Redacción Farmacosalud.com

En el Olimpo de los dioses del fútbol hay un sitio reservado para Slavi. Se lo ha ganado… vaya si se lo ha ganado... Entre otras razones, se lo ha ganado por haberse negado en redondo a colgar las botas antes de calzárselas. Por eso y por mucho más, este niño es el campeón indiscutible de la Champions Ilusión por Vivir. O la Champions Yo No Tengo Miedo. O la Champions Quiero Ser Un Niño Como Los Demás. A pesar de haber sufrido hasta una quincena de fracturas óseas en sus 7 años de existencia, Slavi sigue empeñado en regatear a la adversidad y demostrar a todo el respetable que al fútbol sólo se juega de una manera: jugando al fútbol. Slavi padece osteogénesis imperfecta. Tiene Huesos de Cristal. Pero su ilusión de acero es tan infinita que ha aprendido a tocar el balón sin riesgo de sufrir nuevas fracturas. Lesiones que, por cierto, por ahora ha padecido sin que estén relacionadas con la práctica del balompié. En el partido que juega Slavi, al miedo lo han expulsado con roja directa; a la tristeza ni tan siquiera la han dejado vestir de corto, y a la incomprensión la han descalificado por alineación indebida. El árbitro del destino lo tiene claro, muy claro: Slavi Martínez Contreras ha arrancado en posición correcta y ha marcado un gol por toda la escuadra a los incrédulos. Ánimo, pichichi.

Una lesión sufrida durante la gestación y otra nada más nacer
A los 7 meses de embarazo, la madre de Slavi, Nuria, fue a hacerse una ecografía en el Hospital de León. Fue entonces cuando se encendió la primera luz de alarma: los fémures de Slavi estaban muy arqueados. Nuria se sometió a una amniocentesis para verificar si el niño presentaba síndrome de Down, pero la prueba dio negativo. Posteriormente, fueron derivados a la unidad de fisiopatología fetal del Hospital 12 de Octubre de Madrid, donde les comunicaron que había muchas posibilidades de que el bebé pudiera tener osteogénesis imperfecta (OI). Los pacientes de esta enfermedad presentan una gran fragilidad ósea, razón por la que a la patología también se la conoce como Huesos de Cristal.

Con todo, a Nuria y a su marido, Javi, les explicaron que el bebé no presentaba todos los rasgos de una OI, por lo que habría que esperar a que el niño naciera para ver si realmente se trataba de esta enfermedad. “Las pruebas avalaban que los órganos vitales y el cerebro de Slavi estaban en perfecto estado -recuerda Nuria-. Damos a luz en el Hospital de León y sin cesárea. Cuando nació, el niño tenía un llanto impresionante… distinguí un llanto anormal porque yo ya soy madre de otro niño (tiene 10 años y no padece OI). Lo que más me preocupaba era si Slavi tenía piernas, porque como todo el embarazo estuvo muy centrado en los fémures, esa era mi preocupación. Slavi lloraba con la cara desencajada. Lo midieron allí mismo y mi marido se dio cuenta de que el bebé tenía la parte alta del fémur muy hinchada, inflamada. Una radiografía demostró que tenía un fémur roto. No supimos si se fracturó durante la ‘expulsión’ en el momento del nacer o bien al estirarlo en el momento de medir, yo creo que fue nada más nacer”.

“En la radiografía vimos que dentro de mí, en plena gestación, Slavi ya había tenido otra fractura porque presentaba callo óseo en el fémur izquierdo; yo ya había notado que el niño, a los siete meses y pico, apenas se movía en mi vientre -hay muchos casos de OI en los que los niños sufren lesiones durante la gestación-. Deciden escayolarlo desde la cintura hasta los dedos de los pies y lo ponen en la incubadora para que esté cómodo. Lo tienen así entre 8 y 10 días, le quitan la escayola y le ponen una tracción en las piernas, de las que cuelgan unas pesas. El protocolo del Hospital de Getafe (Madrid), donde le trataron después, es diferente. Así estuvo desde los 10 días hasta los 38. Antes de darnos el alta, un pediatra del Hospital de León detectó que cuando el niño abría los ojos tenía la esclerótica del ojo muy azulada. Era otro indicio de que podía tener osteogénesis imperfecta. Le hicieron la prueba genética y el resultado fue un diagnóstico de osteogénesis imperfecta tipo III”.

“Disfrutas los buenos momentos para poder estar fuertes cuando vengan los malos”
Para los Martínez Contreras, pues, empezaba un torneo vital muy diferente con respecto al disputado por la inmensa mayoría de progenitores. En otras palabras, esta familia residente en Valencia de Don Juan (León) tenía que reorganizar al equipo y adoptar un nuevo estilo de juego en función de las especiales características del ‘peque’ de la casa. “Lo voy a decir claramente: estábamos muertos de miedo porque, claro, habíamos oído hablar de lo que eran los Huesos de Cristal. Era una enfermedad que me asustaba solamente de escucharla ¿Por qué? Por desconocimiento. No sabíamos cómo podíamos afrontar todo eso. Pero una vez que lo asumes, el tiempo, los años y las fracturas te enseñan a vivir el día a día y a disfrutar de todos los buenos momentos que tenemos con Slavi, para poder estar fuertes cuando vengan los malos”, afirma la madre del chaval.

De los 17 tipos en que se clasifica la OI, Slavi presentaba la del tipo III: ‘Afectación entre moderada y grave. Pronóstico muy variable. Talla baja. Gran fragilidad y deformación de columna vertebral y extremidades’. De todos modos, Nuria puntualiza que cada caso de osteogénesis imperfecta es un mundo porque, “aunque los pacientes presenten el mismo tipo, como por ejemplo el III, todas las OI son totalmente diferentes; quiero decir que aunque tengan el mismo tipo se puede estar más o menos afectado”.

“Slavi es una ‘guindilla’, es un ‘motorín’, no para ni dormido”
Entre fisuras y fracturas, Slavi lleva padecidas unas 14-15 lesiones óseas en sus 7 años de vida. La mayoría han afectado a los fémures, sobre todo el fémur derecho, un par en el fémur izquierdo, otra en la tibia de la pierna derecha y una en un brazo. Ante este panorama, cualquiera podría pensar que Slavi preferiría quedarse sentado en el banquillo y ver el partido junto al botiquín. Ahora bien, una cosa es la teoría y otra muy distinta la práctica… “Slavi es una ‘guindilla’ -exclama afectuosamente su madre-, es un ‘motorín’, no para ni dormido, es muy activo, lo que más le gusta del mundo es el fútbol. Hasta los 3 años de edad no empezó a caminar, que fue cuando le pusieron los clavos telescópicos intramedulares en los fémures. Antes de los clavos no podía andar porque cada vez que se ponía de pie se rompía. Pues bien. Una vez que empezó a caminar, detrás del balón todo el día: mañana, tarde y noche. ¡Con lo cabra que es, podía haberse roto hasta los huesos de la cabeza!”, se queja cariñosamente Nuria, que es vocal de la junta directiva de la Asociación Madrileña de Osteogénesis Imperfecta (AMOI) y miembro de la Asociación Nacional Huesos de Cristal (AHUCE).

El secreto futbolístico de Slavi reside en gran parte en su fisioterapeuta, que fue quien le enseñó cómo tiene que jugar al balón para no lastimarse. De hecho, “nunca se ha fracturado con la pelota”, revela Nuria. A lo que añade: “Llegamos a un punto en qué dije a la ‘fisio’: ‘O le enseñas a no hacerse daño o precinto los balones y mi hijo no los toca más’. Intenté quitárselos, pero a él se le borraba la sonrisa de la cara. No compensaba… Yo pensaba: ‘¿Y si se vuelve a fracturar…? ¿Pero qué le voy a hacer, si el fútbol es lo que más le gusta del mundo?’ Hace unos días llegamos de unas sesiones de tratamiento en Madrid y lo primero que hizo Slavin al llegar a casa fue ir al salón, coger el balón, abrazarlo y decirle ‘¡ay, cuánto te he echado de menos!’… ¿Te lo puedes creer?”.  Eso sí que es devoción por el deporte y lo demás son tonterías.

“Los niños de su clase saben cómo jugar con Slavi para no hacerle daño”
Según Nuria, su hijo “ha aprendido a hacer determinados movimientos sin hacerse daño. Puede chutar el balón y ha aprendido a no lesionarse jugando al fútbol. Vamos, que es alucinante ver lo que hace con el balón.  Él puede hacer todo tipo de deporte, pero nunca de contacto. Juega con los niños de su clase y ellos saben cómo jugar con Slavi; saben que tienen que pasársela despacito, sin golpear fuerte y sin que el balón le golpee su cuerpo. Sus compañeros son conscientes de que tienen que tomar precauciones para no hacerle daño. También saben que el fútbol es otra forma más de no aislarle...” Para que luego digan que los niños son crueles.

De hecho, destaca Nuria, “los compañeros de la escuela se portan genial con Slavi, igual que el equipo directivo del centro… Fue complicado que lo cogieran para ir a ese ‘cole’, no lo puedo negar, pero insistimos y conseguimos que estuviera en un colegio público. El equipo de profesionales de la escuela merece un 10 sobre 10. En la sociedad en general he visto rechazo a la hora de tener que facilitarte las cosas. Se me han cerrado millones de puertas, pero con la difusión que hacemos de la enfermedad a la larga esas puertas se han ido abriendo”.

Igual que ocurre con muchas personas que no tienen osteogénesis imperfecta, las lesiones de Slavi se han producido, como coloquialmente se dice, ‘de la manera más tonta’. O sea, en el mundo del fútbol sería algo así como lesionarse mientras uno hace ejercicios de calentamiento. El colmo de la mala suerte. “Slavi, que es todo riesgo y no tiene límites, se ha lesionado sin hacer nada peligroso. Por ejemplo, una vez se le frenaron los pies en el parquet del suelo y, al hacer la rotación, se rompió el fémur. O en un congreso que hicimos en León, cuando iba con los brazos abiertos corriendo detrás de una niña y no se dio cuenta de que había una columna, Al darse contra ella, se rompió el radio”.  Slavi siempre ha sido consciente de la enfermedad que sufre. De hecho, él mismo explica que “yo no he conocido otra cosa. Solamente he visto fracturas, hospital, hospital… pero también me lo paso muy bien con el ‘tato’ (mi hermano), con mis padres, cuando me llevan a tal sitio, cuando me dejan jugar al balón…” ¡Qué no decaiga ese instinto esférico!

“Sé que tengo huesos de cristal, pero no estoy todo el día pensando en que los tengo”
Así las cosas, anímicamente hablando Slavi sería capaz de saltar al césped y disputar él solito un partido contra 11. Y sin pedir el cambio ni tan siquiera en el tiempo de descuento. Tiene la moral por las nubes: “Mi día a día es muy feliz porque yo me lo paso bien con mi familia y mis amigos… Voy al ‘cole’ y me siento igual que los demás”, afirma el chaval. Gran parte de ese éxito anímico recae en Nuria, que ha organizado numerosos “eventos para transmitir a la gente lo que es la enfermedad. Siempre he intentado que traten a Slavi como a uno más, que no lo aíslen, pero tampoco hay que sobreprotegerlo. Cuando él va en silla de ruedas (en el caso de estar convaleciente por una fractura en la pierna), todos son Slavi; cuando él va caminando, todos son Slavi. Cuando va en silla de ruedas lo que más le duele es estar parado y no poder jugar al balón, no el hecho en sí de ir en silla de ruedas”. Aunque, conociendo a Slavi, no sería extraño que yendo en silla de ruedas pidiera el balón para echar unas canastas al baloncesto, que para eso no se necesitan los pies… Y, de hecho, su madre nos confiesa que eso es precisamente lo que hace en esas circunstancias.

“A mí se me olvida que tengo huesos de cristal… Bueno, sé que tengo huesos de cristal, pero no estoy todo el día pensando en que los tengo. Me digo: ‘yo puedo, eso lo puedo hacer’… Yo no tengo miedo, pero mi mamá sí”, comenta Slavi con toda la candorosa sinceridad que sólo un niño es capaz de mostrar. Porque de eso va el tema. Slavin tiene osteogénesis imperfecta. De acuerdo. Pero es un N-I-Ñ-O. Y es lógico que se comporte como tal: jugar, jugar y jugar… Y jugar. “En educación física, la profesora me dice: ‘Al niño le pongo un 10 sobre 10, aunque necesitaría un 11… lo da todo’. Slavi no soporta que le vean inferior. Cuando yo le recuerdo que no haga determinada cosa porque puede lesionarse, y que le va a doler muchísimo y que además estará inmovilizado, lo entiende, me mira y me dice ‘ya mama, ya’… pero a los 5 minutos ya se le ha olvidado. ¿Por qué? Porque es un niño”, apunta la vocal de AMOI. Y tiene más razón que un santo.

La OI es una enfermedad hereditaria. Sin embargo, ni el padre ni la madre de Slavi tienen conocimiento de que alguno de sus familiares esté afecto o hubiera estado afecto (en familiares ya difuntos) de esta patología. A juicio de Nuria, el caso de su hijo “es una mutación de novo más clara que el agua, o sea, nos tocó, como si fuera una lotería. Es una mutación espontánea que surge de la nada… nos lo han comentado los médicos. También hay familias en las que el padre, la madre o algún otro ascendente tienen el problema genético y no lo saben hasta que este problema se manifiesta en un hijo/a. En nuestro caso, debo decir que ninguno de nosotros tiene la prueba hecha, sólo Slavi. Las pruebas genéticas son caras y no hay tanto dinero… prefiero que las tengan los directamente afectados de OI’.

“Estaría muy bien tener un protocolo de actuación adaptado y equitativo en OI”
La OI puede manifestarse con otros síntomas no óseos (por ejemplo, sordera progresiva), algo que por ahora no es el caso de Slavi. “La mayoría de los niños con OI tendrán sordera en la edad adulta, si bien hay algunos casos que afectan a menores. Conocemos a una niña que con 10 años ya tenía una alta pérdida de audición”, precisa Nuria.

Esta mujer destaca el trabajo realizado en el Hospital de Getafe, donde actualmente se trata Slavi, por considerarlo toda una referencia en la atención a los pacientes de osteogénesis imperfecta. Vamos, un hospital de primera división en el ámbito de la OI. “Allí nos comunicaron que nuestro hijo podría caminar tras someterse a cirugía, al contrario de lo que nos habían dicho en otro lugar”. No obstante, para Nuria aún queda mucho por hacer en el ámbito de la enfermedad de los Huesos de Cristal: “No hay un protocolo de actuación en España. Estaría muy bien que a nivel estatal existiera un protocolo de actuación adaptado, equitativo e igualitario. Hay hospitales que ya lo tienen, pero no todos. Habría que disponer de ese protocolo para que cuando llegue un niño con OI se le trate adecuadamente, dado que hemos visto equivocaciones, por poner un ejemplo, a la hora de inmovilizar una fractura”.

En nombre de todos los afectados y familiares de osteogénesis imperfecta, Nuria reclama a las autoridades sanitarias apoyo y dinero para la investigación, y no sólo para la OI, sino para todas las enfermedades raras. En lenguaje Slavi, podría decirse que ‘todavía queda mucho campeonato por delante’. A este respecto, el Hospital de Cruces de Barakaldo (Bizkaia) ha iniciado un proyecto de investigación gracias a las aportaciones económicas que ha reunido la Fundación AHUCE, indica la vocal de AMOI.

“Algunas películas de OI son un poco desproporcionadas”
Aunque rara o minoritaria, la OI es una patología que no ha pasado desapercibida en el mundo del cine, tal y como lo demuestran los argumentos de las películas ‘El protegido’, ‘Frágiles’ o ‘Amelie’. “No tengo mucho conocimiento de esas cintas -admite Nuria-, pero en la asociación sí me han comentado que dos de ellas son un poco desproporcionadas. A día de hoy, en 2016, para nada es lo que se ve en esos films. Estaría bien que cuando alguien intentara hacer una película de estas se documentara o fuera asesorado. Cuando ves esos argumentos te sientes mal porque te están viendo como a un bicho raro, según la visión que se da en dos de esas tres películas. Hay cosas que sí se reflejan bien y hay otras muchas que no”.

Slavi, antes de ‘saltar al terreno de juego’, tiene que ‘entrenar’ adecuadamente su condición física. Y para ello es primordial el tratamiento a base de bifosfonatos -para que el hueso tenga mejor calidad- al que se somete en el Hospital Universitario de Getafe. Empezó con pamidronato y actualmente recibe zoledronato, “que es mejor y, al suministrarse en sólo 45 minutos, se reduce el tiempo de hospitalización. En la misma sesión se le da una dosis de vitamina D y de calcio y a las 48 horas se le hace una analítica de sangre, también en el centro hospitalario de Getafe. Slavi tiene fisioterapia todas las semanas, es vital para estos pacientes. Hace años decían que cuanto menos se movieran, mejor. A día de hoy, es todo lo contrario, cuanto más ejercicio físico y más activos estén, mejor calidad de vida tienen”, asegura Nuria.

Clavos telescópicos que se alargan al tiempo que el hueso crece
Slavi recibió bifosfonatos desde su primer año de vida. “Ahora ya los ponen incluso a recién nacidos con OI”, aclara Nuria. La fisioterapia procede desde el nacimiento y, además, según comenta, “es muy bueno que los afectados de osteogénesis imperfecta tomen el sol para recibir vitamina D. Sin todos esos tratamientos, Slavi hubiera padecido muchas más fracturas. Ya le han hecho 5 cirugías para colocarle unos clavos telescópicos. Estos dispositivos obligan al hueso a ponerse recto. Al ser telescópicos, se alargan al mismo ritmo que crece el fémur, hasta que llega un momento en el que los clavos ya llegan al límite de su longitud, por lo que hay que cambiarlos por otros mayores. Cuando el paciente deja de crecer, se quedan con el último clavo puesto, a no ser que estos dispositivos sufran algún percance, como por ejemplo doblarse. Hay casos, aunque excepcionales, en que los clavos se doblan o se rompen, y eso que son de titanio. Años atrás, los clavos se cambiaban cada año porque no eran telescópicos. Actualmente se reponen cada 4 años. Slavi ja lleva 5 años con los mismos, pero como crece a un ritmo lento le durarán más tiempo. Si ahora tuviera una fractura muy fuerte se aprovecharía la intervención para cambiárselos”.

La opinión pública puede tener cierta tendencia a ver a los pacientes de OI como personas tristes debido a la gran dureza de su enfermedad. Aquí es cuando Slavi adelanta su posición para dejar en fuera de juego a todos los que piensen así: “No quiero que me miren como a un bicho raro, yo no soy un bicho raro. Tengo una enfermedad rara poco frecuente, pero no soy un bicho raro… la rara es mi enfermedad. De cara al futuro quiero ser igual de feliz que ahora… y eso lo conseguiré si me dejan seguir jugando al fútbol”.

Lo dicho, un campeón como la copa de un pino.

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Nuria quiere dar públicamente las gracias a www.farmacosalud.com por ponerse en contacto con AHUCE e interesarse por la OI. Asimismo, agradece el trabajo realizado por todo el equipo de profesionales del Hospital de Getafe y los profesores del colegio de Slavi. Nuria, además, anima  a los afectados a asociarse porque “te acabas viendo con un montón de familias, y esas familias son los que mejor te entienden porque están en tu misma situación. La gente es muy reacia a asociarse, hay muchos afectados que no están asociados”.