Redacción Farmacosalud.com

El uso de probióticos “mejora el estreñimiento” y por tanto se postula como uno de los tratamientos para este problema digestivo, que es muy común en las personas con Atrofia Muscular Espinal (AME), afirmó la Dra. Gema García Ron, pediatra del Centro de Salud La Rivota (Alcorcón, en Madrid). García Ron participó, junto los Drs. Jesús Eirís, neuropediatra del Hospital Clínico de Santiago de Compostela (La Coruña), y María Calderón, neuropediatra del Hospital Virgen del Rocío (Sevilla), en el webinar formativo ‘5 preguntas prácticas para el buen diagnóstico y abordaje de la AME (3ª edición)’. Dos ponentes -la pediatra del centro de la Rivota y Eirís- se repartieron a partes iguales 4 de las respuestas, mientras que la quinta pregunta fue respondida por la Dra. Calderón. La sesión, patrocinada por BIOGEN y NOVARTIS, fue moderada por el Dr. Marcos Madruga, facultativo del Hospital Viamed Santa Ángela de la Cruz (Sevilla).

DRA. GEMA GARCÍA RON

-¿Cómo es el manejo respiratorio de la AME en un servicio de Urgencias?
La afectación respiratoria va a depender del tipo de AME que presente el paciente: en la de tipo 1, “la afectación respiratoria va a ser inevitable”, aseveró la Dra. García Ron; en la del tipo 2, la afectación respiratoria será frecuente, generalmente coincidiendo con infecciones respiratorias, mientras que en la de tipo 3 será poco frecuente.

Si bien todas estas afectaciones musculares van apareciendo de forma evolutiva, la insuficiencia respiratoria se manifiesta inicialmente en posición supina, con lo cual “los pediatras tenemos que estar pendientes” de los períodos del sueño, que es cuando empiezan a producirse esta clase de trastornos, apuntó García Ron.

El enfoque del manejo respiratorio de la AME es principalmente preventivo. Los cuidadores juegan aquí un papel fundamental, por lo que deben aprender a tomar decisiones anticipadas. La actuación de los cuidadores debe ir encaminada a lograr:

1-favorecer la tos y la eliminación de secreciones. Puede conseguirse mediante el uso del ambú (técnica air stacking), o idealmente con el asistente mecánico insufflator-exufflator

2-alcanzar un adecuado desarrollo pulmonar (evitando deformidad de la caja torácica, respiración paradójica, hipoventilación nocturna…). Se puede lograr mediante el uso de la ventilación mecánica no invasiva (VMNI) y con el ‘entreno’ de los padres en el manejo de estos dispositivos.

A pesar de todos estos cuidados, el niño con AME "puede presentar exacerbaciones respiratorias” asociadas a aspiraciones, tapones mucosos y atelectasias, advirtió la pediatra del Centro de Salud La Rivota. Cuando un paciente con AME llega a Urgencias con este cuadro, hay que:

1-evaluar la saturación de oxígeno mediante un pulsioxímetro y marcarse el objetivo de mantener una saturación de oxígeno por encima del 95%, dado que, si se generan más tapones de moco, en ocasiones el paciente puede necesitar intubación. Según la Dra. García Ron, “la oxigenoterapia no es efectiva” en estos casos, “puesto que no revierte la situación por la que se ha producido la desaturación”.

2-se debe realizar una radiografía de tórax para descartar atelectasias y procesos neumónicos. El umbral de la antibiotico-terapia es más bajo para los pacientes de AME que acuden a Urgencias, de manera que “seremos más agresivos a la hora de recomendar o no el antibiótico”, comentó.

3-procede llevar a cabo análisis de sangre para buscar agentes etiológicos causantes de la exacerbación. Es recomendable una gasometría, preferentemente de gases arteriales.

4-una vez instaurada la monitorización adecuada y realizadas las pruebas complementarias, “nos dirigiremos a la exploración: es muy importante que en la exploración miremos la frecuencia respiratoria y la existencia o no de respiración paradójica”, porque si este cuadro aparece quiere decir que el niño con AME “necesita un soporte ventilatorio”, precisó la experta. En aquellos pacientes que ya estaban en domicilio con VMNI nocturna, hay que “aumentar” el tratamiento diurno, y en aquellos en los que, a pesar de todas las medidas puestas en práctica, “no somos capaces de controlar la saturación” ni tampoco la frecuencia respiratoria o la respiración paradójica, “debemos plantearnos recurrir a una ventilación mecánica invasiva (VMI) con tubo endotraqueal”, explicó García Ron.

-¿Qué sintomatología digestiva debe de preocuparme en pacientes AME?
La musculatura digestiva también está afectada en las personas que sufren Atrofia Muscular Espinal. Existen varios problemas digestivos asociados a estos pacientes:

1-trastorno de la deglución, ya sea con alimentos o con saliva. Existe la posibilidad de que se produzcan aspiraciones que pueden dar lugar a la aparición de atelectasias (se reduce la capacidad pulmonar). En aquellos casos en los que se haya objetivado que los “trastornos de la deglución son muy llamativos e importantes, tenemos que plantearnos la colocación de una sonda nasogástrica o la posibilidad de hacer una gastrostomía”, dijo la Dra. García Ron. Asimismo, en la literatura médica se ha hablado de utilizar glicopirrolato con el fin de disminuir tanto la cantidad de secreciones generadas como la cantidad de saliva.

2-reflujo gastroesofágico. Si bien es importante tratar esta patología con inhibidores de la bomba de protones, “lo que ocurre es que a veces la subida del alimento va más allá” y es posible también que se produzcan aspiraciones, con lo cual “plantearnos una funduplicatura de Nissen -no de forma urgente, pero sí de forma programada- entra dentro del manejo digestivo” de estos casos, detalló la especialista.

3-estreñimiento. Es la alteración por la que, junto con las aspiraciones, más se contacta con un servicio de Urgencias cuando hay un paciente de AME de por medio. La tendencia al estreñimiento es frecuente en estos niños debido a la afectación en la musculatura de la zona abdominal. Para combatir esta alteración digestiva, procede llevar a cabo “un aporte adecuado de fibra" y optar por "el uso de probióticos -que también se ha visto que mejoran el estreñimiento- y la utilización de fármacos estimulantes como el polietilenglicol”, señaló García Ron. Otro de los objetivos a perseguir pasa por evitar la formación de fecalomas, ya que, si se producen, se distiende la pared abdominal y ello acaba incidiendo negativamente en la función respiratoria de estos enfermos.

4-la malnutrición es frecuente en los pacientes de AME, tanto por exceso de alimentación (obesidad) como por defecto. Como estas personas no tienen una movilidad adecuada, la aparición de obesidad es algo habitual, existiendo también la posibilidad de que el exceso de peso acabe complicándose con la llegada de otras afecciones asociadas (hipertensión, diabetes…) A medida que progresa la AME, la conjunción de varios factores como la escasa capacidad digestiva y las infecciones intercurrentes puede llegar a generar malnutrición. Es obvio que la solución para este problema requiere la adopción de una estrategia de nutrición apropiada.

Para conocer en toda su extensión la ponencia de la Dra. García Ron, clicar aquí o sobre la siguiente imagen:

Este webinar incluye vídeos con una clara finalidad médica y científica. Las imágenes que muestran niños con la patología tienen el consentimiento de difusión y emisión para este menester por parte de sus respectivos progenitores y están amparadas por la Ley de Protección de Datos