Redacción Farmacosalud.com
La Sociedad Española de Calidad Asistencial (SECA) ha publicado la primera norma de calidad para el manejo de pacientes pediátricos con Síndrome Hemolítico Urémico Atípico (SHUa), una enfermedad crónica considerada ultrarrara que en Europa padecen alrededor de 3’3 personas por cada millón de habitantes menores de 18 años1. La nueva guía QualiSHUaPed se convierte, de este modo, en la primera norma de certificación de ámbito pediátrico desarrollada por esta sociedad científica, especializada en calidad asistencial y dedicada a la mejora de la atención sanitaria a todos los niveles.
La SHUa afecta prevalentemente a niños y jóvenes y daña progresivamente los vasos sanguíneos de los riñones2-4.
Fuente: SECA / calidadasistencial.es
Un conjunto de 35 criterios
La norma QualiSHUaPed ha sido presentada en Barcelona durante un acto celebrado en el marco del Día Mundial del SHUa, al que han asistido la presidenta de la SECA, Inmaculada Mediavilla; el responsable del proyecto en la SECA, Emilio Ignacio García, y el director médico de Alexion, AstraZeneca Rare Disease, Carlos Macedo. El acto ha contado, además, con dos de los autores de la publicación, Gema Ariceta y Álvaro Madrid, especialistas en Nefrología Infantil del Hospital Universitario Vall d’Hebron y del Hospital Materno Infantil Sant Joan de Déu (Barcelona).
El propósito del nuevo documento es ofrecer a los equipos sanitarios un conjunto de 35 criterios que favorecen una atención de calidad a pacientes menores de 18 años con esta patología, e incluye una serie de indicadores y estándares que pueden facilitar la evaluación y mejora de las diferentes fases del proceso. Estos criterios abordan aspectos relacionados con la organización y la disponibilidad de los recursos necesarios, con los procedimientos y protocolos que se siguen, y finalmente con los resultados que se consiguen en la salud de la población.
Según Inmaculada Mediavilla, presidenta de la Sociedad Española de Calidad Asistencial, “se trata de una publicación de gran utilidad y muy específica para equipos que atienden a pacientes con esta patología, que afecta a la población infantil. Definir y difundir qué es lo que hay que hacer en un ámbito tan complejo como el del SHUa es de vital importancia, y más aún cuando los pacientes son menores. Para la SECA ha sido una gran oportunidad y un gran orgullo trabajar en este proyecto, que además es el primero que desarrollamos en el ámbito pediátrico”.
Por su parte, Carlos Macedo, director médico de Alexion, AstraZeneca Rare Disease, asegura que “el SHUa conlleva complicaciones que pueden comprometer la vida del paciente pediátrico. En los menores de dos años la enfermedad puede ser aún más grave, es por ello que el diagnóstico precoz tiene que ser una urgencia para garantizar la implementación de un tratamiento precoz. Nos enorgullece apoyar proyectos como 'QualiSHUa-Ped' que contribuirán a mejorar la atención de los niños y niñas que sufren esta enfermedad ultrarrara”.
Un documento avalado por varias organizaciones científicas
En el desarrollo de la norma han colaborado profesionales especializados en este ámbito asistencial y procedentes de varios centros sanitarios del Sistema Nacional de Salud, como el Hospital Materno Infantil Sant Joan de Déu, el Hospital Universitario de La Paz (Madrid), el Hospital Universitario Virgen del Rocío (Sevilla), el Complejo Hospitalario Universitario de Santiago (Santiago de Compostela, en A Coruña), el Hospital Universitario Niño Jesús (Madrid), el Hospital Universitari i Politècnic La Fe (Valencia) y el Hospital Universitario Vall d’Hebron.
El proyecto, patrocinado por Alexion, AstraZeneca Rare Disease, ha contado con el aval de la Asociación Española de Nefrología Pediátrica (AENP), la Sociedad Española de Cuidados Intensivos Pediátricos (SECIP), la Sociedad Española de Oncología y Hematología Pediátrica (SEHOP), la Sociedad Española de Directivos de la Salud (SEDISA), la Sociedad Española de Enfermería Nefrológica (SEDEN) y la Asociación de pacientes con SHUa de España.
(de izq. a dcha.): Carlos Macedo, director médico de Alexion, AstraZeneca Rare Disease para España y Portugal; Dr. Álvaro Madrid, jefe de Servicio de Nefrología Pediátrica del Hospital Sant Joan de Déu (Barcelona); Dra. Gema Ariceta, jefa de Servicio de Nefrología Pediátrica del Hospital Universitario Vall d’Hebrón (Barcelona), y Emilio Ignacio García, responsable del proyecto en la SECA
Fuente: SECA / Alexion / Edelman
Formación de coágulos
El Síndrome Hemolítico Urémico atípico (SHUa) es una enfermedad que tiene un alto impacto para quienes la padecen. Daña progresivamente las paredes de los vasos sanguíneos de los órganos vitales - principalmente los riñones- y causa la formación de coágulos4. El SHUa afecta mayoritariamente a niños y adultos jóvenes, aunque puede aparecer en cualquier edad de la vida2,3. El inicio de la afección es más frecuente antes de los 18 años (60% vs. 40%), siendo la distribución por sexos similar (con cierta preponderancia en mujeres cuando la patología aparece en la edad adulta)2,5.
En Europa, un estudio multicéntrico internacional reciente observó una incidencia de 0,11 casos por millón de habitantes. En relación con la prevalencia, la Agencia Europea del Medicamento (EMA, por sus siglas en inglés) estima que esta puede ser de 3’3 pacientes por millón de habitantes al año en menores de 18 años, con cifras inferiores en adultos1.
Referencias
1. Campistol JM, Arias M, Ariceta G, Blasco M, Espinosa M, Grinyó JM, et al. Actualización en síndrome hemolítico urémico atípico: diagnóstico y tratamiento: Documento de consenso. Nefrología (Madrid). 2013;33(1), 27-45. https://dx.doi.org/10.3265/Nefrologia.pre2012.Nov.11781
2. Sellier-Leclerc AL, Fremeaux-Bacchi V, Dragon-Durey MA, Macher MA, Niaudet P, Guest G, et al. Differential impact of complement mutations on clinical characteristics in atypical hemolytic uremic syndrome. J Am Soc Nephrol. 2007;18:2392–400.
3. Noris M, Caprioli J, Bresin E, Mossali C, Pianetti G, Gamba S, et al. Relative role of genetic complement abnormalities in sporadic and familial aHUS and their impact on clinical phenotype. Clin J Am Soc Nephrol. 2010;5:1844–59.
4. Legendre CM, Licht C, Muus P, Greenbaum LA, Babu S, Bedrosian C, et al. Terminal complement inhibitor eculizumab in atypical hemolytic-uremic syndrome. The New England journal of medicine. 2013;368(23), 2169–2181. https://doi.org/10.1056/NEJMoa1208981
5. Sullivan M, Erlic Z, Hoffmann MM, Arbeiter K, Patzer L, Budde K, et al. Epidemiological approach to identifying genetic predispositions for atypical hemolytic uremic syndrome. Ann Hum Genet. 2010; 74:17–26.
