Profª. Carmen Martín Salinas / Redacción Farmacosalud.com

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad del sistema nervioso central (SNC) que se caracteriza por una afectación motora progresiva que, en el caso de la ELA de presentación bulbar, afecta la autonomía, la respiración, la deglución y la comunicación oral, “lo que ocasiona en el paciente una gran dependencia para la realización de las actividades básicas, y una mayor afectación nutricional”, explica Carmen Martín Salinas, Profª del Departamento de Enfermería de la Universidad Autónoma de Madrid y presidenta de la Asociación Española de Enfermeras de Nutrición y Dietética (AdENyD).

La disfagia o alteración en la deglución es uno de los primeros síntomas en la ELA de presentación bulbar, pero no es la única causa de malnutrición y pérdida de peso. Precisamente por ser un síntoma precoz, hay que identificarla y manejarla correctamente desde el primer momento. “En este sentido, las enfermeras, tanto hospitalarias como comunitarias, como parte del equipo interdisciplinar que atiende a estos pacientes, pueden proporcionar recomendaciones, si no para enlentecer la disfagia, al menos para prevenir y minimizar sus complicaciones”, refiere Martín Salinas.

Recomendaciones frente a la disfagia

Inicialmente, pueden ser suficientes algunas recomendaciones o cuidados generales durante las comidas:

• Comer cuando el paciente esté perfectamente despierto (nunca si está somnoliento)
• Enjuagarse la boca antes de empezar a comer (facilitará mejor formación del bolo alimenticio). Con la boca seca es difícil formar el bolo y deglutirlo
• Realizar ejercicios con los labios, lengua, mejillas, para preparar en la boca los alimentos que va a tragar
• Evitar distracciones durante las comidas (televisión, conversaciones); el paciente debe estar concentrado en su comida
• Debe ser capaz de mantener la comida en la boca y tragarla en el momento conveniente
• Hacer comidas más pequeñas y más frecuentes para evitar atragantamientos
• Tomar alimentos de fácil masticación y movilización con la lengua
• Cambiar la temperatura de los alimentos para estimular la deglución
• Evitar alimentos que se disgregan en la boca y puedan provocar atragantamientos (patatas fritas, frutos secos, arroz)
• Comprobar que la boca está vacía antes de ofrecer otro bocado, ya que si tiene restos de alimentos y se le introducen más se favorece el atragantamiento
• Utilizar, si es posible, utensilios adaptados y que no superen los 10 ml de capacidad
• No ofrecer líquidos en botella

Por otra parte, la adaptación de los alimentos en consistencia, textura y volumen es una medida básica en el abordaje terapéutico de la disfagia mediante la utilización de espesantes o recursos culinarios (papillas de cereales, maicena, gelatina, féculas, etc) para espesar el agua y otros líquidos, obteniéndose tres tipos de texturas:

-Textura néctar: suavemente espeso, puede beberse con pajita y desde una taza. Al decantar cae formando un hilo fino.
-Textura miel: moderadamente espeso. No puede sorberse con pajita, se puede tomar desde una taza o con cuchara. Al decantar queda una gota en el borde de la cuchara.
-Textura puding: extremadamente espeso. Solo se toma con cuchara y mantiene su forma. No puede beberse. Al decantar cae en masa.

El espesante se añade poco a poco y se espera unos 10 minutos para valorar la consistencia alcanzada, incrementándose progresivamente hasta conseguir la textura deseada para cada paciente. "Y siempre se puede añadir más espesante o más líquido para espesar o aclarar, respectivamente", indica Martín Salinas. Dicha textura puede ser medida en términos de viscosidad en centipoises (cp), existiendo diferentes rangos para cada tipo de textura:

“En este sentido -apunta la experta-, las enfermeras tienen un papel de máxima importancia al combinar entrenamiento nutricional con una atención personalizada acerca de los cambios en el autocuidado necesarios para afrontar las exigencias de la nueva situación de salud. Además, habitualmente las enfermeras desarrollan relaciones interpersonales de mayor flexibilidad, aceptación y empatía, creando un vínculo de confianza e implicación familiar. No obstante, y a pesar de adoptar las medidas comentadas, llega un momento en que éstas se vuelven ineficaces e insuficientes por la evolución de la disfagia y de la enfermedad. En este momento hay que plantear a la familia la posibilidad de recurrir a la nutrición enteral por sonda y más convenientemente, por gastrostomía. Con todo, hay pocos estudios que avalen la eficacia y seguridad de la nutrición enteral en estos pacientes, si bien se refiere una mejora del estado nutricional, de la calidad de vida y de la supervivencia”.

El problema de la desnutrición

La desnutrición es muy frecuente en los pacientes con ELA. Algunos estudios muestran disminución del peso y de la masa magra, como consecuencia de la atrofia muscular provocada por la enfermedad. “Las causas se relacionan, fundamentalmente, con la pérdida de apetito y disminución de la ingestión de alimentos”, explica la presidenta de AdENyD.

El acto de comer es un proceso complejo constituido por muchos factores, como el propio acto de tragar, el apetito, la saciedad y la motivación para comer, esta última disminuida, en general, por el impacto del diagnóstico de ELA y la repercusión emocional que provoca en el paciente. Además, hay que añadir un aumento ‘paradójico’ del metabolismo, a pesar de la disminución de la actividad física, que favorece la desnutrición y el déficit de líquidos. La desnutrición se observa en entre el 16-55% de los pacientes y es un factor pronóstico independiente de mortalidad que se agrava durante la evolución de la enfermedad.

Debido al carácter irreversible de la afección, es imprescindible un abordaje precoz e interdisciplinar para conseguir una mejora sobre la evolución en relación con la supervivencia, la calidad de vida y otras comorbilidades asociadas. Dentro de este equipo interdisciplinar, como ya se ha reflejado anteriormente, la inclusión de la/el enfermera/o en el mismo ha supuesto un punto de inflexión en la prevención, abordaje y mejora de la situación nutricional.

Según Martín Salinas, “las enfermeras siempre han tenido competencias directas relacionadas con la alimentación del paciente y un papel determinante en la detección precoz de personas en riesgo nutricional, como sucede en los pacientes con ELA. En estos casos, y desde el momento del diagnóstico, hay que desarrollar actividades preventivas orientadas al mantenimiento de la salud nutricional con el objetivo de adecuar las prescripciones dietéticas, promover el autocuidado y facilitar la adherencia al tratamiento nutricional. Hay que proporcionar consejo dietético individualizado incluyendo la toma de suplementos nutricionales orales -mientras sea posible la alimentación oral-, así como adiestrar en habilidades y aptitudes para cuando llegue el momento de instaurar la alimentación por sonda o por gastrostomía”.

“Es importante destacar que la prevención de la desnutrición es un objetivo prioritario de cuidado. Para alcanzarlo, hay que evaluar periódicamente el estado nutricional, la eficacia y seguridad de la deglución, y la ingesta oral realizada. Todas ellas actividades que la enfermera, en la visita domiciliaria, tiene que sistematizar desde el primer día”, indica.

“Se recomienda una alimentación sana que asegure todos los nutrientes necesarios”
La dieta debe individualizarse a las apetencias y gustos de cada persona y las modificaciones que se realicen dependerán de la disfunción que cada cual padezca. Ahora bien… ¿los gustos de esas personas puedan entrar en contradicción con la ingesta de alimentos que más les puedan convenir? (por ejemplo, al paciente no les gustan las verduras, pero hay quien puede decir que las verduras deben formar parte de la dieta por su gran valor nutricional) “No existen datos concretos ni recomendaciones sobre las necesidades de energía y de nutrientes para pacientes con ELA. Solamente, algunos estudios han relacionado el papel de los antioxidantes, en concreto la vitamina E, en la disminución del riesgo, pero sin influir en el pronóstico de la enfermedad”, contesta la Profª de la Universidad Autónoma de Madrid.

“En consecuencia -continúa-, parece razonable huir de mitos y falsas creencias, y aconsejar una alimentación sana que asegure todos los nutrientes necesarios”. El paradigma de la alimentación saludable es la dieta mediterránea, que se caracteriza por un alto consumo de alimentos de origen vegetal (cereales, verduras y hortalizas, frutas, legumbres y frutos secos) con alto contenido en fibra alimentaria, esteroles vegetales y compuestos antioxidantes (vitaminas E y C y carotenos); ingesta moderada de proteínas animales procedentes, sobre todo, de los lácteos, del pescado, pollo, pavo, y carnes magras en general. Asimismo, se recomienda utilizar el aceite de oliva como principal grasa culinaria y la utilización de alimentos frescos, de temporada y mínimamente procesados.

“Estas recomendaciones son válidas también para los pacientes con ELA. Al no existir evidencia de unos alimentos mejores que otros para enlentecer la evolución de la enfermedad o mejorar el pronóstico, lo importante es que los pacientes sigan una alimentación que se aproxime tanto como sea posible a dichas recomendaciones, aspecto no muy difícil de llevar a cabo, dada la gran variedad de productos que la componen. No obstante, hay una diferencia en las recomendaciones sobre proteínas respecto a las formuladas para las personas sanas: teniendo en cuenta la atrofia muscular característica de la ELA, situación que agrava la evolución de los pacientes, parece necesario asegurar una ingestión de proteínas que favorezca el mantenimiento de la masa muscular”, manifiesta Martín Salinas.

“No hay alimentos ‘buenos’ o ‘malos’ para los pacientes con ELA”
Con respecto al caso concreto de las verduras, “en general es poco probable que a una persona no le guste ninguna verdura o ninguna fruta, dado que no es necesario incluirlas todas en la dieta. Pero de ser así, hay que trabajar con la familia y proponer otras preparaciones culinarias y formas de presentación hasta encontrar alguna que sea favorable. Sin embargo, no son, precisamente, alimentos imprescindibles, puesto que los nutrientes que proporcionan se obtienen también de otros alimentos. Las verduras dan variedad y color a las comidas, y pueden hacer más atractivo el menú diario, pero sin olvidar que siempre se deben mezclar con alimentos proteicos, tales como lácteos, huevos, carnes y pescados”, insiste la especialista. En caso de necesitar fomentar el consumo de algunos alimentos, las evidencias indican que una intervención educativa de Enfermería, caracterizada por una relación empática con el paciente y familia, estimula y favorece la adquisición de los conocimientos, habilidades y actitudes necesarios para conseguir el cambio de hábitos alimentarios, si ese cambio, claro está, fuera necesario.

“Es relevante señalar que no hay alimentos ‘buenos’ o ‘malos’ para los pacientes con ELA, al igual que para la población general, sino que todos son aceptables si se toman con moderación. Además, la alimentación saludable sigue unos principios, cuyo cumplimiento asegura la obtención de los nutrientes necesarios para cubrir todas las necesidades nutricionales. Desde mi punto de vista, la alimentación oral puede seguir las directrices de la dieta mediterránea (muy rica en nutrientes), adaptada a la situación particular del paciente. Una alimentación con las características de la dieta mediterránea es válida para toda la población y también para los pacientes con ELA. El problema de estos últimos no es tomar este o aquel alimento, sino mantener el apetito -difícil en muchos casos-, asegurar la ingestión necesaria de proteínas y abordar la disfagia, que en el caso de la ELA bulbar suele ser de presentación precoz”, comenta Martín Salinas.

Inicialmente, se puede seguir con la alimentación casera, fortificada en proteínas o combinándola con una ‘alimentación básica adaptada’, que son preparados con alta densidad nutricional, especialmente indicados para favorecer la alimentación oral de las personas con dificultad para comer correctamente. Se pueden utilizar como único plato principal o como combinación o enriquecimiento del menú casero.

Si esto no es posible o suficiente para asegurar la ingesta de proteínas, se debe recurrir a los suplementos nutricionales orales. Son fórmulas nutricionales de composición definida que se administran por vía oral y que aumentan la ingestión energética y proteica complementando la dieta habitual, al tiempo que previenen la desnutrición. Existen diferentes formatos, presentaciones y sabores variables para facilitar la aceptación y la adherencia. En otro sentido, cuando existe disfagia se deben evitar alimentos con las siguientes características:

La disfagia es un síntoma que dificulta y puede llegar a impedir el paso de los alimentos desde la cavidad bucal hacia el esófago, alterándose tanto la eficacia como la seguridad en la deglución. La disminución de la eficacia de la deglución da lugar a restricción en la ingestión de alimentos y bebidas, causas principales de desnutrición y deshidratación. La alteración de la seguridad provoca paso de alimentos a la laringe y a las vías respiratorias, y a la consiguiente neumonía por aspiración, situación grave de elevada mortalidad.

Presentación de los alimentos: un aspecto a tener muy en cuenta

Cuando un paciente tiene disfagia, restringe voluntariamente la ingesta de agua y alimentos por temor a atragantarse y evita comer con otras personas, con la repercusión social y psicológica que ello supone. “Llegado este momento, hay que evitar los alimentos difíciles de masticar, duros o pegajosos para evitar el atragantamiento, y adecuar la textura, generalmente en forma de puré, para que la deglución sea segura y eficaz. En el caso de los líquidos, se utilizarán espesantes”, detalla la presidenta de AdENyD.

A juicio de Martín Salinas, la presentación de los alimentos es un aspecto muy importante para los pacientes de ELA, ya que ellos también ‘comen’ con la vista: “El aspecto gastronómico tiene mucha más importancia de la que a veces se le concede para estimular el apetito y una actitud favorable hacia la comida, sobre todo en situaciones de este tipo o similares. Hay muchos factores que pueden influir positiva o negativamente en la aceptación de la comida, como la presentación, la temperatura, el aspecto y variedad, y demás características organolépticas; si los alimentos que se ofrecen son apetecibles al gusto, al olfato y la vista, hace que los pacientes perciban el aroma y el sabor de sus platos favoritos. Eso les anima a comer, acto social que debe desarrollarse en un ambiente agradable y placentero”.

En la fase inicial de la enfermedad, los programas de educación y adiestramiento tienen que hacer hincapié en el objetivo de conseguir un aspecto atractivo y agradable de las preparaciones culinarias a partir de alimentos con textura modificada, con el fin también de que no parezcan siempre el mismo puré. Se pueden utilizar espesantes, condimentos e incluso adaptar las recetas habituales a la textura deseada. “Todas las personas y también los pacientes con ELA, tienen derecho a una alimentación de calidad, incluso desde el punto de vista gastronómico. En estos casos, hay que hacer un mayor esfuerzo culinario y sensorial para conseguir que la comida sea agradable a la vista, al olfato y al gusto, con el fin de lograr que la alimentación se realice de forma espontánea y satisfactoria”, argumenta la experta.

Momento en el que se hace necesaria la nutrición enteral

Cuando los pacientes tienen mermada la seguridad de su deglución y no pueden alcanzar sus necesidades de energía y nutrientes con la alimentación convencional, está indicada la nutrición enteral por sonda nasogástrica, y mejor aún por gastrostomía percutánea. “De esta forma se asegura la nutrición del paciente, aunque no se ha demostrado que mejore la calidad de vida ni la supervivencia en comparación con la alimentación oral”, precisa.

La nutrición enteral domiciliaria consiste en la administración de nutrientes a través de la vía digestiva y en el domicilio del paciente, sin necesidad de permanecer hospitalizado, y con similares garantías de seguridad y eficacia. Es una práctica muy extendida cuyo objetivo principal es el de mantener el estado nutricional del paciente y mejorar su calidad de vida dentro del entorno sociofamiliar, cuando el tratamiento nutricional es permanente. Esta práctica disminuye la morbilidad, favorece la humanización y comporta que se aprovechen mejor los recursos económicos.

Enfermería: cuidar, asesorar, dar apoyo a la familia…
Para llevar a cabo la nutrición enteral domiciliaria, es necesario que las enfermeras y los cuidadores principales de los pacientes estén familiarizados con el procedimiento para prevenir la aparición de complicaciones y proporcionar los cuidados necesarios en caso de que éstas se presenten. Dichos cuidadores necesitan recibir, por parte de enfermeras/os expertas/os, un riguroso programa de educación y entrenamiento, con el objetivo de garantizar al paciente de ELA el tratamiento nutricional y los cuidados correspondientes en un entorno más cómodo, favoreciendo con ello su integración social y el máximo bienestar posible.

Estos programas educativos y de adiestramiento tienen que proporcionar información acerca de las características de la nutrición enteral, especificando las necesidades de cuidado derivadas de la misma. Los cuidadores deben ser capaces de diferenciar las partes de la sonda, describir el material fungible necesario para llevar a cabo una correcta nutrición, indicar la forma de conservación y preparación de las fórmulas, conocer el plan de acción ante posibles complicaciones y distinguir la estructura sanitaria de apoyo.

Las/los enfermeras/os de atención hospitalaria, a día de hoy, son responsables del entrenamiento de la familia durante la estancia del paciente en el hospital, mediante indicaciones verbales con lenguaje comprensible, instrucciones por escrito y demostración práctica. Además, en el área de habilidades, los cuidadores principales deben ser entrenados en el manejo específico de la sonda y en el manejo correcto del material necesario para las tareas nutricionales, y también en todo aquello que se derive de la administración de la dieta. Durante este proceso de adiestramiento, las enfermeras tienen que conseguir que los cuidadores expresen sus dudas y miedos relacionados con el manejo de la sonda en el domicilio. Paralelamente, las enfermeras de Atención Primaria deben estar en contacto continuo para asegurar la monitorización y seguimiento del paciente y contar con un programa de seguimiento al alta que facilite la estandarización de protocolos y de cuidados, así como su aplicación.

“Pero, por otra parte -aduce Martín Salinas-, las enfermeras no se limitan al adiestramiento técnico, sino que, al ser los profesionales de la salud más cercanos al sufrimiento de las familias que conviven con un paciente con ELA, tienen que cuidar con un enfoque familiar, lo que significa contar con la familia en el proceso de cuidados y proporcionar orientación, educación y apoyo emocional tanto a la persona enferma como a su familia”.

En la actualidad, la ELA "no cuenta con un tratamiento 100% eficaz y no hay evidencia suficiente que muestre que un patrón dietético específico determinado pueda influir sobre su evolución. Estudios recientes han señalado que la ELA es una enfermedad de enfermedades, muy heterogénea y variable en cada paciente. En este sentido, los marcadores metabólicos como el peso, los niveles de glucosa o lípidos, o la desnutrición pueden facilitar la identificación de patrones en la ELA que ayuden a comprender mejor la enfermedad, para poder encontrar así nuevas dianas terapéuticas”, señala la Profª.

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