Dra. María José Lavilla Martín de Valmaseda / Redacción Farmacosalud.com

Se calcula que entre el 3 y el 6% de los niños sordos de un oído -pacientes pediátricos afectados de hipoacusia unilateral (HU) de cualquier grado- podrían estar sin diagnosticar. De hecho, la incidencia y prevalencia de la HU (SSD Single Sided Deafness o Hipoacusia Unilateral severo profunda Unilateral) es desconocida, estimándose que oscila entre un 3 y un 6% de la población, mientras que entre niños y adolescentes oscilaría de 2 a 5/1000. La incidencia de hipoacusia unilateral congénita (SSD) es de 1/3.799 en recién nacidos y aumenta con la edad por causas de aparición tardía o adquiridas.

“El problema es que hay muchos casos de aparición de hipoacusia unilateral infantil ‘tardía o diferida’, o hipoacusias que aparecen después del nacimiento, y estas sí que pueden ser más difíciles de detectar. La prevalencia de la HU en el recién nacido es de 0,1% (Lieu, 2015: 1011-26), aumentando con la edad al 0,27% debido a los casos de aparición diferida antes de los 5 años y subiendo al 0,35% en la adolescencia. En la edad escolar se podría encontrar hasta un 3-6% de niños con distintos grados de HU (Ross et ál., 2010: 126-33) difíciles de detectar, que incluirían las congénitas y las tardías. Si no hacemos las cosas bien en relación a todo ese 3-6% de niños con hipoacusia unilateral ya en edad escolar, gran parte de esos casos podrían pasar desapercibidos, y las HU detectadas no estar bien diagnosticadas y cuantificadas en cuanto al umbral, y por tanto los pacientes no estar recibiendo las ayudas oportunas”, sostiene la Dra. María José Lavilla Martín de Valmaseda, presidenta de la Comisión de Audiología de la Sociedad Española de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello (SEORL-CCC).

La importancia de los programas de detección precoz
En la actualidad, se está cerca de conseguir la identificación de todos los niños con hipoacusia permanente, incluyendo los casos de hipoacusia unilateral (HU), gracias a los programas de detección precoz de la hipoacusia aplicados a todos los niños que nacen, esto es, programas de detección ‘universal’ de la hipoacusia. “Estos programas de despistaje auditivo neonatal han cambiado enormemente la identificación de los niños con HU. Antes de instituir estos programas de detección precoz neonatal, los niños con HU se identificaban habitualmente en los programas de cribado escolar”, explica la Dra. Lavilla, a su vez facultativa especialista de Área de ORL del Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa (Zaragoza), y especialista en Audiología Pediátrica.

En los casos en que estas sorderas no están presentes en el momento del nacimiento, la mayoría se suelen desarrollar antes de los 10 años de edad (Lin et ál., 2017: 912-9). Es decir, que generalmente todos los casos de hipoacusia infantil, tanto los congénitos como los tardíos y los adquiridos, se desarrollan antes de los 10 años de edad.

Los programas de cribado o detección neonatal se realizan mediante dos estrategias: o bien mediante Otoemisiones acústicas (OEA) o bien mediante Potenciales automáticos de tronco cerebral. Tras la detección de la hipoacusia, es necesario confirmar el tipo y el grado de la misma. La detección puede ser relativamente sencilla, pero el diagnóstico audiológico a esta edad no lo es.

“Lo realmente importante en un sistema de detección de la hipoacusia es que haya una mejoría de todos los niños que son identificados, pero desafortunadamente, un programa de detección no asegura esta mejoría de no hacerse las cosas adecuadamente, es decir, si no se termina haciendo un diagnóstico adecuado. Para ello realizamos pruebas objetivas: Potenciales evocados auditivos de tronco cerebral (que nos informan de la frecuencia de 4000 Hz), y Potenciales evocados de estado estable o multifrecuencia (que nos informan de todas las frecuencias de 500 a 4000 Hz). Validaremos estas pruebas objetivas con el resultado de las pruebas subjetivas, que serían audiometrías conductuales por observación del comportamiento, a esta edad”, detalla la experta.

Las OEA, los Potenciales automáticos y los Potenciales auditivos de tronco cerebral y Potenciales de estado estable son pruebas objetivas (no se precisa la colaboración del niño). Se necesitan pruebas audiológicas subjetivas (audiometría tonal infantil) posteriores que confirmen una hipoacusia permanente en aquellos niños con hipoacusia identificados en el screening. La valoración conjunta de todas estas pruebas objetivas y subjetivas es lo que llevará hasta el diagnóstico.

Detección, sospecha y confirmación en el recién nacido
En relación al diagnóstico de la hipoacusia del recién nacido, existen tres fases: la detección, el diagnóstico de sospecha y el diagnóstico de confirmación. Este proceso no consiste sólo en detectar, sino también en cuantificar el grado de sordera y cualificar el tipo de la misma (de conducción y de percepción), identificando el grado de hipoacusia permanente (por ejemplo, un niño con hipoacusia neurosensorial moderada que, además, tiene una hipoacusia conductiva temporal por meconio o por una otitis serosa pasajera, aparentemente tendrá una hipoacusia severa o profunda, pero cuando se elimine el moco o el meconio, quedará en moderada).

La detección debe llevarse a cabo durante el primer mes de vida, el diagnóstico de sospecha debe de estar sentado a los tres meses, y la confirmación del diagnóstico realizada a los 6 meses de edad para poder comenzar con el tratamiento y poder optimizar así el desarrollo del lenguaje oral. A pesar de la implementación de estos sistemas, en la literatura se siguen constatando retrasos en la confirmación de la hipoacusia neonatal. (PM Watkin, M Baldwin 1999). “Haciendo bien las cosas, con los programas de detección, detectaríamos el 70-75% de las hipoacusias infantiles, ya que hay un 20-30% de hipoacusias tardías o progresivas”, asegura la Dra. Lavilla.

Hay dos tipos diferentes de estrategia en los programas de detección (screening neonatal de la hipoacusia): Detección mediante Otoemisiones acústicas (OEA) y detección mediante Potenciales automatizados de tronco cerebral. Cada comunidad utiliza un tipo de estrategia, dependiendo generalmente, del momento en el que se hayan instaurado los programas, siendo los Potenciales automatizados los usados en los programas de reciente instauración.

Las OEA miden la función de las células ciliadas externas de la cóclea (CCE). El estímulo auditivo pasa de estas CCE a las células ciliadas internas (CCI), de estas últimas al nervio auditivo (nervio coclear), y desde él al tronco y a la corteza cerebral. El Potencial automático de tronco cerebral mide la función del nervio auditivo.

“El estudio con otoemisiones acústicas tiene limitaciones -afirma la presidenta de la Comisión de Audiología de la SEORL-CCC-. Estas limitaciones son los falsos negativos, es decir, los sordos que se nos escapan, ya que, al medir la función de las células ciliadas externas (CCE), no se van a diagnosticar ni aquellos problemas de la cóclea que alteren aisladamente la función de las células ciliadas internas (CCI) con CCE funcionantes, ni los problemas retrococleares como la agenesia del nervio auditivo, entre otros”.

El concepto de ‘niños de riesgo’
No existe ninguna prueba que mida la función de las CCI. La CCI son muy sensibles a la anoxia; por ello, a los niños que tiene sufrimiento fetal y niños de las UCIs neonatales se les consideran ‘niños de riesgo’ de padecer hipoacusia y, aunque pasen las OEA en los programas de detección, se procederá a realizar Potenciales auditivos de tronco cerebral... pero aun así, comenta Lavilla, “habrá niños sordos que se nos pasarán con estos programas de OEA; se pasarán por alto aquellos niños que tengan neuropatía auditiva sin factor de riesgo conocido, como puedan ser los niños con alteración del gen otof (que codifica el paso de la señal desde las células internas a nervio auditivo), y los niños que nacen con agenesia del nervio coclear, que según la bibliografía actual pueden ser más del 60% de la población pediátrica con hipoacusia unilateral”.

“En resumen -prosigue-, con un programa de detección con OEA se nos pueden pasar un número considerable de niños que nacen con hipoacusia unilateral, dado que en más de un 60% de los niños con hipoacusia unilateral, la causa puede ser la agenesia del nervio coclear, y si estos pacientes no tienen ningún factor de riesgo de hipoacusia, pasarán desapercibidos (entre otras causas)”.

Una vez detectada la HU (la que se detecta....), hay que hacer un diagnóstico de confirmación, cuantificando con exactitud el grado de sordera. En estos casos de hipoacusia unilateral -en los que un oído oye bien- es difícil detectar con exactitud lo que oye el sordo por las llamadas ‘curvas fantasmas audiométricas’. Cuando se intenta explorar lo que oye el oído sordo, y dado que el oído contralateral oye tan bien, puede ocurrir que la curva audiométrica que se obtiene en el oído sordo sea engañosa o sea fantasma y no exista, y el que la esté oyendo sea, en realidad, el oído sano (El oído sano oye tan bien, que oye incluso lo que se le pone al sordo). Según la especialista en Audiología Pediátrica, “este es el gran problema de las hipoacusias unilaterales; por ello, hagamos la prueba que hagamos (potenciales de tronco o de estado estable, audiometría tonal…), debemos de distraer al oído sano poniéndole un ruido de fondo para que no oiga el tono o el clic sonoro que le estamos poniendo al oído hipoacúsico. A esto se le llama ‘enmascaramiento’ del oído sano”.

Hacer una audiometría con enmascaramiento es muy difícil en la edad infantil, porque el niño tiene que colaborar y es complicado entender la dinámica de la prueba a esa edad. Es importante hacer un enmascaramiento con potenciales en las primeras fases. Este enmascaramiento no se lleva a cabo como prueba de rutina, y como consecuencia de ello hay diagnósticos erróneos e hipoacusias unilaterales insuficientemente detectadas y diagnosticadas.

“En resumen: es muy difícil, desde el punto de vista audiológico, diagnosticar con exactitud y cuantificar el grado de hipoacusia del oído sordo en una hipoacusia unilateral, especialmente en niños (requiere personal muy experimentado, y a veces, aun así, es difícil). Es muy importante la cuantificación exacta de la hipoacusia unilateral para poder aplicar el tratamiento oportuno”, subraya la facultativa especialista de Área de ORL del Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa.

Audiometría tonal y audiometría verbal
Valorar el grado de funcionalidad del oído afectado requiere la realización de una audiometría verbal, además de la audiometría tonal.

• Audiometría tonal liminar: consiste en una prueba para ‘calibrar o medir’ la audición en decibelios. Mediante la audiometría tonal se establece la intensidad, en decibelios, a la que el paciente empieza a oír los sonidos, en cada una de las frecuencias. Se exploran los distintos tonos o frecuencias entre 125 y 8.000 Hz (hercios), es decir, se exploran desde los sonidos más graves a los más agudos

• Audiometría verbal: Tan importante o más como saber lo que una persona oye es saber lo que una persona entiende. Con la misma audición, cada persona, o incluso la misma persona en distinto momento, pueden entender diferente. Por ello, hay que hacer una audiometría verbal, que consiste en contabilizar cuantas palabras de dos sílabas (especialmente elegidas para este fin) es capaz de entender el paciente, sin equivocarse, según la intensidad a la que se emiten. Con ello se evalúa el grado de inteligibilidad que conserva el paciente. Existen listas de palabras bisílabas para niños a partir de los 5-7 años, y para adultos.

En cuanto a la Audiometría Tonal infantil: las técnicas de audiometría infantil precisan de una serie de condiciones especiales para su realización -puesto que la colaboración del niño es distinta a la del adulto y va variando con la edad-, adaptándose a la madurez del menor. Son pruebas subjetivas que necesitan, a su vez, de un personal experimentado y entrenado, con habilidad y capacidad personal para llevarlas a cabo. “El estudio audiológico debe empezar tan pronto como tengamos un diagnóstico de sospecha. Ningún niño es demasiado pequeño como para que su audición no pueda ser evaluada con pruebas subjetivas… lo único es que habrá que adaptar la técnica a la capacidad de colaboración del niño según la edad del mismo y su nivel de maduración”, indica la Dra. Lavilla.

Técnicas de audiometría infantil

1- AUDIOMETRIA CONDUCTUAL
1.1-Audiometría por observación del comportamiento. Se emplea fundamentalmente desde los 0 a los 6 meses de edad. Se basa en observar los cambios que se producen en el comportamiento del niño al recibir un estímulo sonoro. La audiometría por observación del comportamiento podrá hacerse con auriculares de inserción o en campo libre. Con los auriculares de inserción se valorarán ambos oídos individualmente; en los bebés esta valoración es más cómoda y más exacta. Cuando se hace a campo libre (o lo que es lo mismo, a campo abierto), se obtendrán las impresiones del umbral del mejor oído; también, en ocasiones, se sacará información acerca de la localización de la fuente sonora
1.2-Audiometría por refuerzo visual. Se utiliza en niños de 6 meses a 2 años.
1.3-Audiometría condicionada por el juego. En niños mayores de 2 años, hasta los 5 años.

2- AUDIOMETRÍA TONAL LIMINAR
Se podrá realizar en niños más mayores según la edad neurológica y grado de colaboración. “El problema de la audiometría tonal en la hipoacusia unilateral infantil es el que ya hemos comentado acerca del enmascaramiento. Así pues, en los casos de hipoacusia unilateral en niños, tendremos que basarnos fundamentalmente en las pruebas objetivas: potenciales evocados auditivos de tronco cerebral y potenciales de estado estable, que habrán de ser realizados con enmascaramiento, cotejando la concordancia de estudios repetidos y realizados en las mejores condiciones de sueño fisiológico o sedación. La hipoacusia unilateral tiene estas peculiaridades”, destaca.

En cuanto a la Audiometría Verbal infantil: en los niños de corta edad no existen tests estandarizados para valorar cómo está sucediendo la adquisición del lenguaje preverbal y verbal. Lo que existen son cuestionarios que se pasan a los padres, de los que se obtienen respuestas subjetivas basadas en la observación (MacArthur, IT. Mais…) A esta corta edad, en el caso de HU, no se puede valorar la repercusión del oído hipoacúsico en la adquisición de lenguaje, ya que con el oído sano la va a poder desarrollar. En la etapa prelinguística no se pueden evaluar estos resultados…. “Pero cuando el niño es o sea mayor -matiza la experta-, sí que podemos o podremos evaluar el impacto de nuestras decisiones y acciones sobre los precursores del lenguaje a esta corta edad, pudiéndose evaluar también el desarrollo de la escucha y las conexiones cerebrales, sobre todo mediante pruebas vocales realizadas en ruido y pruebas de localización sonora”.

Decálogo de signos de sospecha

La Comisión de Audiología de la SEORL-CCC ha elaborado un Decálogo de signos de sospecha de la hipoacusia unilateral:

1. Dirige el oído sano hacia la fuente sonora: el niño dirige siempre el mismo oído hacia la fuente sonora: televisión, juguetes con música, voces, teléfono y otras.
2. No localiza la fuente de sonido: no sabe determinar la dirección de donde viene el sonido, la distancia o movimiento de los sonidos, lo que le hace orientar continuamente la cabeza hacia el estímulo sonoro, con el fin de minimizar el hándicap auditivo y evitar el aislamiento social.
3. No localiza las voces en ambientes ruidosos: en la calle no es capaz de localizar una voz de llamada, no sabe si le llaman desde la derecha o la izquierda, por lo que mira hacia los dos lados y se muestra con dudas e inseguro.
4. No localiza otras fuentes de sonido en la calle: no localiza fuentes de sonido como las ambulancias o los coches, tiene que visualizarlos antes para disponerse a cruzar, no sabe desde dónde le vienen las voces de otros niños. Esto le dificulta la orientación en el recreo y en ambientes de juego.
5. Precisa complementar la información auditiva con lectura labial: en la calle necesita el apoyo de la lectura de los labios de quien le está hablando para entender y comprender lo que le dicen.
6. Presenta dificultad para entender conversaciones en grupo: en un ambiente silencioso, si se le habla cerca y hay un único interlocutor, suele entender las conversaciones. Sin embargo, en ambientes de ruido y en conversaciones en grupo suele tener más problemas.
7. Tiene complicaciones para contestar si se le habla por la espalda: tampoco oirá bien si se le habla de lejos. Por ello, puede presentar dificultades de escucha en el colegio, sobre todo si hay mucho ruido y los niños hablan a la vez o por la espalda y si no está sentado en las primeras filas, o el profesor se mueve al hablar.
8. Necesita prestar más atención en el colegio: tiene que prestar más atención, hacer mayores esfuerzos, lo que hace que muchas veces abandone la tarea y desconecte del resto.
9. Está más cansado: estos niños se esfuerzan mucho durante el día, por lo que al final acaban más fatigados y más despistados.
10. Tiene déficit de autoestima: todas estas circunstancias pueden complicar sus relaciones afectivas, familiares y sociales, así como su calidad de vida, lo que repercute en su autoestima, pudiendo todo ello favorecer el aislamiento.

Los profesionales de guarderías y escuelas pueden tener un papel relevante
Dado que la HU es difícil de diagnosticar y hay casos de aparición tardía, los profesionales de las guarderías y el personal docente de las escuelas pueden jugar un papel relevante en la labor de detección de la patología. De todos modos, “probablemente necesitarán una orientación porque, si no, un caso de hipoacusia unilateral puede pasar desapercibido… y ahí está nuestra labor de difusión de esta información, y más teniendo en cuenta que hasta ahora no se estimaba que la HU en el niño tuviera repercusión en el aprendizaje”, remarca Lavilla.

En la edad escolar, hay niños con HU que tienen más adaptabilidad y, en vista de estas posibilidades de adaptación, es posible no darse cuenta de las dificultades por las que pasan estos pacientes, si bien entre un 30 y un 60% de ellos van a tener problemas académicos. Tales resultados deficitarios se convierten en importantes signos de alerta a la hora de poder aclarar si la causa que subyace a ellos es auditiva, y si, en función de todo ello, es necesario recurrir a las ayudas técnicas en el aula (sistemas de frecuencia modulada, bovinas de inducción y sistemas wireless).

Está documentado que la hipoacusia unilateral produce retraso del lenguaje en preescolares (Borg 2002): el 35% repitieron un curso (Tharpe 2007), el 59% presentaron problemas académicos y de conducta (Brookhouse 1991), y el 13-41% necesitaron ayuda adicional en el periodo educativo (Tharpe 2007). “Esto puede dar lugar, incluso, a diagnósticos erróneos de síndromes de hiperactividad o déficit de atención”, advierte la facultativa.

Aunque se ha minimizado el impacto de sorderas como la HU sobre el desarrollo y los aprendizajes del niño, si no son tratadas provocan secuelas en el desarrollo del habla y del lenguaje, así como en el desarrollo global, afectando a la calidad de vida del menor y de su familia. Existen evidencias de que la presencia de una hipoacusia unilateral o hipoacusia asimétrica congénita, o adquirida en edades tempranas, puede perjudicar el progreso audiológico del niño, causar daños en su autoestima e incidir negativamente en el sobresfuerzo académico necesario.

Las competencias binaurales, comprometidas
En estas condiciones, se ven comprometidas las tareas de Procesamiento central, el procedimiento encargado de analizar la información que llega de cada oído e integrarla como un todo a nivel cortical, y con ello, se ven comprometidas también las competencias binaurales. Las competencias binaurales constituyen el efecto sumación (incremento del umbral auditivo al oír por los dos oídos), el efecto sombra de la cabeza, el efecto squelch (capacidad de extraer la palabra del ruido), y la localización de la fuente sonora. Todo ello va a condicionar, entre otros problemas, que no oigan cuando se les hable bajito, que discriminen peor en silencio y en ambiente de ruido y que no puedan localizar la fuente sonora, con la especial importancia que esto tiene en los niños, ya que a estas edades, por las características de las actividades que realizan, les llega información sonora desde todos los lados (en la escuela, mientras juegan, etc). Y, para compensar, entonces necesitan concentrarse, lo que redunda en más fatiga, disminución de rendimiento y, finalmente, abandono de la tarea que están realizando (Pascuale Marsella 2017).

La audición binaural (la que concierne a los dos oídos) es un requisito previo indispensable para localizar con precisión la fuente de un sonido. La capacidad para localizar una fuente de sonido se atribuye al análisis que hace el cerebro de la señal que llega a cada oído. El cerebro analiza las diferencias interaurales de tiempo e intensidad en cada oído y saca conclusiones acerca del punto desde el que llega la fuente sonora (por ejemplo, si alguien me habla por mi derecha, el sonido llega antes y con más intensidad a mi oído derecho que al izquierdo, y por esa comparativa, sé que me hablan desde ese lado).

“El hecho de tener solo un oído para toda tu vida condiciona no poder beneficiarse de las ventajas de la binauralidad; no hay posibilidad de reemplazo, y si esperamos demasiado a habilitar el oído hipoacúsico, ni siquiera existirá posibilidad de adquirirla porque el tiempo de deprivación auditiva ya habrá sido demasiado largo y ya no habrá opción para el desarrollo de estas funciones binaurales, debido a lo que hoy se conoce como Síndrome de Preferencia Aural (Karen Gordon 2015)”, precisa.

Hipoacusias asimétrica unilateral y neurosensorial severo-profunda unilateral
En el ámbito de la HU, se distingue entre:

a) hipoacusia asimétrica unilateral, cuando un oído oye bien y el otro tiene una pérdida de entre 25-70 decibelios

b) hipoacusia neurosensorial severo-profunda unilateral, o asimetría extrema, que es cuando un oído oye muy bien o mejor de 25 decibelios y el otro tiene una sordera severo-profunda peor de 70 decibelios. Según la Dra., las dos hipoacusias tienen posibilidades de mejora terapéutica.

En el caso de la hipoacusia asimétrica unilateral, se valoraría la adaptación de audífono en el oído hipoacúsico (si hay mucha asimetría y hay que amplificar mucho la audición en el audífono, esto podría interferir en la audición del oído sano y perjudicar el aprendizaje; en estos casos, se debería valorar la frecuencia modulada (FM) en la escuela, en el oído sano, para asegurar el aprendizaje por el mejor oído, y poner el audífono en los periodos extraescolares) (Tharpe 2007).

En el caso de la hipoacusia severo-profunda unilateral, se valoraría el implante coclear en ese oído si se pudiera hacer por causa anatómica. Si no se pudiera proceder así (por ejemplo por agenesia del nervio coclear), o pudiéndolo hacer se decidiera la abstención terapéutica, si el niño tiene dificultades en la escuela se optaría por la frecuencia modulada en el oído sano. No deberían utilizarse los sistemas Cros antes de que el niño haya adquirido el lenguaje (Tharpe 2007, Arndt 2010).

Tal y como se ha apuntado anteriormente, la prevalencia de HU en el recién nacido es de 0,1% y aumenta con la edad al 0.27% debido a los casos de aparición diferida antes de los 5 años, y asciende al 0.35% en la adolescencia. Si se actúa en la adolescencia -terapéuticamente hablando-, ya es demasiado tarde para poder conseguir unos buenos resultados de tratamiento en el caso de la hipoacusia congénita. La razón de ello es que hay funciones de procesamiento central que se pierden tempranamente como la posibilidad de localización espacio temporal ya descrita. La posibilidad de recuperar las funciones perdidas, la denominada plasticidad cerebral, tiene un periodo crítico. En el desarrollo del niño son conocidos los periodos críticos para la adquisición del lenguaje y es conocido también que el desarrollo de la vía auditiva de un oído es independiente del desarrollo de la vía auditiva del otro oído.

“Si se trata en la adolescencia y el tiempo de deprivación auditiva es muy largo (por ejemplo en el caso de una hipoacusia unilateral congénita), ya es tarde. Pero si ese niño adolescente de 14 años hubiera perdido la audición a los 10-11 años, ya no sería tan tarde. Todo depende del tiempo de deprivación auditiva, y, desde luego, no tiene el mismo impacto una hipoacusia congénita, en la que no ha habido opción de desarrollo de la vía auditiva, que una hipoacusia adquirida, en la que ya ha habido desarrollo de esta vía desde el nacimiento hasta la interrupción del estímulo sonoro. En ambos casos, los resultados dependen del tiempo de deprivación, siendo más favorable la segunda situación”, define Lavilla.

Numerosos estudios en modelos animales y en el hombre demuestran la existencia del Síndrome de Preferencia Aural o Asimetría del Sistema Auditivo Central (Karen Gordon 2015). Se produce en niños con hipoacusia unilateral y asimétrica prelingual/congénita durante los primeros años de vida (Pololenco, Papsin y Gordon 2018), y en sorderas postlinguales a largo plazo (Keating 2013). Cuando hay una audición binaural normal, la audición del oído derecho estimula el lóbulo temporal izquierdo y a la inversa, habiendo una simetría cortical (organización cortical normal). Esta simetría es necesaria para el procesamiento central binaural. El Síndrome de Preferencia Aural consiste en la reorganización cortical anómala que se produce en las vías auditivas y que da lugar a que se enfatice la audición del oído mejor, con pobre representación cortical del oído hipoacúsico. El oído normal está sobrerrepresentado y el oído con hipoacusia tiene una débil representación cortical. Estudios muy recientes han constatado que se ha podido revertir este patrón anormal a la normalidad, realizando implante coclear en el oído hipoacúsico tempranamente (Pololenco, Gordon, Papsin septiembre 2018).

Varios tratamientos para la HU
Los tratamientos indicados para la HU van desde el uso de audífonos o con dispositivos implantables, como los implantes cocleares, hasta los implantes de conducción de vía ósea pasando por los implantes de oído medio. En términos generales, la hipoacusia unilateral infantil se puede paliar:

A-Si existe audición para estimular en el oído hipoacúsico: (Hipoacusia Asimétrica Unilateral)

1-Con audífono en el oído hipoacúsico, aunque si hay mucha asimetría en relación al oído sano, en este caso habría que tomar precauciones para que la amplificación en el oído hipoacúsico no interfiriera la audición del oído sano, e interfiriera en el aprendizaje por ello, y más aun teniendo en cuenta que "el niño no nos lo sabe contar", señala; en estos casos, es preferible usar la frecuencia modulada en el oído sano en la escuela (para asegurarse de que está aprendiendo y recibiendo la información lo más nítida posible por el mejor de los oídos), y poner el audífono en los periodos de fuera de la escuela (Tharpe 2007). Con la frecuencia modulada, el oído sano oye la voz del profesor con nitidez, obviando el ruido que hacen los demás niños. No hay que olvidar que la escuela es un ambiente acústico desfavorable, con mucho ruido de fondo.

B-Si se trata de una hipoacusia unilateral severo-profunda (HU o SSD):

2- Con Implante coclear. En este caso, si se actúa dentro del periodo crítico se restaura la binauralidad -es decir, cuanto antes se aplique el tratamiento, mejor-. El implante coclear es el único sistema que permite restaurar la binauralidad.
3- Con frecuencia modulada en el oído sano, en el aula; y abstención terapéutica en el oído hipoacúsico
4-Con sistemas de conducción de vía ósea para conseguir un efecto ‘Cros’ (Contralateral routing of signals; audición cruzada de la señal por conducción de vía ósea). Estos sistemas conducen la señal que llega del lado del oído sordo hasta el oído interno, la cóclea, del oído sano). Hay que recordar que sólo se debe recurrir a este método una vez que el niño ya ha adquirido el lenguaje, pues si se hace antes, podría interferir en la correcta adquisición del mismo (sobre todo si en la escuela el niño recibe ruido en el oído hipoacúsico con sistema de conducción de vía ósea, y palabra en el oído sano; esta es la situación más desfavorable para la inteligibilidad de la palabra (Arndt 2003).

Hoy en día estos sistemas no implantables de conducción de vía ósea se pueden adaptar en la varilla de una gafa (audigafa), o con diadema (sistema contact mini), pegados al hueso mastoides con una pegatina de quita y pon (sistema Adhear). Las diferentes opciones de sistemas implantables de conducción de vía ósea se usarán con diadema hasta que el niño tenga el espesor suficiente en el cráneo como para poderlos implantar mediante cirugía. “Importante aclarar que el efecto Cros no restaura la binauralidad… lo que permite es llevar la señal que llega del lado del oído sordo hasta el oído sano”, puntualiza la Dra. Lavilla. Así pues, es sólo el oído sano el que oye lo que viene desde aquel lado, y desde el contralateral, mejorando así el efecto sombra (efecto pantalla) de la cabeza y permitiendo que el paciente oiga lo que le viene por el lado sordo sin necesidad de voltear a cabeza para dirigir el oído sano hacia la fuente sonora) (Arndt 2003).

4-Cuando la causa de la hipoacusia unilateral es por agenesia del nervio coclear, o por osificación o malformación severa en la cóclea, no se podrá recurrir al implante coclear. Y si el niño lo necesita, habrá que recurrir a la frecuencia modulada, como se ha indicado, o al efecto Cros una vez adquirido el lenguaje.

5-Abstención de cualquier otra opción en cualquiera de las situaciones previamente descritas.

Así las cosas, la HU infantil no se puede tratar con medicamentos ni con otro tipo de terapias (láser, ultrasonidos, etc), dado que, actualmente, y según la evidencia científica disponible, sólo se puede recurrir a las opciones expuestas unas líneas más arriba.

A juicio de la Dra. Lavilla, el avance terapéutico más importante que se ha producido recientemente es el hecho de “pensar” que esta afección hay que tratarla. En paralelo, se han logrado notables avances tecnológicos:

• La posibilidad de implante coclear
• La conectividad
• la conexión directa de cualquier procesador a cualquier sistema de audio (era un reto aislar el oído sordo del sano para que el sano no priorizara)

“En términos generales, el hecho de considerar tradicionalmente que un solo oído normal es suficiente para el desarrollo típico del habla y del lenguaje del niño, ha comportado que la actitud más frecuente haya sido la de no tratar estos casos y no ofrecer dispositivos de asistencia a la audición. Sin embargo, la atención temprana y determinadas tecnologías como los audífonos, la amplificación por vía ósea y el implante coclear, junto con productos de apoyo como sistemas de frecuencia modulada, bucle magnético u otros tipos de conectividad, pueden suponer una ayuda para obtener unos resultados más favorables”, aduce la especialista.

Bibliografía
• Rosselló Martinelli L. ‘Hipoacusia Unilateral’. Audiología. Otometrics. Difusión online: https://otoblog.es/hipoacusia-unilateral/
• Núñez-Batalla F., Jáudenes-Casaubón C., Sequí-Canet JM., et al. ‘Diagnóstico y tratamiento precoz de la hipoacusia unilateral o asimétrica en la infancia: recomendaciones CODEPEH’. Acta Otorrinolaringol Esp. 2018 Dec 19. pii: S0001-6519(18)30178-X. DOI: 10.1016/j.otorri.2018.09.004. Difusión online Elsevier: http://www.elsevier.es/es-revista-acta-otorrinolaringologica-espanola-102-avance-resumen-diagnostico-tratamiento-precoz-hipoacusia-unilateral-S000165191830178X
• Lavilla Martín de Valmaseda MJ (2014) . Algoritmos diagnósticos de las hipoacusias de transmisión y neurosensorial. En Manrique Rodriguez M, Marco Algarra j. AUDIOLOGIA Ponencia Oficial de la Sociedad Española de Otorrinolaringología y Patología Cérvico-Facial 2014 (pp. 259-283.) SEORL PCF CYAN, Proyectos Editoriales, S.A. Sociedad Española de Otorrinolaringología y Patología Cérvico-Facial.
• Manrique M, et al. Guía clínica sobre implantes cocleares. Acta Otorrinolaringol Esp. 2018. https://doi.org/10.1016/j.otorri.2017.10.007
• Lavilla Martín de Valmaseda MJ, et al. Guía clínica sobre implantes de conducción de vía ósea. Acta Otorrinolaringol Esp. 2018. https://doi.org/10.1016/j.otorri.2017.12.001