Redacción Farmacosalud.com

“Cuando hago algún pequeño esfuerzo, tan pequeño como ducharme, si muevo la esponja con energía tengo una sensación de angustia… es como cuando te metes a bucear y bajas unos tres metros a pulmón y, cuando ya te falta el aire y quieres salir del agua, ves que no llegas arriba, a la superficie. Esa sensación de ahogo es muy extrema”. Sobran los comentarios... Ovidio Pérez Rodríguez, de 76 años de edad, describe muy gráficamente y sin rodeos los efectos de la grave enfermedad que padece: fibrosis pulmonar idiopática (FPI). Idiopática significa que se desconoce la causa de la afección.

Recientemente se ha celebrado la Semana Internacional de la Fibrosis Pulmonar Idiopática. La Asociación de Familiares y Enfermos de Fibrosis Pulmonar Idiopática (AFEFPI), con la colaboración de la Fundación Atlético de Madrid y Roche Farma, han presentado la campaña ‘Aires de esperanza’, que ha contado con la participación del jugador colchonero Juanfran Torres. El objetivo de esta iniciativa era y es el de dar a conocer y concienciar sobre esta grave patología, hoy por hoy incurable. “Es una enfermedad muy desconocida que fue identificada como tal hace unos 25 años. Venía siendo tratada como la EPOC, cuando no tiene absolutamente nada que ver con ésta, dado que la fibrosis pulmonar idiopática es mucho más invalidante y mucho más cruel porque, por decirlo de una forma suave, no tiene un horizonte optimista, sino más bien todo lo contrario”, subraya Ovidio.

“Tomo pirfenidona desde hace tres meses: me encuentro un poquito mejor”
De hecho, se estima que el periodo de supervivencia medio tras el diagnóstico oscila entre los 2-5 años, o bien los 3 años, según las diferentes fuentes consultadas. De acuerdo con Ovidio, “lo que intenta la asociación AFEFPI es concienciar a la sociedad de lo penosa que es esta enfermedad. También se trata de sensibilizar a la Administración para que dedique recursos; por ejemplo, la pirfenidona, que es, que yo sepa, el único fármaco que hasta el momento se ha demostrado razonablemente eficaz para detener la enfermedad, tardó en aprobarse varios años en España, cuando ya estaba aprobada en otros países. Ese es el objetivo de la campaña: concienciar. Es algo que no se ha conseguido todavía, pero creo que se han hecho notables avances”.

“Este fármaco lleva aprobado en España hace más o menos un año*. Yo lo estoy tomando desde hace tres meses y, aunque los resultados se noten a medio o casi a largo plazo, me encuentro un poquito mejor... no sé si es psicológico, pero me encuentro un poquito mejor tomando pirfenidona. Afortunadamente, no padezco ningún efecto secundario: no tengo problemas estomacales, el hígado no tiene mayores problemas, la piel no se me ha sensibilizado, no hay mareos… En mi último análisis, hace 10 días, se registra una ligerísima mejora. Se abre un horizonte de esperanza. Espero haber frenado el avance de la enfermedad, que es el efecto que el fármaco produce… pirfenidona ralentiza la fibrosis de forma importante”. Ovidio, un hombre de exquisitos modales y encomiable serenidad, lo cuenta así a www.farmacosalud.com, medio de comunicación al que ha tenido la cortesía de atender con el suministrador de oxígeno puesto, actualmente su compañero inseparable durante las 24 horas del día.

A criterio de Ovidio, la FPI todavía es tan desconocida para la opinión pública “porque somos muy pocos los afectados. Se estima que en España somos entre 7.500 y 10.000. Es decir, es una enfermedad que afecta a muy poca gente. Esto tiene para nosotros dos efectos digamos que no muy agradables: primero, que al ser una enfermedad tan minoritaria no resulta incentivadora para que los laboratorios farmacéuticos se dediquen a investigarla, aunque hay que decir que ya lo están haciendo, pero con retraso. Y segundo, que es una enfermedad que se confunde muchísimo con la EPOC y creo que esa es la razón por la que la patología ha estado un poco en una especie de zona de penumbra… desde luego, lo que sí puedo asegurar es que no está suficientemente atendida”.

“Era una tos persistente y muy bronca, me dolía el cuerpo de tanto toser”
Este hombre supo que sufría fibrosis pulmonar idiopática hace 9 años, cuando él tenía 67 años de edad. Por aquel entonces padecía un catarro muy persistente y resistente a cualquier tratamiento. “Era una tos persistente y muy bronca, muy desagradable, que me producía cansancio y malestar, me dolía el cuerpo de tanto toser”, recuerda. Los antibióticos administrados no le funcionaban y los síntomas no remitían, de manera que al cabo de cuatro meses se sometió a unas pruebas de imagen. El pulmón derecho estaba bien, pero se descubrió que un 20% de la base del izquierdo estaba necrosada. “Tenía un pulmón reducido en la parte inferior -narra Ovidio-. Lo primero que sospechó el médico fue que podía tratarse de un cáncer. Entonces me hicieron una biopsia y, afortunadamente o desgraciadamente, no sé qué decir en este caso, se vio que no tenía cáncer y sí que tenía fibrosis pulmonar, en grado todavía bastante inicial”.

“Durante casi 5 años mi enfermedad estuvo bastante asintomática, sólo tenía una ligera dificultad para subir cuestas. Recuerdo que en esa época, haciendo el Camino de Santiago, tuve serias dificultades en una subida muy pronunciada. Pero por lo demás no tenía síntomas. En el año 2011 cogí otro catarro y a partir de ahí ya empecé con una falta de oxígeno notable. Hace un año se me prescribió oxígeno, primero durante 18 horas, y ahora estoy con él las 24 horas del día”, explica.

“He fumado pero sin tragar el humo… tenía necesidad de tener algo en la mano”
Si bien se considera que el tabaquismo (> 20 paquetes año) es un factor de riesgo para desarrollar FPI, Ovidio matiza que el suyo “no es un problema de tabaco porque mi pulmón está limpio. Descartando causas, se llegó a la conclusión de que yo tenía fibrosis pulmonar idiopática, o sea, de origen desconocido. He ‘fumado’ pero sin tragar el humo… yo era un fumador social, algo así como un fumador nervioso, tenía necesidad de tener algo en la mano y nada más. Fui ‘tonto’ por querer fumar porque no me gustaba el humo. De hecho, si alguna vez tragaba humo tosía mucho. Empecé a no ‘quemar’ tabaco en el año 2001”.

“Siempre he llevado una vida muy sana, me he cuidado, pero yo desde siempre he sido muy propenso a los catarros. Creo que el origen de eso es que soy especialmente sensible a la humedad. Yo soy gallego; en Santiago de Compostela mi catarro era crónico, estaba constantemente acatarrado. Vine a vivir a Madrid y, como el clima es muy seco, los catarros desaparecieron. Pero cuando voy a Galicia, donde sigue viviendo mi familia, estoy 4-5 días e inmediatamente me acatarro”, destaca este vecino de la capital española.

A su juicio, tras el diagnóstico al principio llevaba una vida completamente normal. Ovidio, que está casado y tiene tres hijos, explica que el panorama cambió radicalmente hace unos tres años: “Desde entonces, la enfermedad no sólo me afecta a mí, sino también a todo mi entorno familiar. Si hablamos de lo último, de lo último, pues… llevo una vida monacal, con movimientos muy reducidos; prácticamente no puedo salir de casa porque necesito el oxígeno. Cuando hago algún pequeño esfuerzo, tan pequeño como ducharme, si muevo la esponja con energía tengo una sensación de angustia… es como cuando te metes a bucear y bajas unos tres metros a pulmón y, cuando ya te falta el aire y quieres salir del agua, ves que no llegas arriba, a la superficie. Esa sensación de ahogo es muy extrema”.

“No estoy siendo una carga para nadie… a la vida le pido continuar así”
Teniendo en cuenta que la media de supervivencia tras el diagnóstico de FPI oscila entre los 2 y los 5 años, Ovidio no puede evitar sentirse un auténtico “superviviente. Soy un caso rarísimo, llevo ya 9 años. He ido recibiendo tratamiento con broncodilatadores, cada vez con mayores dosis, y desde hace tres meses también estoy con pirfenidona, que se suma al oxígeno”. Otra opción terapéutica para los casos de FPI es el trasplante pulmonar, si bien es una alternativa indicada en personas menores de 65 años y con ausencia de enfermedad progresiva e irreversible en otros órganos.

Ovidio sólo le pide al destino tener, o mantener, calidad de vida. Y, luchando como lo está haciendo, por esfuerzo y tesón no quedará: “Afortunadamente, no estoy siendo una carga para los que me rodean. A la vida le pido continuar así, no quisiera pasar a ser una carga. Y sobre todo me preocupa ‘perder la cabeza’ por falta de oxígeno en el cerebro. Tengo una sintomatología curiosa: yo, cuando estoy haciendo ejercicios de recuperación con los brazos, no me baja el oxígeno. Sin embargo, en la bicicleta, a las cuatro pedaladas ya estoy en 70 de oxígeno”**. Según detalla este paciente, “la saturación de oxígeno está en 100. Las personas normales están en el 97; por debajo de 90, ‘ojo’, por debajo de 80 ya es crítico y por debajo de 70 puede ser mortal, como puede ocurrir en la alta montaña. Para eso precisamente tengo el oxígeno. Yo con el oxígeno normalmente estoy en un 92-93 pero en cuanto hago ejercicio físico, por ejemplo si me agacho, me viene esa angustia de falta de oxígeno… en cuanto presiono el diafragma, tengo dificultades; yo creo que es algo psicológico porque te da la sensación de que te vas a ahogar”.

Dicho esto, Ovidio coge aire y se dispone a seguir plantando cara a la FPI. Por el momento ha llegado hasta muy lejos. Como compañeros de viaje a partir de ahora, tiene a la oxigenoterapia y la nueva medicación que ha empezado a tomar. Para este hombre, superarse a sí mismo es ya algo más que una cuestión personal: es una cuestión vital.

* De acuerdo con la AFEFPI -entidad que ha puesto en contacto a www.farmacosalud.com con Ovidio-, pirfenidona es el “primer fármaco para el tratamiento para la FPI de leve a moderada”. Dicho medicamento “ha recibido la autorización de precio y condiciones de financiación en España, el pasado 1 de Septiembre de 2014”.

** En una guía médica se recomienda a estos pacientes “la práctica de ejercicio moderado y regular, como caminar o montar en bicicleta estática. En algunas ocasiones, deberá utilizar oxígeno durante el ejercicio, ya que éste ayuda a mantener la función pulmonar, reduce el estrés y mejora el estado general de la salud”.