Redacción Farmacosalud.com

El Hospital Sant Joan de Déu (Esplugues de Llobregat, en Barcelona) y BioMarin han impartido la única formación existente en el mundo sobre manejo anestésico de niños y adolescentes con mucopolisacaridosis (MPS). Se trata del IV Curso ‘Comprehensive Anesthetic Management of the Child and Teenager with MPS’, donde médicos especialistas en anestesiología de todo el mundo han podido formarse a nivel teórico y práctico mediante simulación real, en el manejo de las distintas complicaciones que pueden presentarse durante la cirugía practicada a una persona con mucopolisacaridosis. “El anestesiólogo a cargo de un paciente con MPS debe ser un experto con experiencia, especialmente en manejo de vía aérea, ventilación y hemodinamia. Al mismo tiempo son claves una adecuada coordinación entre todos los especialistas que atienden al paciente y un adecuado entrenamiento del trabajo en equipo de todo el personal que atenderá el paciente en quirófano”, asevera a través de www.farmacosalud.com el doctor Ferran Manen, médico adjunto del servicio de Anestesiología del Hospital Sant Joan de Déu y del Centro de Simulación Darwin Sant Joan de Déu.

Las mucopolisacaridosis (MPS) son enfermedades ultra raras neurodegenerativas que provocan un depósito de sustancia en todos los órganos, alterando su funcionamiento normal. Las MPS afectan a diferentes sistemas. Las manifestaciones típicas incluyen talla baja, facies característica y abdomen globuloso. Según el tipo, también pueden presentar hidrocefalia o retraso mental, entre otras manifestaciones. Cuando se sospecha de la existencia de una MPS se realiza una determinación de glucosaminoglicanos en orina. Si aparecen niveles elevados, se realiza una determinación enzimática específica en sangre para conocer el tipo de mucopolisacaridosis.

Fijación atlanto-occipital, hernia inguinal, trasplante de córnea…
El programa formativo del Hospital Sant Joan de Déu y la compañía biofarmacéutica BioMarin persigue mejorar el conocimiento de los especialistas sobre los principales aspectos clínicos de la enfermedad, cómo establecer una evaluación preoperatoria adaptada, qué tipos de anestesia se pueden aplicar en pacientes con MPS o cómo manejar posibles complicaciones respiratorias y hemodinámicas postoperatorias, entre otros aspectos. Y es que las personas con MPS requieren unas condiciones especiales a la hora de ser intervenidas quirúrgicamente. De acuerdo con el doctor Manen, esas operaciones incluyen las específicas para tratar las MSP y también otras que no son específicas para este tipo de afección: “Los pacientes con MPS suelen intervenirse por problemas específicos asociados a su enfermedad: fijación atlanto-occipital, hernia inguinal, trasplante de córnea o derivación ventrículo-peritoneal, por citar algunas cirugías. Aparte, pueden precisar intervenciones por problemas comunes como apendicitis o fractura de un brazo por una caída. En todos los casos se consideran intervenciones de riesgo, que precisan un manejo anestésico específico que debe ser realizado por personal experto”.

La principal preocupación de los profesionales sanitarios en el procedimiento quirúrgico de las personas con mucopolisacaridosis es el manejo de la vía aérea, ya que son pacientes con una fisiología al límite a nivel respiratorio y cardiológico que obliga a establecer una vigilancia superior a la habitual. “La MPS provoca una afectación importante tanto a nivel cardiaco como pulmonar que puede interferir en la vida diaria del paciente, especialmente a partir de la segunda década de la vida. Cualquier procedimiento quirúrgico supone una sobrecarga, un estrés, que obliga a una monitorización y un tratamiento específico tanto en quirófano como en el postoperatorio”, comenta el facultativo.

Gracias a los avances, se empiezan a ver “pacientes con MPS que llegan a la edad adulta”
El doctor explica que el tipo de anestesia (regional o general) aplicada “no suele cambiar en el paciente con MPS con respecto al resto de la población. Sí cambia el nivel de coordinación y alerta con otras especialidades (UCI, ORL), la experiencia necesaria del anestesiólogo a cargo, y el nivel de monitorización intra y postoperatoria”. En principio, las instrucciones y recomendaciones que se han dado a conocer en el Curso para tratar a niños y adolescentes con MPS serían también útiles para el abordaje quirúrgico de los adultos con mucopolisacaridosis, tal y como sugiere el doctor Manen: “El avance en los diferentes tratamientos disponibles ha hecho que empecemos a ver pacientes con MPS que llegan a la edad adulta. Si bien todavía existe poca experiencia en anestesia del paciente adulto con MPS, las precauciones deberían ser las mismas que en el paciente pediátrico”.

La formación ha contado con una parte teórica realizada vía online que ha permitido hacer un repaso a todos los aspectos relevantes de la fisiología de la enfermedad y sus repercusiones durante el perioperatorio. Por otro lado, durante el apartado práctico, impartido en una única jornada en el Centro de Simulación Darwin del Hospital Sant Joan de Déu por distintos especialistas del centro, se han puesto en práctica escenarios reales simulados de diferentes complicaciones que pueden producirse durante la anestesia de un paciente con MPS. Al mismo tiempo, se han llevado a cabo talleres prácticos sobre el manejo de la vía aérea con diferentes dispositivos, canalización de la vía central y el uso de ventilación no invasiva.

“Este curso refleja la posición de liderazgo del Hospital Sant Joan de Déu en el tratamiento de las enfermedades metabólicas raras y en el manejo de la simulación para la mejora del tratamiento de diferentes complicaciones sobre las que es muy difícil adquirir experiencia si no es mediante el uso de la simulación”, puntualiza el especialista de este hospital a través de un comunicado difundido por BioMarin. Con la organización del Curso, la compañía biofarmacéutica apuesta una vez más por la formación como herramienta fundamental para la difusión del conocimiento sobre la mucopolisacaridosis entre la comunidad sanitaria, de la mano de los más destacados expertos en la materia a nivel internacional, contribuyendo de esta forma a luchar contra el avance de la enfermedad en edades tempranas.