad de Asma Grave del Hospital 12 de Octubre de Madrid y vicepresidente del Comité de Asma de la Sociedad Española de Alergología e Inmunología Clínica (SEAIC).

De 10 a 15 casos por millón de habitantes
La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (síndrome de Churg-Strauss), actualmente más conocida por su acrónimo GEPA, es una enfermedad inflamatoria, eosinofílica y granulomatosa asociada a una vasculitis necrotizante de pequeños y medianos vasos que afecta al pulmón y otros órganos. La gran mayoría de estos pacientes presenta asma. La GEPA es una patología que afecta de manera similar a hombres y mujeres y que suele diagnosticarse en la década de los 40 años de edad. Si bien es difícil determinar su alcance entre la población, “los últimos datos indican una prevalencia de 10 a 15 casos por millón de habitantes”, especificó el Dr. Plaza.

Los datos de prevalencia están basados en la presencia de vasculitis
Según la Dra. Blanco, los datos de prevalencia de la GEPA están basados en la presencia, demostrada histológicamente, de vasculitis. La GEPA es, además, una afección que presenta varias fases, lo que “puede contribuir a que se infradiagnostique”, es decir, a que “se pierdan casos” en sus etapas más precoces, como en la fase eosinofílica. Por lo tanto, señaló la responsable de la Unidad Especializada de Asma de Alta Complejidad del Hospital Universitario A Coruña, “es una enfermedad con una baja prevalencia” pero en la que “probablemente haya un infradiagnóstico, sobre todo de las fases más precoces” de la patología.

“Al menos en la mitad de los casos, los ANCAS son negativos”
Vasculitis, por definición, es la inflamación de un vaso sanguíneo. A grandes rasgos, habría las vasculitis de vaso grande, las de vaso mediano y las de vaso pequeño. La GEPA está incluida dentro de las vasculitis de vaso pequeño, que a su vez se subdividen en 2 grandes grupos: las vasculitis ANCA* y las vasculitis por inmunocomplejos. Dentro de las ANCA, existe la granulomatosis con poliangeítis (granulomatosis de Wegener), la poliangeítis microscópica y la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (GEPA o el antiguo síndrome de Churg-Strauss). Dentro de lo que son las vasculitis de vaso pequeño y ANCA positivo, hay que tener en cuenta que “la GEPA no siempre tiene sólo vaso pequeño”, mientras que “otras veces no somos capaces de encontrar el vaso pequeño, y además en una proporción importante… al menos en la mitad de los casos, los ANCAS son negativos”, puntualizó, por su parte, el Dr. Blanco.

*ANCA: autoanticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos

No hay criterios diagnósticos, lo que hay son criterios clasificatorios de GEPA
“A día de hoy no tenemos criterios diagnósticos, lo que tenemos son criterios clasificatorios de GEPA cuando hay presencia de una vasculitis en biopsia”, afirmó el Dr. García Moguel. Son indicadores básicamente vinculados a eosinofilia (el dato fundamental de laboratorio asociado a la GEPA), la presencia de ciertas enfermedades como puede ser el asma, síntomas como la mononeuritis múltiple, infiltrados pulmonares y miocardiopatías, y algunos datos de laboratorio como son los ANCAS. Los ANCAS más típicamente relacionados con la GEPA son los anti-MPO. Los pacientes que presentan ANCA positivo generalmente desarrollan manifestaciones con predominio vasculítico, como puede ser una afectación nerviosa, renal -que es poco frecuente-, y cutánea. En cambio, los pacientes ANCA negativos suelen padecer miocardiopatía eosinofílica o asma en infiltrados.

Para conocer en detalle los contenidos de la tertulia y, más específicamente, lo que es el abordaje terapéutico para la GEPA, clicar aquí o en el video que sigue a continuación: