Redacción Farmacosalud.com

En el marco del webinar formativo ‘5 preguntas prácticas para el buen diagnóstico y abordaje de la AME (3ª edición)’, la Dra. María Calderón, neuropediatra del Hospital Virgen del Rocío (Sevilla), fue la encargada de responder a la pregunta ‘¿Cuál es la labor del pediatra en los casos graves y cronificados de AME?' (Atrofia Muscular Espinal). Según Calderón, una de las funciones de estos profesionales es la de “dar soporte” a las familias e instruirlas en el uso de los dispositivos tecnológicos que se necesitan para el cuidado de los pacientes. El resto de interrogantes fueron abordados por los Drs. Jesús Eirís, neuropediatra del Hospital Clínico de Santiago de Compostela (La Coruña), y Gema García Ron, pediatra del Centro de Salud La Rivota (Alcorcón, en Madrid). La sesión, patrocinada por BIOGEN y NOVARTIS, fue moderada por el Dr. Marcos Madruga, facultativo del Hospital Viamed Santa Ángela de la Cruz (Sevilla).

DRA. MARÍA CALDERÓN

-¿Cuál es la labor del pediatra en los casos graves y cronificados de AME?
La AME es una enfermedad de elevada complejidad, no solamente por las comorbilidades asociadas, sino también por el manejo de la patología que deben realizar en domicilio los familiares de estos pacientes. De hecho, suelen haber muchos ingenios tecnológicos involucrados en la dispensación de los cuidados, en especial para la AME tipo 1 (ventilación mecánica, aspiraciones, bomba de alimentación, etc). “Uno de nuestros papeles como pediatras, sobre todo como pediatras generales y más aún los pediatras de Atención Primaria, debe ser dar soporte y también en cierta manera instruir a estas familias en el manejo de todos estos dispositivos y situaciones que son nuevas para ellos”, señaló la Dra. Calderón.

Es esencial que los pediatras garanticen una “visión integral” de la asistencia a las personas con AME, ya que, sobre todo a nivel hospitalario, se tiende mucho a sectorizar al enfermo en función de los distintos tipos de problemas que se presentan (neurólogo, neumólogo, digestivo…) “y olvidamos un poco el perfil del paciente en su conjunto”, apuntó la neuropediatra. De modo que hay que atender al niño con AME no solamente como el enfermo que es, sino también teniendo en cuenta su desarrollo personal y crecimiento y los diferentes escenarios por los que transita (esfera familiar, interacción en el ámbito escolar, enfoque psicológico, etc.).

De todo ello se deduce que aplicar una visión holística frente a la AME ayuda en la toma de decisiones y en el acompañamiento a las familias afectadas. A juicio de Calderón, el pediatra debe ejercer “un poco el papel de médico referente, aquel que coordine a todas las subespecialidades y ayude a mantener siempre esa visión integral”.

La experta, por otro lado, advirtió que cuando se habla de Atrofia Muscular Espinal se está hablando de una afección que, además de ser compleja, puede provocar la muerte prematura del paciente.

Ante lo que supone un pronóstico de vida “probablemente recortado”, en especial en los casos de AME tipo 1, hay que contemplar la implantación de un enfoque paliativo, intentando siempre -como es lógico- garantizar el máximo bienestar y calidad de vida del niño afectado, especificó la Dra. Calderón. Resulta primordial aceptar la situación de irreversibilidad y la posibilidad de fallecimiento del paciente y, en este sentido, a medida que evoluciona la AME y aparecen mayores complicaciones, entran en escena los profesionales especializados en cuidados paliativos.

Llegados a este punto, el gran objetivo es saber cuál es la situación basal del niño con AME, conocer la trayectoria de la enfermedad y determinar su situación en un período de estabilidad para ir identificando los momentos en que aparecen exacerbaciones. Todo ello permite estar preparados ante lo que se conoce como ‘punto de inflexión’, o cambio de trayectoria o tendencia de la afección.

Inicialmente, y gracias a los actuales tratamientos, se registra una situación de estabilidad en la que incluso se observan pequeños avances en hitos motores. No obstante, tarde o temprano se produce un cambio en la tendencia que conduce hacia un empeoramiento progresivo o incluso un empeoramiento más acelerado, al tiempo que se reducen los períodos de estabilidad, por lo que cada vez hay más períodos de hospitalización de mayor duración (por exacerbaciones respiratorias, infecciones, etc.). Es más, una vez se ha vuelto al domicilio, es posible que la situación basal del paciente baje algún escalón, lo que lleva aparejado un aumento de los cuidados y, por tanto, un incremento en la sobrecarga que asumen los cuidadores. En esta etapa se llega al denominado síndrome de fragilidad, es decir, la persona con AME cada vez es más vulnerable.

Lo ideal es instaurar y fortalecer un “modelo cooperativo” en el que los cuidadores específicos y especializados y las labores de enfoque paliativo vayan siempre de la mano “desde el primer momento y hasta el final”, remarcó la Dra. Calderón. En un principio -resaltó a renglón seguido-, va a predominar más una atención hospitalaria, pero progresivamente se irán buscando más los mecanismos de confort para el paciente, priorizando la estancia en el hogar y molestando lo menos posible al enfermo, sin perjuicio de que puntualmente haya que poner en práctica alguna intervención facultativa (por ejemplo, instruir en domicilio sobre el manejo de un dispositivo vinculado a una gastrostomía). En todo este proceso cooperativo intervienen médicos, personal de enfermería, psicólogos y trabajadores sociales.

“Nuestra diana y nuestro primer objetivo va a ser garantizar que estamos haciendo todo esto por el mejor interés del niño, no por el mejor interés de la familia ni el mejor interés de nosotros los profesionales”, indicó la especialista. Para lograrlo, existen 5 medidas:

• respeto de los valores y principios del paciente
• búsqueda del equilibro entre riesgo y beneficio terapéuticos
• respeto a los vínculos de la persona con AME (sobre todo en relación a su domicilio y entorno afectivo)
• optimización de los recursos tanto sanitarios como de los que dispone la familia con el fin de evitar la sobrecarga y la’ claudicación’ de los cuidadores
• protección de los derechos del menor con AME

Los cuidadores y profesionales sanitarios deben encaminarse a adoptar posicionamientos realistas según cada caso en concreto, aplicar la proporcionalidad entre el fin buscado y las medidas asistenciales puestas en práctica, y tomar decisiones siempre en función de cada momento y circunstancias (por ejemplo, si se descarta entrar en UCI -Unidad de Cuidados Intensivos- por una exacerbación respiratoria, eso no quiere decir que el paciente no pueda ser candidato a entrar en UCI por otro motivo, quizás por una complicación digestiva; otro ejemplo: si tiempo atrás se desestimó operar una luxación de cadera, puede que más adelante esa luxación deba intervenirse porque está causando dolor o limitaciones de diversa índole).

El trazado de los objetivos terapéuticos consta de tres fases, que pueden conocerse con detalle apretando este enlace o bien haciéndolo sobre la imagen que sigue a continuación:

Este webinar incluye vídeos con una clara finalidad médica y científica. Las imágenes que muestran niños con la patología tienen el consentimiento de difusión y emisión para este menester por parte de sus respectivos progenitores y están amparadas por la Ley de Protección de Datos.