Dr. Javier Martín de Carpi

En los últimos años estamos asistiendo a un marcado aumento del diagnóstico de Enfermedad Inflamatoria Intestinal en niños y adolescentes en nuestro entorno. Así, en el periodo 1996-2009, la incidencia de estas enfermedades en la población española menor de 18 años se triplicó, siendo el aumento tanto para la enfermedad de Crohn como para la colitis ulcerosa, como así lo han puesto de manifiesto varios estudios colaborativos realizados en el seno de la Sociedad Española de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica (SEGHNP)[1,2].

Se desconocen las causas de este aumento, si bien esta observación es equivalente a las previamente descritas en otras regiones geográficas en las que la prevalencia es mayor que en los países del área mediterránea. Es decir, aunque en nuestro país la presentación de estas enfermedades en niños y en la población adulta es menor que en otras áreas del mundo desarrollado (fundamentalmente el norte y centro de Europa y Norteamérica), probablemente se están dando los mismos factores causales que hicieron posible anteriores aumentos llamativos de las mismas en dichas regiones, postulándose una serie de cambios relacionados con la ‘occidentalización’ de nuestras sociedades como los responsables de esos incrementos, entre los que podrían jugar un papel importante diferentes cambios dietéticos, ambientales y de costumbres, todo lo cual podría influir en la relación de tolerancia y de capacidad de respuesta inmune hacia la propia flora intestinal del individuo.

Paralelamente a dicho aumento en la aparición de estas enfermedades en la población pediátrica, un hecho interesante y que también está contribuyendo a ese aumento en el diagnóstico es la mayor concienciación del personal sanitario que participa en la atención pediátrica hacia estas patologías. Al no tratarse ya de enfermedades muy poco frecuentes en el niño y adolescente, su búsqueda forma parte ya del diagnóstico diferencial a poner en marcha por parte del especialista en gastroenterología pediátrica. Sin embargo, aún nos queda bastante por mejorar, ya que el retraso diagnóstico de estos pacientes sigue siendo superior al deseable. Otro estudio nacional realizado por profesionales de la SEGHNP pone de manifiesto como todavía en los pacientes pediátricos con EII se retrasa su diagnóstico, fundamentalmente debido a la demora entre el inicio de los síntomas y el momento de derivación a un especialista en estas patologías.

La presentación de la enfermedad, muchas veces de manera larvada (sobre todo en el caso de la enfermedad de Crohn, en la que pueden predominar los síntomas constitucionales poco específicos, como son el dolor abdominal inespecífico y a veces cíclico, la fiebre, el retraso puberal o el estancamiento ponderal), asociada a los nuevos hábitos de atención rápida y discontinua (muchas veces las familias acuden prioritariamente a servicios de Urgencias en lugar de llevar un seguimiento continuado por un pediatra de cabecera), hacen que lo habitual en estos pacientes es que hayan consultado a más de dos o tres profesionales antes de llegar derivados a un centro hospitalario con especialistas en la materia. Y este retraso no es baladí; la EII, como enfermedad inflamatoria crónica, puede interferir de manera importante en el estado general del individuo, pero sobre todo en el crecimiento y desarrollo del niño.

Este hecho diferencial y característico del paciente pediátrico supone uno de los condicionantes más importantes en el manejo de la EII en estas edades. De un diagnóstico precoz y acertado dependerá en gran medida la repercusión que la enfermedad tenga en el niño en crecimiento, así como de un control rápido, eficaz y duradero de la misma. Es por eso que desde la atención pediátrica se debe intentar mejorar el diagnóstico, que pasa por una mayor sensibilización y vigilancia por parte del pediatra de atención primaria y de los servicios de Urgencias, los cuales deberían tener además la facilidad de remitir de manera preferente a aquellos casos con sospecha de presentar una EII a las Unidades o Secciones especializadas y familiarizadas con esta enfermedad en el niño y el adolescente.

Con el objeto de establecer un diagnóstico de seguridad, la ESPGHAN (European Society of Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition) estableció en el año 2005 los denominados criterios de Oporto ante la sospecha de EII pediátrica, en los cuales se describen las acciones que deberían llevarse a cabo ante toda sospecha de EII en un paciente pediátrico[3]. Dichos criterios consisten en la realización de: 1) colonoscopia completa con ileoscopia, 2) endoscopia alta, 3) toma de biopsias múltiples de todos los tramos explorados y 4) exploración de los tramos altos de intestino delgado mediante tránsito gastrointestinal completo o técnica equivalente (cápsula endoscópica, resonancia magnética) en todos aquellos casos sin diagnóstico claro de CU.

Recientemente se ha publicado la revisión de dichos criterios, tratando de integrar la evidencia más reciente en cuanto a los métodos diagnósticos de EII, definiendo claramente los subtipos de la enfermedad de acuerdo con la clasificación fenotípica de París (que amplia para el paciente pediátrico la clasificación clásica de Montreal para la EII)[4] y enfatizando las limitaciones diagnósticas existentes, con el fin de aportar un diagnóstico fiable para poder ofrecer el cuidado individualizado a toda una nueva generación de pacientes pediátricos con EII[5]. Las recomendaciones siguen siendo las mismas: basar el diagnóstico de EII en la combinación de datos clínicos, exploración física, exámenes de laboratorio, endoscopia digestiva alta, colonoscopia con ileoscopia, toma múltiple de biopsias de todos los trayectos explorados y técnicas de imagen que estudien el intestino delgado excepto en aquellos casos con diagnóstico de seguridad de CU.

Las aportaciones novedosas de esta revisión son, por un lado, que las variantes atípicas en la presentación de la CU en niños se incorporan a la hora de establecer el diagnóstico de seguridad, y por otro es el intento de minimizar el diagnóstico de EII no clasificada (EIInC; que equivale a aquellas formas con datos no lo suficientemente concluyentes como para ser clasificadas como CU o como EC) en función de la presencia de una serie de hallazgos considerados más o menos compatibles con la posibilidad de una CU.

Los tratamientos en la EII pediátrica son básicamente los mismos que se utilizan en los adultos, si bien el enfoque en algunos aspectos puede variar. Recientemente se han publicado sendos consensos conjuntos entre la ESPGHAN y la ECCO (European Crohn’s and Colitis Organization) sobre el tratamiento tanto de la EC[6] como de la CU[7] pediátrica, documentos que recogen las peculiaridades de los tratamientos en ambas entidades para el paciente pediátrico. Básicamente, ambos documentos recogen el objetivo principal en el tratamiento de estas enfermedades en el paciente pediátrico: la obtención rápida y efectiva de la remisión y su mantenimiento a largo plazo, preservando el crecimiento y desarrollo del paciente. Esto implica la búsqueda de la denominada remisión profunda o total, incluida la curación histológica de las lesiones y el control estricto de los mecanismos inflamatorios.

El tratamiento no debe limitarse a la desaparición de los síntomas, sino que debe perseguir también la normalización analítica, la resolución de las lesiones endoscópicas e histológicas y la normalización de las alteraciones observadas mediante las técnicas de imagen de intestino delgado o en la región perianal. Este objetivo deberá condicionar el abordaje terapéutico, que no deberá considerarse efectivo si no logra alcanzar dichas metas. En ese sentido, además de abogar por terapias nutricionales en la enfermedad de Crohn (con eficacia comparable a los esteroides), se contempla la escalada rápida de tratamientos dentro del esquema terapéutico global, e incluso las estrategias ‘top down’ (uso de tratamientos biológicos desde el momento del diagnóstico) en presencia de factores de mal pronóstico.

Otro de los aspectos importantes de la EII pediátrica es la importante repercusión que esta patología puede tener a nivel escolar, familiar y social en unos individuos en plena maduración psicológica. Es por ello que la atención a estos pacientes debería realizarse siempre desde un punto de vista interdisciplinar, prestando atención y ofreciendo soporte a todos esos aspectos que se pueden ver afectados como consecuencia de dichas enfermedades. La creación de unidades multidisciplinares en las que colaboren e interaccionen tanto personal médico como otros profesionales (psicólogos, nutricionistas, enfermería especializada, trabajo social, cirugía…) debería ser un objetivo indiscutible a la hora de planificar una atención de calidad. Afortunadamente, en nuestro país en los últimos años ya han aparecido varias Unidades con estas características, lo que sin duda redundará en el futuro en una mejoría en el manejo, pronóstico y calidad de vida de estos pacientes. Por último, el desarrollo de programas de transición desde la atención pediátrica a los cuidados del adulto asegura además una continuidad en el seguimiento de estos pacientes, habiéndose demostrado sus ventajas en diferentes enfermedades crónicas de debut en la edad pediátrica.

Referencias
1. Martín de Carpi J, Rodriguez A, Ramos E, Jiménez S, Martínez Gómez MJ, Medina E. Increasing incidence of pediatric inflammatory bowel disease in Spain (1996-2009): The SPIRIT registry. Inflamm Bowel Dis 2013; 19: 73-80.
2. Martín-de-Carpi J, Rodríguez A, Ramos E, Jiménez S, Martínez-Gómez MJ, Medina E, et al. The complete picture of changing pediatric inflammatory bowel disease incidence in Spain in 25 years (1985-2009): the EXPERIENCE registry. J Crohns Colitis. 2014;8:763-9.
3. IBD Working Group of the European Society for Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition. Inflammatory bowel disease in children and adolescents: recommendations for diagnosis--the Porto criteria. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2005;4:1-7.
4. Levine A, Griffiths A, Markowitz J, Wilson DC, Turner D, Russell RK, et al. Pediatric modification of the Montreal classification for inflammatory bowel disease: the Paris classification. Inflamm Bowel Dis 2011;17:1314-21.
5. Levine A, Koletzko S, Turner D, Escher JC, Cucchiara S, de Ridder L, et al. European Society of Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition. ESPGHAN revised Porto criteria for the diagnosis of inflammatory bowel disease in children and adolescents. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2014;58:795-806.
6. Ruemmele FM, Veres G, Kolho KL, Griffiths A, Levine A, Escher JC, et al. Consensus guidelines of ECCO/ESPGHAN on the medi- cal management of pediatric Crohn’s disease. J Crohns Colitis. 2014;8:1179-207.
7. Turner D, Levine A, Escher JC, Griffiths AM, Russell RK, Dignass 415 A, et al. Management of pediatric ulcerative colitis: Joint ECCO 416 and ESPGHAN evidence-based consensus guidelines. J Pediatr 417 Gastroenterol Nutr. 2012;55:340-61