Redacción Farmacosalud.com
Un grupo de 26 expertos médicos procedentes de 14 países han participado en la actualización de las guías de EORTC-CLTG (Cutaneous Lymphoma Tumours Group) sobre Micosis Fungoide (MF) y Síndrome de Sézary (SS), dos tipos de linfomas cutáneos de células T (LCCT). Estos documentos fueron creados en 2006, y posteriormente revisados en 2017. El contenido del nuevo consenso tiene en consideración las publicaciones relevantes más recientes y las opciones de tratamiento introducidas en la práctica clínica después de 2017.
“La Micosis Fungoide y el Síndrome de Sézary son dos enfermedades que tienen un impacto muy profundo en la calidad de vida de los pacientes. La situación puede ser devastadora por diversos motivos, desde la presencia de lesiones cutáneas visibles, dolorosas, ulceradas, hasta un picor incoercible que no te mata, pero no te deja vivir”, comenta el Dr. Pablo Ortiz Romero, coautor de las guías y jefe de Servicio de Dermatología el Hospital Universitario 12 de Octubre de Madrid. “En la actualidad no disponemos de tratamientos que curen de modo definitivo estas dos enfermedades, así que nuestro objetivo no es la cura, sino disminuir o incluso eliminar las lesiones cutáneas, mejorar los síntomas, mantener tiempos largos a los pacientes sin o con pocas lesiones, y todo ello con la mínima toxicidad durante y post-tratamiento. En resumen, mejorar la calidad de vida de un modo lo más duradero posible”, añade.
Un ejemplo de linfoma cutáneo
Fuente: Kyowa Kirin / Omnicom PR Group
Los cambios más importantes han sido, por un lado, la inclusión de fármacos que no estaban disponibles en 2006, como mogamulizumab, brentuximab vedotin y clormetina. Por otro, tras la desaparición del interferón alfa, incluye recomendaciones para el uso del interferón pegilado. En concreto, “mogamulizumab ha demostrado que es capaz de producir respuestas (incluso respuestas completas) duraderas en un porcentaje muy significativo de los pacientes. Es eficaz en el Síndrome de Sézary y en aquellos pacientes con afectación de la enfermedad en sangre con rango leucémico”, comenta el Dr. Ortiz.
Introducción de la terapia de apoyo y cuidados a pacientes de mayor edad
Además, la actualización de las guías EORTC introduce un apartado centrado en la terapia de apoyo. En este sentido, según los expertos, tan importante como el tratamiento directo de la enfermedad, es el tratamiento de apoyo de síntomas o potenciales problemas colaterales que pueda sufrir el paciente. “Probablemente el mayor impacto en la calidad de vida de estos pacientes lo tiene el picor. Tenemos un número muy importante de enfermos con prurito incoercible. Para ellos acabamos intentando una larga lista de fármacos con resultados frecuentemente descorazonadores. Necesitaremos trabajar mucho para encontrar nuevos medicamentos que mejoren la enfermedad y de modo importante este síntoma, que puede ser devastador. El dolor en comparación suele ser más fácil de manejar que el picor”, explica el experto.
Por otro lado, el documento actualizado incluye importantes referencias sobre el cuidado a pacientes de mayor edad. “Es conocido que las personas de más de 60 años con MF/SS tienen peor pronóstico, probablemente por una mezcla de factores entre los que pueden estar enfermedades asociadas y quizá un comportamiento más agresivo del linfoma. Por otra parte, los mayores toman mayor cantidad de fármacos y tenemos que estar muy atentos a las posibles interacciones medicamentosas”, concluye Ortiz.
Sobre los LCCT
Los linfomas cutáneos de células T (LCCT) son una forma rara, en ocasiones grave y potencialmente mortal de linfomas no Hodgkin1,2. Pueden afectar a la sangre, los ganglios linfáticos y las vísceras, presentándose principalmente en la piel3,4. Los LCCT representan alrededor del 4% de todos los casos de linfomas no Hodgkin2 y hasta el 80% de todos los linfomas cutáneos primarios2. Afectan a cerca de 240 personas por cada millón en Europa5. La Micosis Fungoide (MF) y el Síndrome de Sézary (SS) representan aproximadamente el 60% y el 5% de los LCCT, respectivamente6,7.
Referencias
1. Scarisbrick JJ, et al. J Clin Oncol. 2015;33(32):3766–3773.
2. National Organization for Rare Disorders: Cutaneous T-Cell Lymphomas. https://rarediseases.org/ rarediseases/cutaneous-t-cell-lymphomas. Accessed: June 2020.
3. Sampogna F, et al. British Journal of Dermatology 2009 160, pp815–822 Cutaneous lymphomas may have a profound impact on patients’ health-related quality of life (HRQoL) and psychological well-being.
4. Willemze R, et al. Blood. 2019;133(16):1703–1714.
5. Orphanet. https://www.orpha.net/orphacom/cahiers/docs/GB/Prevalence_of_rare_diseases_by_decreasing_prevalence_or_ cases.pdf. Accessed: June 2020.
6. Krejsgaard T, et al. Semin Immunopathol. 2017;39(3):269–282.
7. Trautinger F, et al. Eur J Cancer. 2017;77:57–74.
