Redacción Farmacosalud.com
Mejorar y estandarizar el manejo anestésico integral del niño y adolescente con mucopolisacaridosis (MPS) en intervenciones quirúrgicas es el principal objetivo del III Curso Internacional ‘Comprehensive Anesthetic Management of the Child and Teenager with MPS’, que el Hospital Sant Joan de Déu (Esplugues de Llobregat, en Barcelona) ha realizado en colaboración con BioMarin. La formación está dirigida a médicos especialistas en anestesiología de otros países, quienes han podido formarse a nivel teórico y práctico mediante simulación real en el manejo de las distintas complicaciones que pueden darse durante la cirugía.
Según el Dr. Ferrán Manen, anestesiólogo del Centro de Simulación Darwin Sant Joan de Déu, “para los profesionales sanitarios, la preocupación más grande al planificar el procedimiento quirúrgico de las personas con mucopolisacaridosis es el manejo de la vía aérea. Además, al tratarse de pacientes con una fisiología al límite a nivel respiratorio y cardiológico es obligatoria una vigilancia superior a la habitual”. En esta línea, los últimos avances tecnológicos han permitido facilitar en gran medida este aspecto, por lo que la actualización y el entrenamiento en nuevos abordajes es fundamental para todos los profesionales que trabajan en enfermedades tan poco prevalentes como la MPS.
Un conjunto de enfermedades metabólicas ultra raras neurodegenerativas
Las mucopolisacaridosis (MPS) son un conjunto de enfermedades metabólicas ultra raras neurodegenerativas que provocan un depósito de sustancia en todos los órganos, alterando su normal funcionamiento. Por eso, los pacientes requieren unas condiciones especiales a la hora de intervenir quirúrgicamente. Este programa formativo, pionero en el mundo, busca mejorar el conocimiento de los especialistas sobre los principales aspectos clínicos de la enfermedad, como las implicaciones respiratorias y cardiacas de este grupo de patologías, la sistemática de evaluación preoperatoria más adecuada para las características específicas de estos pacientes, o las habilidades necesarias para realizar procedimientos específicos de tipo vascular (canalización de vías) y de tipo respiratorio (manejo de vía aérea, ventiloterapia) en personas con MPS, entre otros aspectos.
La formación cuenta con una parte teórica, que se realiza de forma online y que permite hacer un repaso a todos los aspectos relevantes de la fisiología de la enfermedad y sus repercusiones durante el perioperatorio. Por su parte, durante el apartado práctico, impartido en una única jornada en el Centro de Simulación Darwin del Hospital Sant Joan de Déu, se practican escenarios reales simulados de diferentes complicaciones que pueden producirse durante la anestesia de un paciente con MPS. Al mismo tiempo, se llevan a cabo talleres prácticos sobre el manejo de la vía aérea con diferentes dispositivos, canalización de la vía central ecoguiada y el uso de ventilación no invasiva.
“Durante el curso hemos utilizado un modelo específico de simulación desarrollado por nosotros de forma que hemos conseguido que el maniquí ‘sufra’ la enfermedad, que tenga rasgos propios de los niños con MPS en la configuración de la vía aérea”, explica el Dr. José María Quintilla, responsable del Centro de Simulación Darwin Sant Joan de Déu. Así, este maniquí constituye el primer modelo de una línea de desarrollo de simuladores con la que el centro pretende personalizar el entrenamiento de los profesionales, acercarlo a las necesidades específicas de grupos de pacientes. “Esta idea nace del compromiso con la educación relevante y con las necesidades de niños y familias con enfermedades poco relevantes”, puntualiza el Dr. Quintilla.