Redacción Farmacosalud.com

El doctor Miguel Rufo Campos, preguntado sobre epilepsia infantil: “Las manifestaciones críticas pueden comenzar ya desde el momento del nacimiento. De hecho, la causa más frecuente de desencadenamiento de crisis epilépticas sucede alrededor del parto. Por este motivo es fundamental el cuidado del embarazo materno, ya que una falta de oxígeno, un sangrado, una infección, etc. pueden provocar una lesión cerebral, causa posterior de crisis epilépticas, al igual que un trastorno de la formación de la corteza cerebral o de la ausencia de un órgano vital en el buen funcionamiento del cerebro”. En el terreno de los avances para luchar contra la epilepsia infantil, Rufo Campos, que es jefe de Servicio de Neurología Infantil del Instituto Hispalense de Pediatría (Sevilla), destaca el “importante desarrollo de los exámenes complementarios, en especial de los métodos de diagnóstico por la imagen y los avances en la genética, que nos han permitido conocer mucho mejor la enfermedad”. En cuanto al uso de la Estimulación Cerebral Profunda para tratar a menores epilépticos, el doctor explica que esta técnica “queda relegada a contados casos, casi anecdóticos, de epilepsias refractarias”, mientras que el método de desconectar la mitad del cerebro se aplica “en casos excepcionales, de muy mal pronóstico y con una grave afectación de la calidad de vida del paciente”. A lo que añade: “Y no siempre puede realizarse, especialmente si la lesión subyace sobre el hemisferio dominante, y éste debe ser el extirpado”.

-¿Qué diferencias presenta la epilepsia infantil respecto a la epilepsia en adultos? ¿La infantil se manifiesta más en el sexo masculino o en el femenino?
Se trata de procesos completamente distintos en cuanto a la edad de aparición, características clínicas, incidencia sobre la vida futura del paciente y respuesta terapéutica. La epilepsia en la edad infantil es edad-dependiente, y así, por ejemplo, no puede diagnosticarse un síndrome de West que se inicia a los 5 años, ni un síndrome de Lennox-Gastaut que aparece en el primer año de la vida. La descarga epileptiforme se produce sobre un cerebro inmaduro en formación, lo que aumenta el riesgo de secuelas posteriores. En su prevalencia, no hay diferencias entre los sexos.

-¿Qué síntomas deben alarmar a los padres?
Las manifestaciones críticas pueden comenzar ya desde el momento del nacimiento. De hecho, la causa más frecuente de desencadenamiento de crisis epilépticas sucede alrededor del parto. Por este motivo es fundamental el cuidado del embarazo materno, ya que una falta de oxígeno, un sangrado, una infección, etc. pueden provocar una lesión cerebral, causa posterior de crisis epilépticas, al igual que un trastorno de la formación de la corteza cerebral o de la ausencia de un órgano vital en el buen funcionamiento del cerebro. Por otro lado, una sola crisis puede no tener una naturaleza epiléptica, como una única crisis de corta duración que ha sido provocada por un proceso febril durante los primeros años de vida. Los padres deben comunicar a su pediatra y/o neuropediatra cualquier conducta anómala que se repite y que consideran no habitual en su hijo, así como pérdidas de conciencia. Las crisis clónicas generalizadas son fácilmente detectables por cualquier persona.

-Esta enfermedad presenta numerosas causas. ¿Existe alguna manera de prevenir o al menos mitigar la aparición de la alteración entre la población pediátrica?
No existe ninguna medida preventiva antes de la aparición de la primera crisis. Se puede sospechar, como cuando existen familiares con crisis febriles y se constata la presencia en el niño de la existencia de alteraciones en los cromosomas 8q, 19p y 19q y probablemente el cromosoma 2q. Quizás también con sospecha de crisis que tienen una semiología poco clara. Entonces la prevención no es de la enfermedad, sino que hay que poner los medios adecuados para averiguar si, efectivamente, la clínica que muestra el niño es una crisis epiléptica. Y por supuesto, la mejor forma de prevenir consecuencias del proceso epiléptico es el conocimiento de la enfermedad, sus causas y su rápido y adecuado tratamiento.

-Las crisis epilépticas pueden estar asociadas al Síndrome de Dravet, una de las llamadas enfermedades raras por su baja prevalencia. ¿Qué tratamientos proceden para los niños que presentan esta patología?
El síndrome de Dravet, o epilepsia mioclónica severa de la infancia, es uno de los síndromes epilépticos más graves en la edad infantil, y durante mucho tiempo ha permanecido como una epilepsia intratable. Y se han utilizado todo tipo de fármacos antiepilépticos para tratar de controlar sus crisis, desde los fármacos clásicos hasta los llamados de última generación, siendo el estiripentol junto con el valproato sódico los que mejores resultados obtienen. Hay casos, como ocurre en esta enfermedad, en que es tan importante saber los fármacos efectivos para controlar las crisis como el fármaco o los fármacos que son precisos evitar, porque empeoran el curso de la enfermedad. En el Síndrome de Dravet es necesario evitar la CBZ, GBP, LTG, OXV, PGB, PHT, TGB, y VGB.

-Recientemente se ha sabido que la eslicarbazepina, el primer metabolito del acetato de eslicarbazepina, supera un mecanismo de resistencia celular frente a los fármacos antiepilépticos. ¿Qué opinión le merece este hallazgo?
Pienso que los trabajos de investigación del grupo de la Dra. Anna Doeser han supuesto un importante avance en la lucha contra la epilepsia. Especialmente cuando se ha comprobado que el acetato de eslicarbazepina tiene un efecto antiepileptogénico en modelos animales de epilepsia crónica, probablemente asociado con la inhibición inducida por la eslicarbazepina de los canales Cav3.2 tipo T Ca2+, que se han mostrado como mediadores clave en la epileptogénesis. En estudios electrofisiológicos llevados a cabo en células del hipocampo derivadas de tejidos epilépticos obtenidos de pacientes con epilepsia que se sometieron a cirugía cerebral, se ha podido demostrar que la eslicarbazepina mantiene su actividad en los canales de sodio, con efectos adicionales significativos frente a la carbamazepina.

-¿La Estimulación Cerebral Profunda procede para tratar a menores epilépticos?
En epilepsia infantil, la utilización de la estimulación cerebral profunda queda relegada a contados casos, casi anecdóticos, de epilepsias refractarias. Como es sabido, este método se utiliza en neurocirugía especialmente para otro tipo de desórdenes resistentes al tratamiento farmacológico, como puedan ser el dolor crónico, la enfermedad de Parkinson, el temblor esencial o la distonía. Por este motivo, las novedosas técnicas experimentales de estimulación cerebral profunda sobre el núcleo caudado, tálamo, núcleo subtalámico y cerebelo en epilepsias resistentes generalizadas y focales, y sobre el hipocampo en las epilepsias del lóbulo temporal y sobre focos neocorticales, son hasta ahora sólo formas de tratamiento prometedoras.

-Días atrás trascendió que una niña se recuperaba de una grave epilepsia tras desconectarle la mitad de su cerebro. ¿En qué casos puede ser viable este procedimiento?
Esto sucede en casos excepcionales, de muy mal pronóstico y con una grave afectación de la calidad de vida del paciente. Y no siempre puede realizarse, especialmente si la lesión subyace sobre el hemisferio dominante, y éste debe ser el extirpado. Hay que medir muy bien los tiempos para que una resección o una desconexión de un hemisferio no condicione para siempre la calidad de vida de una persona. El riesgo es muy importante, y habrá que sopesar en una balanza de precisión los riesgos y los beneficios de la intervención.

-¿Qué otros avances le gustaría destacar en el tratamiento de la epilepsia infantil?
Los principales avances en el tratamiento de la epilepsia en la infancia deberían ser los fármacos anticonvulsivantes, que no antiepilépticos. Y en este sentido, en un principio el objetivo de cualquier fármaco era sólo y exclusivamente la reducción y/o supresión de las crisis epilépticas. En una segunda generación ya se exigía a los fármacos que, además de suprimir las manifestaciones críticas, no tuviesen efectos adversos. Y en la tercera y última generación de fármacos ya se exige, además de la supresión de las crisis y la ausencia de efectos adversos, mejorar la calidad de vida del enfermo. No obstante, la eficacia ante las crisis epilépticas es muy similar entre todos ellos. Hay otro aspecto en el que los avances han sido extraordinarios. Nos referimos al importante desarrollo de los exámenes complementarios, en especial de los métodos de diagnóstico por la imagen y los avances en la genética, que nos han permitido conocer mucho mejor la enfermedad.

-A diferencia de lo que cree el imaginario colectivo, en realidad no debe colocarse nada en la boca de un epiléptico que sufre convulsiones. ¿Por qué ha cambiado el criterio?
Ha cambiado por nuestro mejor conocimiento de la epilepsia. En otra época, lo más llamativo en una crisis generalizada era la mordedura de la lengua del paciente, con el consiguiente sangrado abundante. Hoy sabemos que eso, con ser llamativo, prácticamente carece de importancia. El sangrado es pasajero y la lengua es un órgano fácilmente accesible, que se cose fácilmente, y sin ningún tipo de secuelas. Ahora conocemos que lo esencial y casi la única causa grave tras una crisis es la oclusión de la vía respiratoria. Por eso, lo primero y único elemental que hay que hacer es dejar libre la vía respiratoria. De forma secundaria, procurar que el paciente no se golpee con objetos cercanos.