Redacción Farmacosalud.com
Kyowa Kirin lanza la primera calculadora para ayudar a los profesionales sanitarios en la evaluación del estadio clínico de los pacientes con linfoma cutáneo de células T (LCCT), una forma rara, en ocasiones grave y, potencialmente mortal, de linfomas no Hodgkin1,2. La calculadora evalúa los cuatro compartimentos anatómicos de la patología que determinan el estadio de la enfermedad3, que es el factor más importante para determinar su pronóstico4, y garantizar el manejo óptimo de la patología.
El Dr. Francisco Vílchez Márquez, especialista en Dermatología y Cirugía Dermatológica en el Hospital Universitario Virgen de las Nieves (Granada), explica que “esta herramienta va a facilitar en gran medida el cálculo del estadio, haciéndolo de una forma mucho más rápida, y permitiendo, además, copiar el resultado en la historia del paciente”.
Elegir los tratamientos más adecuados
Junto a esta calculadora se ha creado una “guía de bolsillo que resume de forma simplificada los aspectos básicos en el manejo de los linfomas cutáneos de células T, sirviendo además como una guía de consulta rápida cuando estemos viendo pacientes en una unidad de linfomas cutáneos”, añade el experto. Para el enfermo “es muy importante tener un diagnóstico y estadificación precisos. Con base en el estadio, el profesional médico podrá establecer un pronóstico de la enfermedad y elegir los tratamientos más adecuados”, agrega Vílchez Márquez.
Los LCCT representan alrededor del 4% de todos los casos de linfomas no Hodgkin y hasta el 80% de todos los linfomas cutáneos primarios2. En la enfermedad avanzada, las células T malignas pueden diseminarse al sistema linfático, la sangre, la médula ósea y los órganos internos5. Por tanto, pueden llegar a tener un profundo impacto en la calidad de vida relacionada con la salud y el bienestar psicológico de los pacientes6.
La nueva herramienta evalúa el estadio de los dos subtipos más comunes de LCCT: la Micosis Fungoide (MF), que supone casi el 60% de este tipo de linfomas, y el Síndrome de Sézary (SS), que representa menos del 5%7. El manejo de MF y SS depende del estadio determinado, por lo que asignar el estadio correcto es crucial para un buen manejo de la enfermedad8.
9 estadios
La estadificación de la calculadora divide a los pacientes en nueve estadios y se realiza mediante la clasificación TNMB9: T (PIEL), dependiendo del tipo y extensión de la afección cutánea y la presencia de eritrodermia; N (GANGLIOS), dependiendo de la presencia/ausencia de linfadenopatía, los resultados de la biopsia de los ganglios, la manifestación de clones y la clasificación histopatológica de los ganglios afectados; M (VÍSCERAS): dependiendo de la afección orgánica confirmada patológicamente y B (SANGUÍNEA), dependiendo del nivel de carga tumoral y presencia de clones.
La nueva metodología propuesta consiste en responder a cuatro preguntas, una para cada uno de los compartimentos de la afección. Tras cumplimentar los cuatro apartados, la calculadora muestra el resultado de estadio TNMB y dirige al usuario a las guías de tratamiento de LCCT, establecidas para el manejo de la micosis fungoide y el síndrome de Sézary por la EORTC (Organización Europea para la Investigación y Tratamiento del Cáncer), para favorecer un abordaje más adecuado y adaptado a las necesidades de cada persona.
“Cada vez vemos más consultas multidisciplinares de diferentes áreas de nuestra especialidad (psoriasis-artritis, hidradenitis supurativa, etc). Los linfomas cutáneos suponen un grupo de enfermedades que debemos entender como multicompartimental (piel, sangre, órganos y ganglios linfáticos). Si bien los tres últimos compartimentos son bien manejados por hematólogos, la piel es mejor valorada por los dermatólogos. El manejo conjunto por hematólogos y dermatólogos facilita el abordaje global del paciente, favorece una toma de decisiones conjunta entre ambos especialistas y evita duplicidades de citas a los enfermos”, concluye el Dr. Vílchez.
Referencias
1. Scarisbrick JJ, et al. J Clin Oncol. 2015;33(32):3766–3773.
2. National Organization for Rare Disorders: Cutaneous T-Cell Lymphomas. https://rarediseases.org/ rarediseases/cutaneous-t-cell-lymphomas. Accessed: June 2020.
3. Olsen EA, Whittaker S, Kim YH, et al. J Clin Oncol. 2011;29(18):2598–2607
4. Hughes CF, et al. Australas J Dermatol. 2016;57(3):182–191.
5. Olsen, E., Vonderheid, E., Pimpinelli, N., Willemze, R., Kim, Y., Knobler, R., et al, ISCL/EORTC (2007). Revisions to the staging and classification of mycosis fungoides and Sezary syndrome: a proposal of the International Society for Cutaneous Lymphomas (ISCL) and the cutaneous lymphoma task force of the European Organization of Research and Treatment of Cancer (EORTC). Blood, 110 (6), 1713–1722. https://doi.org/10.1182/blood-2007-03-055749
6. Bagherani N, Smoller BR. An overview of cutaneous T cell lymphomas. F1000Res. 2016;5:F1000 Faculty Rev-1882. Published 2016 Jul 28. doi:10.12688/f1000research.8829.1
7. Willemze, R., Cerroni, L., Kempf, W., Berti, E., Facchetti, F., Swerdlow, S.H., & Jaffe, E.S. (2019). The 2018 update of the WHO-EORTC classification for primary cutaneous lymphomas. Blood, The Journal of the American Society of Hematology, 133(16), 1703-1714.
8 Scarisbrick J. EMJ Hematol. 2018;6(1):92 – 100
9. Olsen E, et al. Blood; 110:1713-172.